שיתוק תוחלת חיים גרעינית מתקדמת וטיפול ב- psp

מהי שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP)?

• שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP או Steele-Richardson-Olszewski) הוא מחלה ניוונית נדירה במוח (תאי עצב).
• המחלה פוגעת בתנועות ובאיזון. חולי PSP רבים חווים גם שינויים במצב הרוח, בהתנהגות ובאישיות.
• ירידה בתהליכים נפשיים קוגניטיביים, כמו חשיבה, זיכרון, תשומת לב ודיבור, אינה נדירה. כאשר השינויים הנפשיים הללו חמורים מספיק כדי להפריע לפעילויות יומיומיות, הם נקראים דמנציה.
• השם שיתוק סופר-גרעיני מתקדם נראה כמו מלא בפה, אך הוא מתאר במדויק את המחלה. PSP הוא פרוגרסיבי, כלומר מחמיר עם הזמן. המחלה פוגעת בחלק המוח מעל הגרעינים ("superpranuclear"), שהם מבנים בגודל אפונה בחלק מערכת העצבים השולטת על תנועות העיניים.
• "שיתוק" פירושו חולשה, והיא חולשה אופיינית זו בתנועות עיניים שלשמה נקראת המחלה (שיתוק Supranuclear Progressive).
• PSP נקרא לעתים תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי, על שם שלושת המדענים שתיארו אותה לראשונה בשנת 1963.
• PSP מתפתח בדרך כלל בקרב אנשים מגיל 60 ומעלה. בדרך כלל מורגשים התסמינים בראשית שנות ה -60, למרות שלעתים המחלה פוגעת באנשים בשנות ה -40 או ה -50 לחייהם. PSP שכיח מעט יותר אצל גברים מאשר אצל נשים, אך מדובר במחלה נדירה.
• כ 20, 000 חולי PSP אובחנו כחולים במחלה.
• מכיוון ש- PSP בעיקר פוגע באנשים מבוגרים ויש לו תסמינים דומים במקצת, זה טועה לעתים קרובות במחלת פרקינסון, הפרעה תנועה נפוצה בהרבה. ההבחנה חשובה מכיוון שטיפולים המסייעים לאנשים רבים עם מחלת פרקינסון אינם מסייעים לסובלים מ- PSP.
• למרבה הצער, אין לנו עדיין טיפול יעיל ל- PSP ולהפרעות קשורות אחרות.

גורם בשיתוק סופר-גרעיני מתקדם: האם זה בירושה?

הגורם ל- PSP אינו ידוע. במקרים מעט נדירים המחלה עוברת בתורשה (עוברת במשפחות), אך לרוב היא אינה מתרחשת. לא נחשפו קשרים בין PSP לסביבתו, לעיסוק או לאורח חיים. מחקר מתמקד בגנים העשויים לנטה את האדם להתפתחות המחלה.

חוקרים מצאו כי לאנשים עם PSP יש כמויות לא תקינות של חלבון במוח המכונה טאו. חלבון זה נמצא בהפרעות עצביות אחרות. חלבון הטאו נקשר למיקרו-צינורות, ואגרגטים טאו מפריעים לתקשורת עצבית. למרות שמחלה קלינית זו כמעט ולא מופיעה במשפחה, אין קשר גנטי ברור. התנוונות קליפת המוח הבסיסית קשורה ל- PSP וכרוכה גם בחלבון טאו. MRI (הדמיית תהודה מגנטית) ושיטות הדמיה עצביות אחרות עשויות לעזור להבחין בבעיות מוחיות אלה.

תסמינים וסימנים של PSP

הסימנים והתסמינים של שיתוק סופר-גרעיני מתקדמים מופיעים בדרך כלל לאט מאוד. אנשים רבים חווים שלב ממושך של תסמינים כמו עייפות (תחושת עייפות), כאבי ראש, כאבי פרקים, סחרחורת ודיכאון.

בהדרגה, חלק או רבים מהחולים הסובלים ממצב עשויים לסבול מתופעות ספציפיות יותר הכוללות:

• בעיות שיווי משקל לא מוסברות
• מדרגות נוקשות או מביכות תוך כדי הליכה
• תנועות איטיות מאוד
• נפילות תכופות, סרבול ו / או חוסר יציבות
• בעיות ראייה - ראייה מטושטשת או כפולה, בעיות בשליטה על תנועות העיניים (חוסר יכולת לשמור על קשר עין), רגישות לאור (בעיות בתנועת העיניים מהוות סימן חזק ל PSP).
• שינויים בהתנהגות או באישיות - גירוי, גרבנות
• אובדן זיכרון, שכחה
• אדישות (אדישות)
• חשיבה איטית, נימוקים, תכנון
• צחוק או בכי לא הולם
• התפרצויות כועסות או אגרסיביות
• דיבור עילג
• בעיות בליעה - מוצקים ונוזלים
• הבעת פנים דמוי מסכה (ללא הבעה)
• התכווצות שרירים
• חוסר יכולת להחזיק שתן (בריחת שתן) - שלבים מאוחרים בלבד

דפוס הסימפטומים משתנה מאוד מאדם לאדם. לעתים קרובות, חברים ובני משפחה מודעים יותר לשינויים אלה מאשר האדם שנפגע.

מרבית החולים עם PSP מראים את הממצאים האופייניים לאיטיות בתנועה, נוקשות, קשיי שיווי משקל ובעיות בתנועות עיניים. הבעיה בתנועת העיניים הקלאסית היא חוסר יכולת להזיז את העיניים מרצון כלפי מטה, אם כי בעיה זו עשויה לקחת זמן להתפתחות. בסופו של דבר, כל תנועות העיניים הרצוניות עלולות לאבד.

באופן כללי, התסמינים הקוגניטיביים וההתנהגותיים הם קלים וחמורים פחות מאשר בסוגים אחרים של דמנציה, כמו מחלת אלצהיימר ודמנציה הקשורה לשבץ מוחי. תסמינים אלה נוטים יותר להופיע בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.

מתי עלי לפנות לרופא או לאיש מקצוע אחר בתחום הבריאות אם יש לי תסמינים של המחלה?

כל שינוי בתנועה, הליכה, איזון, התנהגות, מצב רוח או אישיות עשוי לאותת על בעיה. כדאי לבקר אצל נותן שירותי הבריאות של האדם אם השינוי מפריע לאחד מהדברים הבאים:

• היכולת לטפל בעצמו או בעצמה
• היכולת לשמור על בריאות ובטיחות
• היכולת לקיים קשרים חברתיים
• היכולת לעבוד ביעילות בעבודתו
• היכולת או העניין להשתתף בפעילויות שהוא נהנה ממנה
• היכולת לנהוג או לבצע משימות מורכבות אחרות

מצבים רבים יכולים לגרום לדמנציה או לתסמינים דמויי דמנציה (לדוגמא, מחלת פרקינסון, הפרעות מטבוליות ומחלת קרוצפלד-יעקב) כולל בעיות רפואיות ופסיכולוגיות כאחד. חלק מהתנאים הללו יכולים להתהפך, או לפחות להפסיק או להאט. לפיכך, חשוב ביותר שאדם הסובל מהתסמינים ייבדק ביסודיות בכדי לקבוע אם יש לו טיפול או לא לאבחן בצורה לא נכונה מחלה פרוגרסיבית זו.

אבחון מוקדם מאפשר לאדם שנפגע לתכנן פעילויות ולקבוע סדרי טיפול בזמן שהוא או היא עדיין יכולים לקחת חלק בקבלת ההחלטות.

האם ניתן לרפא שיתוק סופר-גרעיני מתקדם?

נכון לעכשיו, אין תרופה לשיתוק סופר-גרעיני מתקדם. מטרות הטיפול הן ניהול יעיל של תסמינים (כגון בעיות הליכה ובליעה) וכדי למקסם את הבטיחות ואיכות החיים.

כיצד מאבחנים שיתוק סופר-גרעיני מתקדם?

מצבים רבים ושונים יכולים לגרום לתסמיני דמנציה. לפי מכוני הבריאות הלאומיים, אין בדיקת דם או הדמיה שמאשרת שיש לך PSP. עם זאת, כמה חוקרים מציעים כי בדיקת בדיקת MRI שמדגימה את ההתנוונות של טגמנטום המוח האמצעי (בצורת יונק דבש) מתקרבת לכמעט 100% אבחנת PSP בעוד שאחרים מדווחים על כ -70% ספציפיות. לרופא שלך מוטלת המשימה הקשה למצוא את הגורם לתסמינים שלך. זה חשוב מאוד, מכיוון שכמה גורמים לדמנציה הפיכים במהלך הטיפול ואילו אחרים אינם.

תהליך צמצום האפשרויות הקליניות להגיע לאבחון שלך הוא מסובך. נותן שירותי הבריאות שלך יאסוף מידע מכמה מקורות שונים. בכל עת בתהליך, הוא עשוי להתייעץ עם מומחה להפרעות מוחיות (נוירולוג או פסיכיאטר).

השלב הראשון בהערכה הוא הראיון הרפואי. תשאלו שאלות על הסימפטומים שלכם ומתי הם הופיעו, על בעיות רפואיות עכשיו ובעבר, על תרופות שלקחתם עכשיו ובעבר, על בעיות רפואיות משפחתיות, על היסטוריית העבודה והנסיעות שלכם, ועל הרגלים שלכם סגנון חיים. יתכן שתזדקק לבן משפחה שיעזור לך לענות על שאלות אלה. בדיקה גופנית תחפש מוגבלות גופנית וסימנים של מצבים בסיסיים כמו לחץ דם גבוה ומחלות לב. זה יכלול בדיקת מצב נפשי. זה כרוך במענה על שאלות ובעקבות הוראות פשוטות. ניתן לבצע בדיקות נוירופסיכולוגיות כדי לזהות את מידת הדמנציה. ניתן לבצע בדיקות ו / או מערכות הדמיה אחרות על מנת לעזור להבדיל בין PSP לבין ET (רעידה חיונית או et), מחלת פרקינסון, אטרופיה רב-מערכתית או אלצהיימר.

בדיקות מעבדה

שום בדיקת מעבדה לא יכולה לאשר את האבחנה של PSP. עם זאת, ניתן לבצע בדיקות דם כדי לשלול מצבים אחרים הגורמים לתסמיני דמנציה. אלה כוללים זיהומים, הפרעות בדם, חריגות כימיות, הפרעות הורמונליות ובעיות בכבד או בכליות.

מחקרי הדמיה

סריקות מוח לא מועילות מאוד בבחינת האבחנה של PSP אצל חלק מהמטופלים, אך הן יכולות לשלול עזרה במצבים רבים אחרים של מחלות עצב ניווניות הגורמות לדמנציה אצל חולה.

• ניתן לבצע בדיקות MRI וסריקות CT על מנת לשלול גורמים אחרים לדמנציה כמו שבץ מוחי. בדיקות MRI עשויות גם להראות שינויים נוספים בשלבים המאוחרים יותר של המחלה. זה לא מאשר PSP מכיוון ששינויים אלה יכולים להתרחש בתנאים אחרים הגורמים לדמנציה.
• לעיתים מועיל סריקת טומוגרפיה של פליטת פליטת פיטון (PET) או טומוגרפיה ממוחשבת פליטה בודדת (SPECT) בהבחנה בין PSP לבין מחלת פרקינסון ומצבים אחרים. סריקות אלה זמינות רק במרכזים רפואיים גדולים מסוימים.

בדיקות נוירופסיכולוגיות

בדיקה נוירו-פסיכולוגית היא השיטה המדויקת ביותר לאיתור ותיעוד של בעיות וכוחות חוזק של האדם. התוצאות משתנות עם האתר וחומרת הנזק במוח.

• בדיקה זו יכולה לסייע במתן אבחנה מדויקת יותר של הבעיות ובכך יכולה לסייע בתכנון הטיפול.
• הבדיקה כוללת מענה על שאלות וביצוע משימות שהוכנו בזהירות למטרה זו. הבדיקה נעשית על ידי פסיכולוג או גורם מקצועי אחר שעבר הכשרה מיוחדת.
• היא מעריכה את המראה של האדם, את מצב הרוח שלו, את רמת החרדה ואת חוויית האשליות או ההזיות.
• היא מעריכה יכולות קוגניטיביות כמו זיכרון, תשומת לב, התמצאות בזמן ומקום, שימוש בשפה ויכולת לבצע משימות שונות ולעקוב אחר הוראות.
• נבחנים גם נימוקים, חשיבה מופשטת ופתרון בעיות.

בדיקות אחרות

ניתן להזמין לימודי שינה מכיוון שדפוסי שינה הם בדרך כלל לא תקינים אצל אנשים עם PSP. אתה עשוי לעבור בדיקת שינה שנקראת polysomnogram.

טיפול תרופתי לניהול תסמיני PSP

ניתן לטפל בסימפטומים ובסיבוכים של PSP בעזרת טיפול תרופתי, אך המחלה שבבסיס אינה מושפעת. שום טיפול לא ידוע יכול להפסיק את ה- PSP. תרופות רבות ושונות נוסו, אך ללא מעט הצלחה. באופן כללי, טיפול תרופתי מסייע רק לכמה אנשים עם PSP, והשיפור הוא קל וזמני.

• תרופות אנטי-פרקינסון: תרופות המשמשות לטיפול במחלת פרקינסון נוסו ב- PSP. תרופות אלה פועלות על ידי הגדלת כמות כימיקלים מוחיים הנקראת דופמין או על ידי הפחתת רמתו של כימיקלים מוחיים אחרים הנקראים אצטילכולין. כמה חולים עם PSP השתפרו בתרופות אלה, אך השיפור הוא קצר מועד ולא שלם. אחת התרופות הללו עשויה להינתן כדי לעזור לקבוע אם אדם חולה ב- PSP או בפרקינסון. דוגמאות מכילות:
  • לבודופה וקרבידופה (סינמט)
  • ברומוקריפטין (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • pramipexole (Mirapex)
• תרופות נגד דיכאון: תרופות נגד דיכאון פועלות על ידי שינוי הכימיה של המוח. משתמשים בשני סוגים שונים: נוגדי הדיכאון הטריציקליים (TCAs) ומעכבי הספיגה המחודשת של סרוטונין (SSRI). תרופות אלה משפרות מעט את הסימפטומים בקרב אנשים עם PSP. עם זאת, נוגדי דיכאון מועילים בדרך כלל לטיפול בדיכאון, הנלווה בדרך כלל להפרעה. דוגמאות מכילות:
  • אמיטריפטילין
  • imipramine (Tofranil)
  • פלואוקסטין (פרוזאק)
  • sertraline (זולופט)
  • בופרופיון (וולבוטרין)

טיפים ושינויים באורח החיים לניהול תסמינים ולשמירה על איכות החיים

אנשים עם PSP צריכים להישאר פעילים פיזית, נפשית ופעילה חברתית כל עוד הם מסוגלים.

• פעילות גופנית יומית עוזרת לשמור על הגוף חזק וגמיש וממריץ את הנפש. פיזיותרפיסט יכול להמליץ ​​על תרגילים בטוחים. עזרי הליכה יכולים לעזור להחזיק אדם בנייד תוך הפחתת הסכנה מנפילות.
• האדם צריך לעסוק בפעילות נפשית רבה ככל שהוא או היא יכולים להתמודד. חידות, משחקים, קריאה ותחביבים ומלאכות בטוחות הם אפשרויות טובות. באופן אידיאלי, פעילויות אלה צריכות להיות אינטראקטיביות. הם צריכים להיות ברמת קושי הולמת בכדי להבטיח שהאדם לא יתסכל יתר על המידה.
• אינטראקציה חברתית מעוררת ומהנה עבור רוב האנשים עם PSP. ברוב המרכזים הבכירים או המתנ"סים מתקיימות פעילויות מתוזמנות המתאימות לאנשים עם דמנציה.

תזונה מאוזנת הכוללת מזונות חלבונים דלים בשומן והרבה פירות וירקות עוזרת לשמור על משקל בריא ולמנוע תת תזונה ועצירות. אדם עם PSP לא צריך לעשן, גם מסיבות בריאותיות וגם בטיחותיות.

מהי הפרוגנוזה ותוחלת החיים לשיתוק Supranuclear מתקדמים?

אם יש לך שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, אתה והמטפלת המשפחתית שלך תבקרו תכופות אצל צוות שירותי הבריאות שלך. הצוות שלך יכול לעזור לך ולבני משפחתך להסתגל לצרכים המשתנים שהמחלה מביאה. הם יבדקו אותך אם יש תסמינים וסיבוכים חדשים או מחמירים וישנו את הטיפול שלך בהתאם לצורך.

PSP היא מחלה מתקדמת העלולה להותיר אותך חשופה למספר סיבוכים מסכני חיים.

• קושי בבליעה הוא סכנת חנק.
• כתוצאה מבעיות אכילה כתוצאה מעלה את הסיכון לתזונה.
• קשיי הליכה ובעיות איזון מעלים את הסיכון לנפילה. פגיעות ראש ופגיעות אחרות מנפילות יכולות להיות חמורות.
• מרבית האנשים אינם מסוגלים ללכת מאוחר יותר במחלה. הם מרותקים למיטה וכסא. חוסר תנועה זה מעלה את הסיכון לזיהומים כמו דלקת ריאות ודלקות בדרכי השתן.
• חוסר תנועה מעלה גם את הסיכון לבעיות נשימה.

אנשים עם PSP בדרך כלל זקוקים לסיוע בהליכה, כמו מקל או הליכון, תוך 3-4 שנים מהסימפטומים הראשונים של המחלה. עם טיפול טוב ותשומת לב לצרכים רפואיים, לצרכים תזונתיים ולבטיחות, אדם עם PSP יכול לחיות שנים רבות.

אורך החיים האופייני להופעת הסימפטומים הראשונים הוא כ 6-10 שנים. הגורמים העיקריים למוות הם זיהומים ובעיות נשימה.

האם יש דרך למנוע שיתוק סופר-גרעיני מתקדם?

אין דרך ידועה למנוע PSP.

אילו התמחויות של רופאים מאבחנים ומטפלים בתסמיני PSP?

הטיפול הרפואי של אדם עם PSP כולל בדרך כלל צוות של אנשי מקצוע בתחום הבריאות. הצוות מעניק היבטים שונים של טיפול בפיקוחו של מנהיג, בדרך כלל נוירולוג.

• מומחה שיקומי ומרפא בעיסוק יכולים להמליץ ​​על המסייעים להשאיר את האדם בניידות ובאופן עצמאי בבטחה לאורך זמן רב ככל האפשר. עזרי הליכה כמו מקלות הליכה או הולכים עוזרים לאנשים רבים עם PSP.
• רופא עיניים (רופא עיניים) יכול לנהל תסמיני עיניים וחזון ולשלול מצבים אחרים העלולים לגרום לתסמינים דומים.
• קלינאית תקשורת יכולה לעזור לאדם לדבר בצורה ברורה יותר או לפתח אמצעי תקשורת אחרים. אנשי מקצוע אלה יכולים גם להציע הצעות להפחתת הסיכון לחנק.
• דיאטנית יכולה להציע הצעות לאכילה לשמירה על תזונה נכונה תוך הפחתת הסיכון לחנק.
• מנתח יכול להניח צינור הזנה בבטן בהליך פשוט המכונה גסטרוסטומיה. זה הכרחי לאנשים שאינם יכולים לבלוע מספיק מזון כדי לשמור על תזונה טובה.

קבוצות תמיכה וייעוץ

PSP היא מחלה קשה עבורך ועבור אלה המטפלים בך. זה יכול להיות מלחיץ במיוחד עבור מטפלים משפחתיים. המצב משפיע על כל תחומי החיים, כולל קשרים משפחתיים, עבודה, מצב כלכלי, חיי חברה ובריאות גופנית ונפשית. אם אתה מטפל משפחתי עבור אדם עם PSP, אתה עלול להרגיש מוצף, מדוכא, מתוסכל, כועס או מתמרמר. רגשות אלו עלולים בתורם להותיר אותך רגשי אשמה, בושה וחרדה.

למרות שהם מובנים, רגשות אלו אינם עוזרים למצב ובדרך כלל מחמירים אותו. זו הסיבה שהומצאו קבוצות תמיכה. קבוצות תמיכה הן קבוצות של אנשים שחיו את אותן חוויות קשות ורוצות לעזור לעצמם ולאחרים על ידי שיתוף אסטרטגיות התמודדות. קבוצות תמיכה משרתות מספר מטרות שונות עבור אדם שחי בלחץ להיות מטפלת עבור אדם עם PSP.

• הקבוצה מאפשרת לאדם לבטא את רגשותיו האמיתיים באווירה מקובלת ולא שיפוטית.
• החוויות המשותפות של הקבוצה מאפשרות למטפלת להרגיש פחות לבדנית ומבודדת.
• הקבוצה יכולה להציע רעיונות טריים להתמודדות עם בעיות ספציפיות.
• הקבוצה יכולה להכניס את המטפלת למשאבים שיכולים לספק הקלה מסוימת.
• הקבוצה יכולה לתת למטפלת את הכוח הדרושים לו לבקש עזרה.

קבוצות תמיכה נפגשות באופן אישי, בטלפון או באינטרנט. למציאת קבוצת תמיכה העובדת עבורך, צור קשר עם הארגונים המפורטים להלן. אתה יכול גם לשאול את ספק שירותי הבריאות שלך או את מטפל ההתנהגות, או ללכת לאינטרנט. אם אין לך גישה לאינטרנט, עבור לספריה הציבורית.

למידע נוסף על קבוצות תמיכה, פנו לסוכנויות הבאות:

• ברית מטפלת משפחתית, המרכז הלאומי למטפלת - (800) 445-8106
• החברה לשיתוק Supranuclear מתקדמת, Inc - (800) 457-4777
• שירות איתור Eldercare - (800) 677-1116