גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (וונג'ר): 17 תסמינים, תוחלת חיים, טיפול

הגדרה ועובדות אודות גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (ווגנר)

• גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס היא מחלה נדירה שבה כלי הדם נדלקים (מצב הנקרא וסקוליטיס) ואוספים מקומיים, נודולריים של תאים דלקתיים לא תקינים, המכונים גרנולומות, נמצאים ברקמות הפגועות.
• גרנולומטוזיס הוא המונח המתייחס לנוכחות גרנולומות, שהן אזורים קטנים של דלקת המלאים בתאי חיסון.
• הדלקת יכולה להשפיע על חלקים שונים בגוף, כמו דרכי הנשימה (אף, סינוסים, צינור רוח וריאות) וכליות.
• כאשר כלי הדם מודלקים, זרימת הדם לאיברים מופרת, מה שעלול לפגוע באיברים.
• גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס הוא נדיר, והתדירות המדויקת שלו קשה לקבוע.
• המחלה יכולה להשפיע על כל אחד בכל גיל. עם זאת, היא משפיעה בעיקר על אנשים לבנים, והיא שכיחה בעיקר בקרב מבוגרים בגיל העמידה, עם גיל ממוצע של הופעה בין 40 ל- 65 שנים.
• עם אבחון וטיפול נאותים, ניתן להאט או להפסיק את הגנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס.

מה גורם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס?

איש אינו יודע את הגורם לגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס נחשב כהפרעה אוטואימונית בה מערכת ההגנה של הגוף תוקפת את עצמה ומשמידה רקמת גוף תקינה. בדרך כלל מערכת החיסון של הגוף פועלת כהגנה מפני פולשים חיצוניים. עם הפרעה אוטואימונית, משהו מעורר תגובה חיסונית שגורם לגוף להגיב כנגד הרקמה שלו עצמו. התוצאה היא שרקמות יכולות להיפגע. עם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, מערכות האיברים המותקפות כוללות דרכי הנשימה והכליות.

17 תסמינים של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (ווגנר ווסקוליטיס)?

דרכי הנשימה העליונות (הנפוצות ביותר):

• סינוסיטיס, כאבי סינוסים, זיהום חיידקי בסינוסים
• נזלת קבועה (גרועה מזו הנגרמת על ידי הצטננות)
• אף מדמם
• פצעים סביב פתח האף
• חור מתפתח בסחוס באף
• דלקות אוזניים, תעלות אוזניים חסומות, אובדן שמיעה

ריאות (בדרך כלל קיימות):

• שיעול
• להשתעל דם
• קוצר נשימה
• כאב בחזה

תסמינים אחרים (פחות נפוצים):

• כאבי שרירים ומפרקים, נפיחות במפרקים
• אדמומיות ושריפה או כאבים בעיניים (דלקת הלחמית) ונפיחות בעין
• ראייה כפולה או ירידה בראייה (דורש טיפול רפואי מיידי)
• פצעים בעור שנראים כמו אזורים מורמים קטנים בצבע אדום או סגול (הם עלולים לגרום לכאב או לא)
• צרידות הקול
• חום, הזעות לילה
• אובדן תיאבון, ירידה במשקל

הכליות מושפעות אצל שלושת רבעים מהאנשים הסובלים מגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, אך לאדם יתכן כי אין תסמינים ברורים הקשורים לפגיעה בכליות. לעומת זאת, השתן עשוי להיות בצבע דמים או אדום.

כיצד מאובחנים גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס?

ניתן לבצע בדיקות מעבדה, מחקרי הדמיה וביופסיות.

• אין בדיקות דם שיכולות לבסס את האבחנה של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס בוודאות של 100%. במקום זאת משתמשים בבדיקות דם כדי לשלול גורמים אחרים לתסמינים ולאישור נוכחות של דלקת בגוף. בדיקות דם משמשות גם לבדיקת הדם לגבי נוגדנים שהגוף מייצר לתקוף את עצמו.
• נוגדן ספציפי שנמצא לעיתים קרובות בקרב אנשים הסובלים מגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס נקרא נוגדן נוגדן-צירופלזמה אנטיאוטרופיל (ANCA). נוגדנים הם חלבונים הנלחמים במחלות. אם בדיקת ה- ANCA חיובית, זה יהיה אינדיקטור חזק לאדם חולה גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס.
• ספירת תאי הדם האדומים עשויה להיות נמוכה, וספירת תאי הדם הלבנים עשויה להיות גבוהה (מה שמעיד על זיהום).
• בדיקת שתן תחפש סמנים מסוימים של תאי דם אדומים בשתן הנגרמים כתוצאה מבעיות בכליות.
• צילומי רנטגן נלקחים מחללי החזה והסינוס.
• סריקות CT של החזה והסינוסים עשויות לתת מבט ברור יותר על התהליך.
• הדרך המוחלטת לקבוע את האבחנה היא בדיקת רקמות מושפעות תחת מיקרוסקופ (ביופסיה). ניתן לקחת דגימות קטנות של רקמות (ביופסיות) מאזורי דלקת, כמו האף או הגרון. דגימות אלה נלקחות בעזרת ברונכוסקופ, מכשיר המונחה במורד הגרון בכדי לצפות בדרכי הנשימה ולחלוף מדגם רקמה. דגימות רקמות מהריאה נלקחות דרך חתך קטן בדופן החזה. דגימות רקמות מהכליה נלקחות גם דרך חתך קטן.

אם לאדם יש שניים או יותר ממדדים אלה, תחת הנחיות שהוקמו על ידי המכללה האמריקאית לראומטולוגיה, ניתן לבצע אבחנה של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס:

• יש דלקת בפה או באף, באף עקוב מדם ובפצעים בפה (שעלולים להיות כואבים או לא עשויים).
• חריגות מופיעות בצילומי רנטגן בחזה
• מספר גבוה של תאי דם אדומים נוכחים בשתן (ניתן לראות במיקרוסקופ).
• יש סוג מסוים של דלקת ברקמות שנלקחו כדגימה במהלך ביופסיה כירורגית.
  • רקמות מהסינוסים, הריאות או הכליות נבדקות תחת מיקרוסקופ.
  • ניתן למצוא וסקוליטיס (דלקת) וסוג הדלקת הספציפי הנקרא גרנולומות, מה שמעיד על אבחנה של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס.

מהו הטיפול בתוחלת החיים לגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס?

מטרת הטיפול בגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס היא להביא להפוגה, לשמור על הפוגה ולטפל במחלה אם היא הופכת לפעילה שוב (הישנות).

טיפול בגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס בתרופות יכול להביא להפוגה ארוכת טווח עבור מרבית האנשים. הפוגה פירושה שהמחלה נעלמת או האטת התקדמותה, אך המחלה אינה נרפאת.

ללא טיפול רפואי, לאדם המאובחן כחולה גרנולומטוזיס חולה פוליאנגיטיס יש סיכון גבוה למות מהמחלה תוך שנתיים, בדרך כלל כתוצאה מאי ספיקת ריאות או כליות.

• אנשים הסובלים מגרנולומטוזיס קשה עם פוליאנגיטיס זקוקים לטיפול דחוף מכיוון שמצבם מסכן חיים.
• צורה פחות פגיעה נקראת גרנולומטוזיס מוגבלת עם פוליאנגיטיס.

שני הסוגים מטופלים בתרופות דומות. ניתוח עשוי להיות נחוץ.

מכיוון שגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס פוגעת בכל כך הרבה אזורים שונים בגוף, צוות בריאותי של רופאים המתמחים במחלות ריאה (ריאות ריאה), מחלות כליות (נפרולוגים), דלקת פרקים, ומצבים דומים (ראומטולוגים), ומחלות באוזניים, באף ובגרון. (רופא אף אוזן גרון).

תרופות

ההפוגה היא ככל הנראה אצל מרבית האנשים כאשר הם מטופלים בתרופות. רובם מגיבים לתרופה ציקלופוספמיד (ציטוקסאן), ולרוב יש הפוגה מוחלטת.

אצל מחצית מהאנשים המגיבים לקורס תרופות, המחלה הופכת בסופו של דבר לפעילה (הישנות) ואז מתחיל הטיפול שוב.

• כדי להביא להפוגה, אנשים עם גרנולומטוזיס קשה עם פוליאנגיטיס עשויים להינתן בסטרואידים, למשל, פרדניזון, במשך החודשים הראשונים ו cyclophosphamide, אשר נלקח על ידי טופס גלולה עד שנה. לעיתים ניתן לתת ציקלופוספמיד פעם בחודש באמצעות זריקת IV (המכונה טיפול בדופק). יש צורך בבדיקות דם אחת לשבועיים בכדי לבדוק אם יש ספירת תאי דם לבנים נמוכה העלולה להחליש את המערכת החיסונית ולגרום לזיהום בקלות.
• אנשים הסובלים מגרנולומטוזיס מוגבלת עם פוליאנגיטיס עשויים להיות מטופלים בסטרואידים ובתרופות המכונות חומרים מדכאי חיסון (כמו מטוטרקסט) כדי להביא להפוגה.
• לאדם שיש לו הישנות ניתן לתת ציקלופוספמיד ופרדניזון ואולי גם אנטיביוטיקה.

מדובר בתרופות עוצמתיות ועלולות לגרום לתופעות לוואי רעילות. חשוב לדעת למה לצפות במהלך הטיפול ולשוחח על כל תופעות הלוואי עם הרופא. בעזרת מעקב קפדני ניתן להפחית את תופעות הלוואי.

תופעות לוואי של תרופות אלה:

• פרדניזון: באופן אידיאלי משתמשים בסטרואידים למשך זמן קצר בלבד על מנת להביא להתלקחויות פתאומיות בתסמינים תחת שליטה. שימוש לטווח הארוך קשור לתופעות לוואי חמורות, כמו אוסטאופורוזיס, גלאוקומה, קטרקט, שינויים נפשיים, רמות גלוקוזיות לא תקינות, או עצירת גידול בעצמות אצל ילדים לפני גיל ההתבגרות. לאחר שימוש ממושך, יש להוריד את מינון הקורטיקוסטרואיד בהדרגה לאורך שבועות עד חודשים על מנת להימנע מתסמונת גמילה של סטרואידים.
• ציקלופוספמיד: ספירת תאי הדם מנוטרת באופן קבוע על מנת להשפיע על תופעות רעילות. השתן נבדק באופן קבוע בכדוריות הדם האדומות, שעשויות להיות הסימן הראשון לדלקת שלפוחית ​​השתן (דלקת קשה בשלפוחית ​​השתן הגורמת לדם בשתן). חשוב לשתות הרבה נוזלים בזמן התרופה הזו למניעת דלקת שלפוחית ​​השתן.
• Methotrexate: כדי לשמור על בעיות, תפקוד הכליות והכבד מנוטרים על בסיס קבוע, וכך גם ספירת תאי הדם. Methotrexate עלול לגרום להשפעות רעילות על הדם, הכליות, הכבד, הריאות ומערכת העיכול והעצב.

ניתוח

• רקמות מודלקות עשויות להראות נמק (מוות ברקמות מקומיות) ויש צורך להסיר אותן בניתוח. רקמה כזו תהיה ממוקמת באף, בגרון ובריאות. באף זה עלול לגרום לדימומים מהאף ולחלל האף המחורר.
• ניתן לתקן בעיות עם דלקות באוזן התיכונה על ידי הכנסת כירורגית צינורות אוזניים דרך עור התוף כדי לאפשר לאוזן להתנקז.
• עבור אנשים עם אי ספיקת כליות קשה, השתלת כליה עשויה להיות אפשרות להצלת חיים.

מתי לפנות לטיפול רפואי בגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס

שוחח עם הרופא על כל אחד מהתסמינים האלה. בעיות עיניים הן סיבה לקבלת טיפול רפואי מיידי. תסמינים אחרים העלולים לגרום לאדם ליצור קשר עם רופא הם כאבים בחזה, שיעול דם או ראיית דם בשתן.