גידול מוחי בילדות: גידול לא-טיפולי טרטואיד / רבדואידי

עובדות על גידול מערכת העצבים המרכזית בילדות

• מערכת עצבים מרכזית גידול טרטואיד / רבדואידי טיפוסי הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) ברקמות המוח.
• שינויים גנטיים מסוימים עשויים להעלות את הסיכון לגידול טרטואידי / גרוס רבידואידי.
• הסימנים והתסמינים של גידול טרטואיד / רבדואידי לא טיפוסי אינם זהים אצל כל מטופל.
• בדיקות הבוחנות את המוח ואת חוט השדרה משמשות לאיתור (למצוא) גידול טרטואידי / רבדואידי ב- CNS.
• ילדים מאובחנים גידול טרטואיד / רבדואידי טיפולי בילדות וניתן להסיר אותו בניתוח.
• גורמים מסוימים משפיעים על הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ועל אפשרויות הטיפול.

מהו גידול טרטואלי / רבדואידי ב- CNS?

מערכת עצבים מרכזית גידול טרטואיד / רבדואידי טיפוסי הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) ברקמות המוח. מערכת העצבים המרכזית (גידול עצבי מרכזי (CNS)) גידול טרטואלי / רבדואידי טיפוסי (AT / RT) הוא גידול נדיר מאוד, שגדל במהירות במוח ובחוט השדרה. לרוב זה מופיע אצל ילדים מגיל שלוש ומטה, אם כי זה יכול להופיע אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים.

כמחצית מגידולים אלו נוצרים במוח הקטן או בגזע המוח. המוח הקטן הוא החלק במוח השולט בתנועה, איזון ויציבה. גזע המוח שולט בנשימה, בדופק ובעצבים ובשרירים המשמשים לראייה, שמיעה, הליכה, דיבור ואכילה. AT / RT יכול להימצא גם בחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית (מוח וחוט השדרה).

סיכום זה מתאר את הטיפול בגידולי מוח ראשוניים (גידולים המתחילים במוח). טיפול בגידולי מוח גרורתיים, שהם גידולים הנוצרים על ידי תאים סרטניים המתחילים באזורים אחרים בגוף ומתפשטים למוח, אינו מכוסה בסיכום זה.

גידולי מוח יכולים להופיע אצל ילדים ומבוגרים כאחד; עם זאת, טיפול בילדים עשוי להיות שונה מאשר טיפול במבוגרים.

מהם גורמי הסיכון לגידול טרטואלי / רבדואידי לא טיפוסי?

שינויים גנטיים מסוימים עשויים להעלות את הסיכון לגידול טרטואידי / גרוס רבידואידי.

כל דבר שמגדיל את הסיכון ללקות במחלה נקרא גורם סיכון. קביעת גורם סיכון אין פירושו שתקבלו סרטן; אי קיום גורמי סיכון זה לא אומר שאתה לא חולה בסרטן. שוחח עם הרופא של ילדך אם אתה חושב שילדך עשוי להיות בסיכון. גידול טרטואלי / רבדואידי לא טיפוסי עשוי להיות קשור לשינויים בגנים המדכאים את הגידול SMARCB1 או SMARCA4. גנים מסוג זה מייצרים חלבון המסייע בשליטה על צמיחת התאים. שינויים ב- DNA של גנים מדכאי גידולים כמו SMARCB1 או SMARCA4 עשויים להוביל לסרטן.

שינויים בגנים SMARCB1 או SMARCA4 עשויים לעבור בירושה (מועברים מהורים לצאצאים). כאשר שינוי גנים זה מועבר בירושה, גידולים עשויים להיווצר בשני חלקים בגוף בו זמנית (למשל במוח ובכליה). לחולים עם AT / RT, ניתן להיעזר בייעוץ גנטי (דיון עם איש מקצוע מיומן על מחלות תורשתיות וצורך אפשרי בבדיקת גנים).

מהם הסימנים והתסמינים של גידול טרטואלי / רבדואידי טיפוסי?

הסימנים והתסמינים תלויים בדברים הבאים:

• גיל הילד.
• איפה שהגידול נוצר.

מכיוון שגידול טרטואלי / רבדואידי לא טיפוסי גדל במהירות, סימנים ותסמינים עשויים להתפתח במהירות ולהחמיר במהלך תקופה של ימים או שבועות. סימנים ותסמינים עשויים להיגרם על ידי AT / RT או על ידי תנאים אחרים.

בדוק עם הרופא של ילדך אם לילדך יש אחד מאלה:

• כאב ראש בבוקר או כאב ראש שנעלם לאחר הקאות.
• בחילה והקאה.
• ישנוניות לא שגרתית או שינוי ברמת הפעילות.
• אובדן שיווי משקל, חוסר תיאום או בעיות בהליכה.
• עלייה בגודל הראש (בתינוקות).

כיצד מאובחנים גידולים טרטואידים / רבדואידים ב- CNS?

בדיקות הבוחנות את המוח ואת חוט השדרה משמשות לאיתור (למצוא) גידול טרטואידי / רבדואידי ב- CNS.

ניתן להשתמש בבדיקות והנהלים הבאים:

• בדיקה גופנית והיסטוריה : בדיקת הגוף לבדיקת סימני בריאות כלליים, כולל בדיקת סימני מחלה, כגון גושים או כל דבר אחר שנראה חריג. כן תובא היסטוריה של הרגלי הבריאות של המטופל ומחלותיו וטיפוליו בעבר.
• בדיקה נוירולוגית : סדרת שאלות ובדיקות לבדיקת המוח, חוט השדרה ותפקוד העצבים. הבחינה בודקת את מצבו הנפשי של האדם, את הקואורדינציה שלו ואת יכולתו ללכת כרגיל, וכמה טוב השרירים, החושים והרפלקסים עובדים. זה יכול להיקרא גם בחינת נוירו או בחינה נוירולוגית.
• MRI (הדמיית תהודה מגנטית) : פרוצדורה המשתמשת במגנט, גלי רדיו ומחשב להכנת סדרת תמונות מפורטות של אזורים בתוך המוח וחוט השדרה. הליך זה נקרא גם דימות תהודה מגנטית גרעינית (NMRI).
• ניקוב מותני : הליך המשמש לאיסוף נוזל מוחי שדרתי (CSF) מעמוד עמוד השדרה. הדבר נעשה על ידי הנחת מחט בין שתי עצמות בעמוד השדרה ובתוך ה- CSF סביב חוט השדרה והוצאת דגימת נוזל. דגימת CSF נבדקת תחת מיקרוסקופ אם יש סימנים לתאי הגידול. ניתן לבדוק את הדגימה גם בכמויות החלבון והגלוקוזה. כמות חלבון גבוהה מהרגיל או כמות נמוכה מהרגיל של גלוקוז עשויה להיות סימן לגידול. הליך זה נקרא גם LP או ברז השדרה.
• בדיקת גנים SMARCB1 ו- SMARCA4 : בדיקת מעבדה בה נבדקת דגימת דם או רקמות לגנים SMARCB1 ו- SMARCA4.

ילדים מאובחנים גידול טרטואיד / רבדואידי טיפולי בילדות וניתן להסיר אותו בניתוח. אם הרופאים חושבים שיש גידול במוח, עשויה להיעשות ביופסיה בכדי להסיר דגימת רקמה. בגידולים במוח, הביופסיה נעשית על ידי הסרת חלק מהגולגולת ושימוש במחט להסרת דגימה של רקמה. פתולוג רואה את הרקמה תחת מיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. אם יימצאו תאי סרטן, הרופא עשוי להסיר כמה שיותר גידול בבטחה במהלך אותו ניתוח. הפתולוג בודק את תאי הסרטן כדי לברר את סוג הגידול במוח. לעיתים קרובות קשה להסיר לחלוטין AT / RT בגלל מקום הגידול במוח ומכיוון שהוא עשוי להתפשט כבר בזמן האבחנה.

ניתן לבצע את הבדיקה הבאה על דגימת הרקמה שמוסרת:

• אימונוהיסטוכימיה : בדיקה המשתמשת בנוגדנים לבדיקת אנטיגנים מסוימים בדגימה של רקמה. הנוגדן מקושר לרוב לחומר רדיואקטיבי או לצבע הגורם להדלקת הרקמה תחת מיקרוסקופ. בדיקה זו משמשת כדי להבחין בהבדל בין AT / RT לגידולי מוח אחרים.

מהם הטיפולים בגידול טרטואידי עצבי / רבדואידי ב- CNS?

ישנם סוגים שונים של טיפול בחולים עם מערכת עצבים מרכזית גידול טרטואיד / גרוס רבידואידי.

סוגים שונים של טיפולים זמינים לחולים עם מערכת עצבים מרכזית גידול טרטואיד / גרוס רבואידי (AT / RT). הטיפול ב- AT / RT הוא בדרך כלל במסגרת ניסוי קליני. ניסוי קליני לטיפול הוא מחקר מחקרי שנועד לסייע בשיפור הטיפולים הנוכחיים או לקבלת מידע על טיפולים חדשים לחולי סרטן. ניסויים קליניים מתקיימים באזורים רבים בארץ. בחירת הטיפול הסרטן המתאים ביותר היא החלטה שמשתלבת באופן אידיאלי עם המטופל, המשפחה והצוות הרפואי.

ילדים הסובלים מגידול טרטואיד / רבדואידי לא טיפוסי צריכים לתכנן את הטיפול שלהם על ידי צוות ספקי שירותי בריאות המומחים לטיפול בסרטן בילדים.

על הטיפול יפקח אונקולוג ילדים, רופא המתמחה בטיפול בילדים חולי סרטן. האונקולוג לילדים עובד עם ספקי בריאות אחרים לילדים המומחים בטיפול בילדים חולי סרטן במערכת העצבים המרכזית ומתמחים בתחומים מסוימים ברפואה. אלה עשויים לכלול את המומחים הבאים:

• רופאת ילדים.
• נוירוכירורג ילדים.
• אונקולוג קרינה.
• נוירולוג.
• מומחה לאחות ילדים.
• מומחה לשיקום.
• פסיכולוג.
• עובד סוציאלי.
• גנטיקאי או יועץ גנטי.

גידולי מוח של ילדות עלולים לגרום לסימנים או תסמינים המתחילים לפני אבחנת הסרטן ונמשכים חודשים או שנים. סימנים או תסמינים הנגרמים על ידי הגידול עשויים להתחיל לפני האבחנה. סימנים או תסמינים אלה עשויים להימשך חודשים או שנים. חשוב לשוחח עם רופאי ילדכם על סימנים או תסמינים הנגרמים על ידי הגידול שעלולים להימשך לאחר הטיפול.

חלק מטיפולי הסרטן גורמים לתופעות לוואי חודשים או שנים לאחר סיום הטיפול.

תופעות לוואי מטיפול בסרטן המתחילות במהלך או אחרי הטיפול ונמשכות חודשים או שנים נקראות תופעות מאוחרות. השפעות מאוחרות של טיפול בסרטן עשויות לכלול את הדברים הבאים:

• בעיות גופניות.
• שינויים במצב הרוח, הרגשות, החשיבה, הלמידה או הזיכרון.
• סרטן שני (סוגים חדשים של סרטן).
• ניתן לטפל או לשלוט בכמה תופעות מאוחרות. חשוב לשוחח עם הרופאים של ילדכם על ההשפעות שיש לטיפול בסרטן על ילדכם.

משתמשים בארבעה סוגים של טיפול:

ניתוח

הניתוח משמש לאבחון וטיפול בגידול טרטואידי / גרוס רבידואידי בדם. גם אם הרופא מסיר את כל הסרטן שניתן לראות בזמן הניתוח, לרוב המטופלים תינתן טיפול כימותרפי ואולי הקרנות לאחר הניתוח כדי להרוג את כל תאי הסרטן שנותרו. טיפול שניתן לאחר הניתוח, כדי להפחית את הסיכון שהסרטן יחזור, נקרא טיפול מסייע.

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול בסרטן המשתמש בתרופות כדי לעצור את צמיחתם של תאים סרטניים, אם על ידי הריגת התאים או על ידי עצירת התפלגותם. כאשר מכניסים כימותרפיה ישירות לנוזל השדרתי, לאיבר, או לחלל גוף כמו הבטן, התרופות משפיעות בעיקר על תאי הגידול באזורים אלה (כימותרפיה אזורית). מינונים קבועים של תרופות נגד סרטן הניתנים דרך הפה או הווריד לטיפול בגידולים במוח ובעמוד השדרה אינם יכולים לעבור את מחסום הדם-מוח ולהגיע לגידול. תרופות נגד סרטן המוזרקות לנוזל השדרתי מצליחות להגיע לגידול. זה נקרא כימותרפיה תוך רחמית.

כאשר נלקחת כימותרפיה דרך הפה או מוזרקת לווריד או לשריר, התרופות נכנסות לזרם הדם ויכולות להגיע לתאי גידול בכל הגוף (כימותרפיה מערכתית). מינונים גבוהים של כמה תרופות נגד סרטן הניתנות לווריד יכולים לחצות את מחסום הדם-מוח ולהגיע לגידול.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה הוא טיפול בסרטן המשתמש בצילומי רנטגן באנרגיה גבוהה או בסוגי קרינה אחרים כדי להרוג תאים סרטניים או למנוע מהם לצמוח. ישנם שני סוגים של הקרנות:

טיפול קרינתי חיצוני משתמש במכונה מחוץ לגוף בכדי להעביר קרינה לעבר הסרטן. בקרינה פנימית משתמשים בחומר רדיואקטיבי אטום במחטים, זרעים, חוטים או צנתרים המונחים ישירות בסרטן או בסמוך לו.

אופן הטיפול בקרינה תלוי בסוג הגידול המטופל והאם הוא התפשט. ניתן להעניק קרינה חיצונית למוח ולחוט השדרה. מכיוון שטיפול בהקרנות יכול להשפיע על צמיחה והתפתחות מוחית אצל ילדים צעירים, במיוחד ילדים בגיל שלוש ומטה, מינון הטיפול בהקרנות עשוי להיות נמוך יותר מאשר אצל ילדים גדולים יותר.

כימותרפיה במינון גבוה עם השתלת תאי גזע

כימותרפיה במינון גבוה עם השתלת תאי גזע היא שיטה לתת מנות גבוהות של כימותרפיה ולהחליף תאים מעצבי דם שנהרסו על ידי הטיפול בסרטן. תאי גזע (תאי דם לא בשלים) מוסרים מהדם או מח העצם של המטופל או תורם והם קפואים ומאוחסנים. לאחר סיום הכימותרפיה, מופשרים תאי הגזע המאוחסנים ומוחזרים למטופל באמצעות עירוי. תאי גזע אלה הממוזרים מחדש צומחים (ומשחזרים) את תאי הדם של הגוף.

סוגים חדשים של טיפול נבדקים במחקרים קליניים.

פרק סיכום זה מתאר טיפולים הנחקרים במחקרים קליניים. זה אולי לא מזכיר כל טיפול חדש שנחקר.

טיפול ממוקד

טיפול ממוקד הוא סוג של טיפול המשתמש בתרופות או בחומרים אחרים כדי לתקוף תאים סרטניים ספציפיים. טיפולים ממוקדים בדרך כלל גורמים פחות נזק לתאים נורמליים מאשר כימותרפיה או הקרנות. טיפול ממוקד נחקר בטיפול בגידול עצבי מרכזי בילדות חוזרת בילדות מערכת גידול טרטואלית / רבדויד טיפוסית. מטופלים עשויים לרצות לחשוב על השתתפות במחקר קליני.

עבור חלק מהמטופלים, השתתפות במחקר קליני עשויה להיות הבחירה הטובה ביותר לטיפול. ניסויים קליניים הם חלק מתהליך מחקר הסרטן. ניסויים קליניים נעשים כדי לגלות אם טיפולים חדשים בסרטן הם בטוחים ויעילים או טובים יותר מהטיפול הרגיל. רבים מהטיפולים הסטנדרטיים כיום לסרטן מבוססים על ניסויים קליניים קודמים. חולים שלוקחים חלק בניסוי קליני עשויים לקבל את הטיפול הסטנדרטי או להיות בין הראשונים שקיבלו טיפול חדש. חולים שלוקחים חלק בניסויים קליניים גם מסייעים בשיפור הדרך בה יטופלו סרטן בעתיד. אפילו כאשר מחקרים קליניים אינם מובילים לטיפולים יעילים חדשים, הם עונים לרוב על שאלות חשובות ומסייעים בהעברת המחקר קדימה.

חולים יכולים להיכנס לניסויים קליניים לפני, במהלך או לאחר התחלת הטיפול בסרטן.

חלק מהניסויים הקליניים כוללים רק חולים שטרם קיבלו טיפול. ניסויים אחרים בודקים טיפולים בחולים שהסרטן שלהם לא השתפר. ישנם גם מחקרים קליניים שבודקים דרכים חדשות להפסיק את סרטן להישנות (לחזור) או להפחית את תופעות הלוואי של הטיפול בסרטן.

ניסויים קליניים מתקיימים באזורים רבים בארץ.

יתכן ויהיה צורך בבדיקות המשך. ניתן לחזור על כמה מהבדיקות שנעשו לאבחון הסרטן. בדיקות מסוימות יחזרו על עצמן בכדי לראות כמה טוב הטיפול פועל. ההחלטות אם להמשיך, לשנות או להפסיק את הטיפול עשויות להתבסס על תוצאות בדיקות אלו. חלק מהבדיקות ימשיכו להיעשות מעת לעת לאחר סיום הטיפול. תוצאות בדיקות אלו יכולות להראות אם מצבו של ילדך השתנה או אם הסרטן חזר (חזור). בדיקות אלו נקראות לעיתים בדיקות מעקב או בדיקות.

מהם השלבים של גידול טרטואלי / רבדואידי לא טיפוסי

אין מערכת ביסוס סטנדרטית לגידול במערכת העצבים המרכזית גידול טרטואיד / רבדואידי טיפוסי.

היקף סרטן או התפשטותו מתוארים בדרך כלל כשלבים. אין מערכת ביסוס סטנדרטית לגידול במערכת העצבים המרכזית גידול טרטואיד / רבדואידי טיפוסי.

לטיפול, גידול זה מקובץ כמאובחן או חוזר ונשנה. הטיפול תלוי בדברים הבאים:

• גיל הילד.
• כמה נותר סרטן לאחר ניתוח להסרת הגידול.

תוצאות מהנוהל הבא משמשות גם לתכנון הטיפול:

בדיקת אולטרסאונד : הליך בו גלי הקול בעלי אנרגיה גבוהה (אולטרסאונד) מוחזרים מרקמות או איברים פנימיים, כמו הכליה, ומשמיעים הדים. ההדים יוצרים תמונה של רקמות גוף הנקראות סונוגרמה. ניתן להדפיס את התמונה שתביט בה בהמשך. הליך זה נעשה בכדי לבדוק גידולים שעלולים להיווצר גם בכליה.

מהי הפרוגנוזה לגידול טרטואלי / רבדואידי ב- CNS?

גורמים מסוימים משפיעים על הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ועל אפשרויות הטיפול. הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ואפשרויות הטיפול תלויות בסעיפים הבאים:

• האם יש שינויים מסוימים בתורשה שעברו בירושה.
• גיל הילד.
• כמות הגידול שנותרה לאחר הניתוח.
• בין אם הסרטן התפשט לחלקים אחרים במערכת העצבים המרכזית (מוח וחוט השדרה) או לכליה בזמן האבחנה.