קרצינומה של אדרנורקורטיקה אצל ילדים

מהי קרצינומה אדרנו-קורטיקלית?

ישנן שתי בלוטות יותרת הכליה. בלוטות יותרת הכליה קטנות ומעוצבות כמשולש. בלוטת יותרת הכליה יושבת על גבי כל כליה. לכל בלוטת יותרת הכליה יש שני חלקים. השכבה החיצונית של בלוטת יותרת הכליה היא קליפת האדרנל. מרכז בלוטת יותרת הכליה הוא מדוללת האדרנל. קרצינומה של אדרנוקורטיק נקראת גם סרטן קליפת האדרנל.

קרצינומה של אדרנוקורטיקה בילדות מופיעה לרוב בקרב חולים מתחת לגיל 6 או בגיל העשרה, ולעיתים קרובות יותר אצל נשים.

קליפת האדרנל מייצרת הורמונים חשובים שעושים את הפעולות הבאות:

• איזנו את המים והמלח בגוף.
• עזור לשמור על לחץ דם תקין.
• עזור לשלוט על השימוש בגוף בחלבון, שומן ופחמימות.
• גורמים לגוף מאפיינים זכריים או נקביים.

מהם גורמי הסיכון לקרצינומה של אדרנורקורטיקה אצל ילדים?

הסיכון ללקות בקרצינומה אדרנוקורטיקית מוגבר על ידי ביצוע מוטציה (שינוי) מסוימת בגן או כל אחת מהתסמונות הבאות:

• תסמונת לי-פרומני.
• תסמונת בקוויט-ווידמן.
• Hemihypertrophy.

מהם הסימנים והתסמינים של קרצינומה אדרנוקורטיקית אצל ילדים?

גידול בקליפת האדרנל עשוי לתפקד (מייצר יותר הורמונים מהרגיל) או שאינו מתפקד (אינו מייצר הורמונים נוספים).

רוב הגידולים בקליפת המוח באדרנל אצל ילדים הם גידולים מתפקדים. ההורמונים הנוספים המיוצרים על ידי תפקוד הגידולים עשויים לגרום לסימנים או תסמינים מסוימים של מחלה ואלה תלויים בסוג ההורמון שגורם הגידול. לדוגמא, הורמון אנדרוגן נוסף עלול לגרום לילדים ולגברים נשיים להתפתח בתכונות גבריות, כמו שיער גוף או קול עמוק, לצמוח מהר יותר ולסבול באקנה.

הורמון אסטרוגן נוסף עלול לגרום לצמיחת רקמת השד בילדים גברים.

כיצד מאבחנים קרצינומה של אדרנורקורטיקה אצל ילדים?

הבדיקות והנהלים המשמשים לאבחון ושלב קרצינומה של אדרנוקורטיקה תלויים בסימפטומים של המטופל. הם עשויים לכלול:

• בחינה גופנית והיסטוריה.
• לימודי כימיה בדם.
• צילום רנטגן של החזה, הבטן והעצמות.
• סריקת סי טי.
• MRI.
• סריקת PET.
• ביופסיה (המסה מוסרת במהלך הניתוח ואז בודקים את הדגימה אם יש סימנים לסרטן).

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון קרצינומה של אדרנורקורטיקה כוללות את הדברים הבאים:

בדיקת שתן עשרים וארבע שעות : בדיקה בה נאסף שתן למשך 24 שעות למדידת כמויות הקורטיזול או 17 הקטסטרואידים. כמות גבוהה מהרגיל של חומרים אלו בשתן עשויה להוות סימן למחלה בקליפת האדרנל.

מבחן דיכוי דקסמתזון במינון נמוך : בדיקה בה ניתנים מינון קטן או יותר של דקסמתזון. רמת הקורטיזול נבדקת מדגימה של דם או מהשתן שנאסף במשך שלושה ימים. בדיקה זו נעשית בכדי לבדוק אם בלוטת יותרת הכליה מייצרת יותר מדי קורטיזול.

מבחן דיכוי דקסמטזון במינון גבוה : בדיקה בה ניתנים מינון גבוה או יותר של דקסמתזון. רמת הקורטיזול נבדקת מדגימה של דם או מהשתן שנאסף במשך שלושה ימים. בדיקה זו נעשית בכדי לבדוק אם בלוטת יותרת הכליה מייצרת יותר מדי קורטיזול או שמא בלוטת יותרת המוח אומרת לבלוטת יותרת הכליה להכין יותר מדי קורטיזול.

מחקרי הורמון דם : הליך בו נבדקת דגימת דם בכדי למדוד את כמויות ההורמונים מסוימים שמשתחררים לדם על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות יוצאת דופן (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להיות סימן למחלה באיבר או ברקמה ההופכת אותו. ניתן לבדוק את הדם לגבי טסטוסטרון או אסטרוגן. כמות גבוהה מהרגיל של הורמונים אלה עשויה להוות סימן לקרצינומה של אדרנורקורטיקה.

אנגיוגרפיה באדרנל : הליך התבוננות בעורקים ובזרימת הדם ליד בלוטת יותרת הכליה. צבע ניגוד מוזרק לעורקי האדרנל. כאשר הצבע נע דרך כלי הדם, נלקחת סדרת צילומי רנטגן בכדי לבדוק אם עורקים כלשהם חסומים.

וונוגרפיה של הכליה : הליך לבחינת הוורידים באדרנל וזרימת הדם ליד בלוטת יותרת הכליה. צבע ניגוד מוזרק לווריד האדרנל. כאשר צבע הניגודיות נע דרך הווריד, נלקחת סדרת צילומי רנטגן בכדי לבדוק אם ורידים כלשהם חסומים. יתכן ויוחדר קטטר (צינור דק מאוד) לווריד כדי לקחת דגימת דם הנבדקת אם יש רמות הורמונליות לא תקינות.

מהו הטיפול והפרוגנוזה של קרצינומה אדרנוקורטיקית אצל ילדים?

הטיפול בקרצינומה של אדרנורקורטיקה אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול עם או בלי כימותרפיה.

הטיפול בקרצינומה של אדרנורקורטיקה חוזרת בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

ניסוי קליני הבודק דגימות מהגידול של המטופל אם יש שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן למטופל תלוי בסוג שינוי הגנים.

הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) טובה לחולים הסובלים מגידולים קטנים שהוסרו לחלוטין באמצעות ניתוח. עבור חולים אחרים, הפרוגנוזה תלויה בדברים הבאים:

• גודל הגידול.
• האם הגידול התפשט לאזורים אחרים בגוף, כולל בלוטות הלימפה.
• גיל הילד.
• האם הכיסוי סביב הגידול נפתח במהלך הניתוח להסרת הגידול.
• האם הילד פיתח תכונות גבריות.
• גידולים אלה יכולים להתפשט לכליות, לריאות, לעצמות ולמוח.