פיברוזיס ריאתי אידיופתי

איפיופתיה ריאות פיברוזיס (IPF) היא מחלת ריאות כרונית הכוללת את הרקמה של הרקמה הצלקתית בין הקירות של שקי אוויר הריאה. כמו רקמת צלקת זו מתעבה ומתקשה, הריאות אינן מסוגלות לקחת חמצן ביעילות. IPF הוא פרוגרסיבי, כלומר הצטלקות מחריף עם הזמן. הסימפטום העיקרי הוא קוצר נשימה, כמו גם חמצן מופחת בדם, אשר יכול להוביל עייפות.

->

מה הן החמרות חמורות?

החמרה חריפה של IPF היא החמרה פתאומית, בלתי מוסברת של המצב. ביסודו של דבר, הצטלקות בריאות של החולה הופך להיות הרבה יותר גרוע, והחולה מפתחת קשיי נשימה קיצוניים. קוצר או אובדן נשימה זה אפילו יותר גרוע מאשר קודם. בעוד סיבוכים כמו זה יכול להתרחש מסיבות ידועות, אין סיבה נראית לעין החמרה חריפה, כגון זיהום או אי ספיקת לב.

מה הם גורמי הסיכון?

עד כה, מעט מאוד ידוע על גורמי הסיכון. החמרות חמורות אינן קשורות כלל לגורמים הרגילים, כגון:

->

גיל

• מין
• אורך המחלה
• מצב עישון
• פונקציית ריאות קודמת
• האם יש לי החמרה חריפה? ללא הבנה של גורמי הסיכון, לדעת אם תהיה לך החמרה חריפה קשה לנבא. החוקרים לא בהכרח מסכימים על שיעורי החריפות החריפות. מחקר אחד קבע כי כ -14% מחולי ה- IPF יחוו החמרה חריפה בתוך שנה של אבחון וכ -21% בתוך שלוש שנים. בניסויים קליניים, שכיחות נראה הרבה יותר נמוך, סביב 4 אחוזים.

כיצד הם טיפול חריף חריף?

יש מעט בטיפול יעיל להחמרה חריפה. IPF הוא מצב מובן היטב בתחום הרפואי. החמרות חריפות הן מרכיב אפילו פחות מובן. לא היו מחקרים עיוורים, אקראיים או מבוקרים שמטרתם טיפול בהתפרצויות חריפות.

בדרך כלל, הטיפול הוא תומך ו / או פליאטיבי. המטרה היא לא להפוך את הנזק, אבל כדי לעזור למטופל לנשום בקלות ולהרגיש טוב יותר זמן רב ככל האפשר. טיפול יכול לכלול חמצן משלים, תרופות חרדה, ושיטות אחרות כדי לשמור על החולה רגוע ונושם באופן קבוע יותר.

במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בטיפול תרופתי. אם הרופאים אינם מסוגלים לשלול לחלוטין זיהום הגורם להחמרה, ניתן לתת מנות גדולות של אנטיביוטיקה רחבת טווח. אם מתגלה תגובה אוטואימונית, הרופאים עשויים לתת סמים כדי לדכא את המערכת החיסונית, כמו סטרואידים או חיסונים אחרים או אפילו תרופות נגד סרטן כמו cyclophosphamide.

מה על האופק?

יש איזו תקווה שמתחילה לעלות על פני השטח. מחקר חדש מתפתח, בוחן מספר טיפולים אפשריים שונים להחמרות חריפות של IPF:

מתווכים פיברוגניים נבדקים על השפעתם על האטת היווצרות הרקמה הצלקתית.

בדיקה של פיברובלסטים, תהליך גופני נורמלי המעורב בריפוי פצעים, נבדקת.

• תרופות חדשות ואנטיביוטיות חדשות וחדשות נבדקות על היתרונות הפוטנציאליים שלהן.
• הסרה של תאים מסוימים במערכת החיסון נבחנת כדי לראות איך זה עלול להאט את התקדמות IPF או להפחית את הסיכון של החמרה חריפה.
• למרות שזה מוקדם מדי לדעת אם כל מחקר זה יביא לטיפול יעיל עבור החמרות חריפות, זה מעודד לדעת כי תשומת לב רבה יותר משלמים למצב זה יחסית לא ידוע.