Porphyria Cutanea Tarda (PCT) | USMLE Step 1 Hematology Mnemonic
תוכן עניינים:
- פורפיריה cutanea tarda (PCT) הוא סוג של פורפיריה או הפרעת דם המשפיעה על העור. PCT הוא אחד הסוגים הנפוצים ביותר של פורפיריה.הוא מכונה לעתים קרובות באופן קולקטיבי מחלת הערפדים, זה בגלל שאנשים עם מצב זה לעיתים קרובות חווים סימפטומים בעקבות החשיפה לאור השמש
- גורם בעיות
- פורפיריה cutanea tarda עשוי להיגרם על ידי דברים שונים. הגורמים מסווגים בדרך כלל כגנטיים או נרכשים.
- אתה נמצא בסיכון גבוה יותר של פורפיריה cutanea tarda אם אתה מעשן או להשתמש באלכוהול. אתה גם צפוי לקבל מצב זה אם יש לך הפטיטיס C או HIV.
- פורפיריה cutanaa tarda יכול להשפיע על גברים ונשים כאחד. זה בדרך כלל מופיע אחרי גיל 30, אז זה לא נפוץ בקרב ילדים או בני נוער.
- הרופא שלך יכול לעשות בדיקה גופנית, לבדוק סימפטומים, ולתעד את ההיסטוריה הרפואית שלך. בנוסף, הם עשויים להשתמש בבדיקות הבאות כדי לאבחן פורפיריה cutanaa tarda:
- הטיפול פורפיריה cutanea tarda מתמקד בניהול ועצירת הסימפטומים. שינויים באורח החיים, כגון הגבלת צריכת אלכוהול ולא עישון, עשוי גם לעזור.
- פורפיריה cutanea tarda בדרך כלל משפיע על מבוגרים אשר מעל גיל 30. זוהי הפרעת דם, אשר משפיע בעיקר על העור. העור שלך עשוי להיות רגיש יותר לשמש, לכן ייתכן שיהיה עליך לנקוט אמצעי זהירות נוספים כדי למנוע את השמש. שלפוחיות נפוצים ממצב זה.
סקירה
פורפיריה cutanea tarda (PCT) הוא סוג של פורפיריה או הפרעת דם המשפיעה על העור. PCT הוא אחד הסוגים הנפוצים ביותר של פורפיריה.הוא מכונה לעתים קרובות באופן קולקטיבי מחלת הערפדים, זה בגלל שאנשים עם מצב זה לעיתים קרובות חווים סימפטומים בעקבות החשיפה לאור השמש
סימפטומים סימפטומים
רוב הסימפטומים של פורפיריה cutanea tarda מופיעים על העור.תסמינים נפוצים כוללים:- שלפוחיות על העור שנחשף לשמש, כולל הידיים, הפנים והזרועות, כלומר העור רגיש לשמש
- עור דק או שביר > צמיחת שיער מוגברת, בדרך כלל על הפנים
- קרום והצטלקות של העור
- אדמומיות, נפיחות או גירוד של העור
- פצעים המתפתחים לאחר פגיעה קלה בעור
- היפרפיגמנטציה, העור הופך כהה יותר
- שתן כהה יותר מהרגיל או חום אדמדם
- נזק לכבד
תיקוני היפרפיגמנטציה מופיעים בדרך כלל על הפנים, הידיים והצוואר.
תמונות תמונות של פורפיריה cutanea tarda
גורם בעיות
פורפיריה cutanea tarda עשוי להיגרם על ידי דברים שונים. הגורמים מסווגים בדרך כלל כגנטיים או נרכשים.
הגורמים הגנטיים הנפוצים ביותר כוללים:היסטוריה משפחתית של פורפיריה cutanea tarda
- מחסור בירושה של אנזים הכבד uroporphyrinogen decarboxylase
- היסטוריה משפחתית של מחלת כבד או סרטן הכבד
- יותר ברזל מהרגיל
- הגורמים הנפוצים ביותר שנרכשו כוללים:
צריכת אלכוהול
- באמצעות טיפול באסטרוגן
- שימוש בגלולות למניעת הריון
- חשיפה לגורמים סביבתיים מסוימים או כימיקלים, כגון סוכן כתום
- לוקח יותר מדי ברזל
- עישון
- לאחר הפטיטיס C
- לאחר HIV
- במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הגורם של פורפיריה cutanea tarda.
גורמי סיכון גורמי סיכון
אתה נמצא בסיכון גבוה יותר של פורפיריה cutanea tarda אם אתה מעשן או להשתמש באלכוהול. אתה גם צפוי לקבל מצב זה אם יש לך הפטיטיס C או HIV.
להיות חשוף כימיקלים מסוימים, כגון סוכן אורנג ', יכול גם להגדיל את הסיכון שלך. אתה עלול להיות חשוף כימי זה אם אתה ותיק ששירת באזור שבו היה הסוכן אורנג '.
השכיחות מקרים
פורפיריה cutanaa tarda יכול להשפיע על גברים ונשים כאחד. זה בדרך כלל מופיע אחרי גיל 30, אז זה לא נפוץ בקרב ילדים או בני נוער.
פורפיריה cutanea tarda משפיעה על אנשים ברחבי העולם ואינה מוגבלת לאזור או למדינה מסוימים.ההערכה היא כי 1 מתוך 10, 000-25, 000 אנשים יש מצב זה.
DiagnosisDiagnosis
הרופא שלך יכול לעשות בדיקה גופנית, לבדוק סימפטומים, ולתעד את ההיסטוריה הרפואית שלך. בנוסף, הם עשויים להשתמש בבדיקות הבאות כדי לאבחן פורפיריה cutanaa tarda:
בדיקות דם
- בדיקות שתן
- בדיקות צואה
- ביופסיה של העור
- הרופא יבדוק את רמות הפורפירין וכבד אנזימים. בדיקות גנטיות עשויות להיות מומלצות לאנשים עם היסטוריה משפחתית של מצב זה.
טיפול
הטיפול פורפיריה cutanea tarda מתמקד בניהול ועצירת הסימפטומים. שינויים באורח החיים, כגון הגבלת צריכת אלכוהול ולא עישון, עשוי גם לעזור.
אפשרויות הטיפול הנפוצות כוללות:
phlebotomy, שהיא הסרת דם כדי להפחית את הברזל
- כלורוקין (ארלן)
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- תרופות לכאב
- chelators ברזל
- טיפול את המחלות הגורמות פורפיריה cutanea tarda, כגון HCV או HIV
- Phlebotomy הוא אחד הטיפולים הנפוצים ביותר עבור פורפיריה cutanea tarda. טבליות אנטימלריה משמשים לעתים קרובות.
אורח חיים נפוץ כדי לטפל פורפיריה cutanea tarda כוללים:
הימנעות מאלכוהול
- לא עישון
- הימנעות מאור השמש
- באמצעות sunscreen
- הימנעות מפציעות בעור
- לא לוקח אסטרוגנים
- ייתכן שיהיה עליך ללבוש sunscreen, שרוולים ארוכים, וכובע כדי למנוע את השמש.
פורפיריה cutanea tarda יכול להגדיל את הסיכון לסרטן הכבד או שחמת הכבד, אשר הצטלקות של הכבד. זו הסיבה שחשוב לא לשתות אלכוהול אם יש לך את המצב הזה.
OutlookOutlook
פורפיריה cutanea tarda בדרך כלל משפיע על מבוגרים אשר מעל גיל 30. זוהי הפרעת דם, אשר משפיע בעיקר על העור. העור שלך עשוי להיות רגיש יותר לשמש, לכן ייתכן שיהיה עליך לנקוט אמצעי זהירות נוספים כדי למנוע את השמש. שלפוחיות נפוצים ממצב זה.
הרופא שלך עשוי להמליץ על טיפולים שונים עבור פורפיריה cutanea tarda. Phlebotomy וטבליות antimalary הם אפשרויות הטיפול הנפוצות ביותר.
אם אתה מחפש תמיכה, לבדוק את זה אושר רשימה של הבלוגים הטובים ביותר של העור בלוגים של השנה.