תסמינים, גורמים וטיפול במחלת קוואסאקי

מהי מחלת קוואסאקי?

מחלת קוואסאקי היא מחלה חריפה הקשורה לחום קדום הפוגעת בעיקר בילדים בריאים שהיו בעבר בין 6 חודשים עד 5 שנים. האבחנה של מחלת קוואסאקי מבוססת על חום שנמשך לפחות חמישה ימים ומספר סימנים ותסמינים נוספים, המופיעים לרוב ברצפים ולא בבת אחת. מחלת קוואסאקי נחשבת אצל כל ילד עם חום ממושך, ללא קשר לתסמינים אחרים. שימו לב, מחלת קוואסאקי קשורה לסיכון להתפתחות הרחבה קריטית של העורקים ללב (מפרצות עורקים כליליים) והתקפי לב הבאים בילדים לא מטופלים. מחלת קוואסאקי היא כיום הגורם השכיח ביותר למחלות לב נרכשות בקרב ילדים בעולם המפותח.

מספר המקרים החדשים בשנה (שכיחות) של מחלת קוואסאקי נותר הגבוה ביותר ביפן, ואחריה טייוואן ואחר כך קוריאה, אם כי שיעורי אירופה וצפון אמריקה הולכים וגדלים. ילדים אמריקנים בעלי רקע אתני של תושבי האי האסייתי והפסיפיק הם בעלי האשפוז הגבוה ביותר.

מחלת קוואסאקי תוארה במקור בשנת 1967 על ידי רופא ילדים יפני, דוקטור טומיסאקו קוואסאקי, והיא נודעה בתחילה כתסמונת צומת הלימפה הרירית (MCLNS).

מה גורם למחלות קוואסאקי?

הגורם למחלת קוואסאקי אינו ידוע לחלוטין. ישנן מספר תיאוריות לגבי הגורם, אך עד כה לא הוכחו. יש הסבורים כי המחלה נגרמת כתוצאה מזיהום מאחר והתפרצויות מקובצות בדרך כלל ונראות דומות למחלות זיהומיות אחרות (הופעה פתאומית, חום, פיתרון מהיר של התסמינים תוך שבוע עד שלושה שבועות). נהוג לחשוב כי רעלן חיידקי, הפועל כגורם מחלה, יוזם את המחלה. רעלן זה עשוי להגיע מזיהומים חיידקיים נפוצים בקרב ילדים, כמו סטפילוקוקוס או סטרפטוקוקוס .

מהם התסמינים והסימנים למחלת קוואסאקי?

מחלת קוואסאקי היא תוצאה של תהליך דלקתי חריף של כלי דם בגודל בינוני (וסקוליטיס) המשפיע על ריבוי איברים אצל ילדים בריאים אחרת. אבחנת המחלה מבוססת על קריטריונים להלן.

על הילד לסבול מחום של לפחות חמישה ימים (למעט גורמים אחרים לחום) ולפחות ארבעה מתוך חמשת התכונות הקליניות הבאות:

1. הזרקת דלקת הלחמית הבלתי צרה (עיניים אדומות ללא פריקה)
2. שינויים בשפתיים ובחלל הפה (שפתיים אדומות וסדוקות, לשון תות)
3. פריחה (nonpetechial, nonblistering)
4. שינויים בגפיים (נפיחות בידיים או ברגליים, ידיים או רגליים אדומות, קילוף עור כפות הידיים או הסוליות)
5. לימפדנאופתיה של צוואר הרחם (בלוטות לימפה גדולות בצוואר, לרוב חד צדדיות): גודל בלוטות הלימפה הוא לרוב> 1.5 ס"מ.
6. או פחות מהממצאים שלעיל עם עדות למפרצת כלילית או הגדלה כלילית שנראתה על אקו לב.

בדרך כלל, ילד הסובל ממחלת קוואסאקי יופיע התקף פתאומי של חום בינוני (101 F-103 פלוס F) שאין לו מקור ברור. החום נמשך יותר מחמישה ימים, והילד רגיז ובדרך כלל נראה חולה. בנוסף לחום, התסמינים לעיל עשויים להתפתח בכל סדר ומשך זמן. האבחנה מתבצעת כאשר מתקיימים הקריטריונים שלעיל ואין הסבר אחר לתסמינים, כמו גרון בסטרפט או תגובה תרופתית חריפה. ממצאים גופניים אחרים עשויים להיות ותומכים באבחון:

1. כאבי שרירים ומפרקים;
2. כאבי בטן ללא הקאות או שלשולים;
3. חריגות בכבד או בכיס המרה;
4. תפקוד ריאות לא תקין;
5. דלקת קרום המוח;
6. אובדן שמיעה;
7. שיתוק של בל; ו
8. נפיחות באשך ואי נוחות.

ניתן לחלק את מחלת קוואסאקי לשלבים. השלב החריף, המוקדם (חום ותסמינים עיקריים אחרים) שנמשך בין חמישה לעשרה ימים, ואחריו מופיע השלב התת-מוחי (התפתחות של מפרצות עורקים כליליות) בין 11-30 יום. שלב ההבראה (רזולוציה של תסמינים חריפים) נמשך בין ארבעה לשישה שבועות. עבור מטופלים שאינם מטופלים, חלקם מפתחים מפרצות עורקים כליליות אשר לרוב יביאו להתקף לב חריף (אוטם שריר הלב) מחודשים לשנים לאחר האבחנה.

ניתן לטעות בתכונות הקליניות של מחלת קוואסאקי במחלות אחרות כמו זיהומים סטרפטוקוקלים או סטפילוקוקלים (חום ארגמני או תסמונת הלם רעיל), זיהומים טפילים או נגיפיים (לפטוספירוזיס, חצבת או נגיף adenovirus) ותגובות תרופתיות (תסמונת סטיבנס-ג'ונסון). להרעלת כספית חריפה (אקרודיניה) סימנים ותסמינים רבים של מחלת קוואסאקי.

בנוסף, חלק מהמטופלים, במיוחד פעוטות או מטופלים מבוגרים, עשויים לפתח מחלת קוואסאקי לא שלמה או מחלת קוואסאקי לא טיפוסית שבה הילד לא יכול להיות בעל ארבעת התכונות הקליניות האופייניות שתוארו לעיל. האבחון במצבים אלה קשה בהרבה. חולים עם מחלת קוואסאקי לא טיפוסית נוטים יותר לפתח מחלות עורקים כליליות.

מתי עלי לפנות לטיפול רפואי במחלות קוואסאקי?

מרבית רופאי הילדים ואנשי המקצוע בתחום שירותי הבריאות אוהבים להיות מודעים לכל חום משמעותי אצל ילד כלשהו, ​​אף כי ביקור במשרד עשוי לא להיות נחוץ. אם לילדך יש חום שנמשך יותר מכמה ימים, חשוב להתייעץ עם הרופא של ילדכם. החום הקשור למחלת קוואסאקי הוא בדרך כלל 102 ומעלה. הרופא כנראה ירצה להעריך את ילדך כדי לבדוק אם מקור החום נמצא. אם לילדך סובל מחום ומפתח אחד מהסימנים והתופעות השכיחים של מחלת קוואסאקי המפורטים לעיל, חשוב לדון בזה מייד עם הרופא המטפל. ברור שאם ילדכם נראה מיובש ואינו מעביר שתן באופן רגיל, עליו להעריך בדחיפות.

כיצד אנשי מקצוע בתחום הבריאות מאבחנים מחלות קוואסאקי?

אין בדיקות ייחודיות או ספציפיות שנראו במחלת קוואסאקי. עם זאת, ישנם מספר מחקרי דם, שתן ונוזל עמוד השדרה התומכים באבחון הקליני. אלה עשויים לכלול תרבויות גרון, תרבויות שתן וספירת דם. כל הילדים הסובלים ממחלת קוואסאקי אפשרית צריכים לעבור אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג.) ואקו לב (ECHO) כדי להעריך את העורקים הכליליים של הילד.

מהם טיפולים במחלות קוואסאקי?

לאחר שאובחנת מחלת קוואסאקי, חובה להתחיל טיפול תוך 10 יום מתחילת קדחת הילד. הסיבה לכך נובעת מהעובדה שהנזק לעורקים הכליליים מתרחש בדרך כלל לאחר היום העשירי למחלה בשלב התת-מוחי של המחלה. הטיפול המומלץ כיום כולל כניסה לבית חולים ומתן אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG או gammaglobulin) ואספירין במינון גבוה עד להחלת חום הילד, ואחריו אספירין במינון נמוך במשך שישה עד שמונה שבועות עד לקבלת אקוקרדיוגרמה רגילה. אם יש לילד הוכחות כלשהן לחריגות בעורקים הכליליים, קרדיולוג ילדים יכול להמשיך לעקוב אחר המעקב אחר המטופל.

מהי הפרוגנוזה למחלת קוואסאקי? מהן הסיבוכים של מחלת קוואסאקי?

מחלת קוואסאקי היא הגורם השכיח ביותר למחלות לב נרכשות בקרב ילדים בעולם המפותח. כאשר מאובחנים ומטופלים מוקדם, שכיחות נגעי העורקים הכליליים יורדת מ 20% ל 5%. זה נדיר מאוד שמטופלים אשר אין להם עדות לחריגות כליליות חודשיים עד שלושה לאחר המחלה החריפה, מפתחים חריגות כליליות. לחולים עם נגעים כליליים גדולים יותר יש את הסיכון הגדול ביותר, והוכח כי חולים עם מפרצות ענק (> 8 מ"מ) נמצאים בסיכון הגבוה ביותר להתפתחות התקפי לב עתידיים (אוטם שריר הלב). הסיכון לטווח הארוך לחולים עם מפרצות קטנות אינו ידוע כרגע.