מחלת ריאות ביניים: טיפול ותוחלת חיים

עובדות על מחלות ריאה ביניים

• מחלת ריאות בין-ראשונית מתייחסת לדלקת ברקמות הביניים של הריאות, בחללים המקיפים ומפרידים בין שקיות האוויר.
• על פי ההערכה, מחלת ריאות ביניים נגרמת כתוצאה מתגובה חיסונית מוגזמת או מכוונת שגויה לגירויים שונים.
• חלק מהגורמים שיכולים לזרז את הדלקת במחלות ריאה ביניים, כוללים תרופות מסוימות, זיהומים, רעלים וכמה מצבים כרוניים.
• אם הדלקת ברקמת הביניים מובילה להצטלקות לאורך זמן, משתמשים במונח פיברוזיס בין-תיכוני כדי לתאר את המצב. אם הסיבה לא ידועה, המצב נקרא פיברוזיס ריאתי אידיופתי.
• הסימפטומים של מחלת ריאות ביניים כוללים:
  • קוצר נשימה, ו
  • שיעול יבש.
• הטיפול תלוי בסיבה הבסיסית לדלקת.
• ניתן להשתמש בתרופות קורטיקוסטרואידיות ותרופות המדכאות את החיסון בניהול מחלות ריאות ביניים.
• הפסקת עישון חיונית לאנשים עם מחלת ריאות ביניים.

סקירה כללית של מחלות ריאות ביניים

מחלת ריאות בין-ראשונית היא מונח המשמש להתייחסות לסוג מסוים של דלקת באינטריסטיום של הריאות. האינטרסטריט הוא הרקמה המקיפה ומפרידה בין שקיות האוויר הזעירות (alveolae) שבריאות. מחלת ריאות בין-ראשונית כרוכה בדלקת ברקמה תומכת זו בין שקיות האוויר ולא בדלקת בשקי האוויר עצמם. דלקת בין-עירונית היא בדרך כלל תהליך מפוזר המתרחש בכל רחבי הריאות ואינו מוגבל למיקום אחד.

לעיתים משתמשים במונח "דלקת ריאות ביניים" לסוגים מסוימים של מחלות ריאה ביניים. אולם מבחינה טכנית המונח "דלקת ריאות" מתייחס לדלקת ברקמת הריאה הקשורה בדרך כלל לזיהום. מכיוון שלמחלת ריאות בין-ראשונית יש מספר גורמים (שרובם אינם קשורים לזיהום), לעתים משתמשים במונח "דלקת ריאות ביניים" כדי להתייחס לדלקת המופיעה בהיעדר זיהום אמיתי.

מחלות ריאות ביניים

מחלת ריאות בין-מוחית מורגשת כתוצאה מתגובה חיסונית מכוונת או ריפוי למספר גורמים, כולל:

• זיהומים של הריאות;
• רעלים בסביבה (כמו אסבסט, אבק סיליקה);
• תרופות מסוימות (במיוחד כמה תרופות המשמשות כימותרפיה לסרטן);
• הקרנות לחזה; ו
• מחלות אוטואימוניות כרוניות: מחלות רקמות חיבור כמו זאבת, סקלרודרמה ודלקת מפרקים שגרונית

לעיתים מתפתח תהליך הדלקת והצטלקות של רקמות הביניים של הריאות בהיעדר סיבה ידועה. כאשר לא ניתן לזהות שום סיבה, מכנים זאת מחלה ריאה בין-ראשונית (אידיופטית) או פיברוזיס ריאתית אידיופתית. תלוי במיקום, בחומרתו ובדפוס מעורבותו של הריאות, מחלות הריאות הבין-עירוניות האידיופטיות חולקו עוד יותר לקטגוריות. דוגמאות לסוגים שונים של מחלות ריאות ביניים בין אידיופתיות כוללות:

• דלקת ריאות בינלאומית רגילה (UIP)
• bronchiolitis obliterans עם ארגון דלקת ריאות (BOOP),
• דלקת ריאות בטן לימפוציטית (LIP), ו-
• דלקת ריאות בין-מוחית מחולקת (DIP).

תסמינים של מחלות ריאות ביניים

ירידה בתפקוד הריאות היא תוצאה של הדלקת הקיימת ברקמות הביניים התומכות, מה שמוביל לצלקות והתעבות. הסיבה לכך היא כי הרקמות המעובות והנוקשות אינן יכולות לנשום בצורה יעילה כמו רקמת הריאה הבריאה. התסמינים, אפוא, קשורים ליעילות המופחתת של הנשימה ולרמות החמצן המופחתות המתאימות בדם.

התסמינים תלויים במידה מסוימת בסיבה המדויקת למצב, אך קוצר נשימה ושיעול יבש הם התסמינים השכיחים ביותר. ברוב המקרים התופעות הללו מתפתחות בהדרגה. הסימנים לרמות חמצן מופחתות באופן כרוני בדם כוללים נקבוביות (הרחבה ללא כאבים של קצות האצבעות) ולב מוגדל.

מחלת ריאות ביניים יכולה להוביל לסיבוכים חמורים לטווח הארוך. יתר לחץ דם ריאתי, סוג של לחץ דם גבוה המשפיע על העורקים בתוך הריאות, עשוי להתפתח. בסופו של דבר, בצד ימין (צד הלב השואב דם לריאות כדי לקבל חמצן) עלול לגרום לאי ספיקת לב (המכונה cor pulmonale). אי ספיקת נשימה היא סיבוך שעלול להיות קטלני לאורך זמן של מחלת ריאות ביניים.

אבחון מחלות ריאות ביניים

לא ניתן לאבחן מחלת ריאות בין-ראשונית פשוט על בסיס היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית. ברוב המקרים יש להשתמש במספר בדיקות אבחון. הסימפטומים של מחלת ריאות ביניים חפופים לאלה של מצבים רבים אחרים, כולל מחלות לב וכלי דם.

• בדיקות דם עשויות לעזור במתן הכוונה בשלב הראשוני של האבחון ולשלול מצבים אחרים שעלולים להופיע בתסמינים דומים. ניתן לבצע מדידה של רמת החמצן בדם העורקי.
• מחקרי הדמיה, כמו צילומי רנטגן בחזה וסריקות CT הם לרוב הצעד האבחוני הראשון ועשויים גם לסייע בפסילת מצבים אחרים העלולים לגרום לתסמינים דומים.
• בדיקות תפקודי ריאה (PFTs) הן בדיקות לא פולשניות המודדות את תפקוד הריאות. הבדיקה כוללת פיצוץ בצינור שהוא חלק מכלי שנקרא ספירומטר. זה יכול למדוד את נפח הריאות כמו גם את זרימת האוויר אל הריאות ומחוצה לה.
• ניתן ליטול ביופסיות או שטיפות של הריאות ודרכי הנשימה במהלך ברונכוסקופיה (בדיקת דרכי הנשימה בעזרת צינור צפייה). לאחר מכן נבדקים דגימות הרקמות שהוסרו על ידי פתולוג כדי לבחון את האבחנה. במקרים מסוימים, ביופסיה פתוחה של כריתת הריאה עשויה להידרש לקבלת דגימת רקמות נאותה לאבחון.

טיפול במחלות ריאות ביניים

בחירת הטיפול תלויה במספר גורמים הכוללים את הגורם למחלת ריאות ביניים ובמצב הבריאותי הכללי של המטופל.

• לרוב, ניתן תרופות לסטרואידים בניסיון להפחית את הדלקת.
• לעיתים ניתנות גם תרופות המדכאות חיסון, כמו אזתיופרין אימוראן) או ציקלופוספמיד (ציטוקסאן), בשילוב עם סטרואידים או בעקבות טיפול בסטרואידים.
• חלק מהמטופלים הסובלים ממחלת ריאות בין-עירונית נהנים מטיפול בחמצן ו / או מטיפול נשימתי (שיקום ריאות) כדי לשפר את התפקוד היומיומי. הפסקת עישון היא קריטית עבור אלו הסובלים ממחלת ריאות ביניים. לבסוף, במקרים חמורים ניתן לשקול השתלת ריאות בחולים מסוימים.