Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome אתה צריך לדעת

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome אתה צריך לדעת
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome אתה צריך לדעת

Lambert-Eaton myasthenic syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

Lambert-Eaton myasthenic syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

תוכן עניינים:

Anonim

מה זה Lambert- תסמונת איטון Myasthenic? תסמונת איטון Myasthenic?

תסמונת לאמברט-איטון Myasthenic (LEMS) היא מחלה אוטואימונית נדירה המשפיעה על היכולת שלך לזוז.המערכת החיסונית שלך תוקפת רקמת שריר אשר מוביל קושי הליכה ועוד בעיות שרירים. לא ניתן לרפא, אבל הסימפטומים יכולים להפחית זמנית אם אתה מפעיל את עצמך.אתה יכול לנהל את המצב עם תרופות. הסימפטומים העיקריים של LEMS הם חולשה ברגל וקושי בהליכה, וככל שהמחלה מתקדמת, אתה גם תנסה:

חולשה בשרירי הפנים

תסמינים שרירים לא רצוניים

עצירות

יובש בפה

  • אימפוטנציה
  • בעיות בשלפוחית ​​השתן
  • חולשת הרגליים לעיתים משתפרת באופן זמני על המאמץ. כפי שאתה תרגיל, אצטילכולין בונה כמויות מספיק גדולות כדי לאפשר כוח כדי לשפר למשך זמן קצר.
  • ישנם מספר סיבוכים הקשורים LEMS. אלה כוללים:
  • צרות נשימה ובליעה

זיהומים

פציעות עקב נפילה או בעיות בתיאום

גורם מה גורם למברט- Eaton Myasthenic תסמונת?

  • במחלה אוטואימונית, המערכת החיסונית של הגוף שלך טעויות הגוף שלך עבור אובייקט זר. המערכת החיסונית שלך מייצרת נוגדנים שתוקפים את גופך.
  • ב LEMS, הגוף שלך תוקפים קצות העצבים השולטים בכמות של אצטילכולין

הגוף משחרר. אצטילכולין הוא נוירוטרנסמיטר שמפעיל התכווצויות שרירים. התכווצויות שרירים מאפשרים לך לבצע תנועות מרצון כגון הליכה, מנענע את אצבעותיך, ומשכת בכתפיך.

באופן ספציפי, הגוף שלך תקף חלבון שנקרא מתח מגודרת ערוץ סידן (VGCC). VGCC נדרש לשחרור של אצטילכולין. אתה לא לייצר אצטילכולין מספיק כאשר VGCC מותקף, כך השרירים שלך אינם מסוגלים לעבוד כראוי.

מקרים רבים של LEMS קשורים לסרטן ריאות. החוקרים מאמינים כי תאים סרטניים לייצר את החלבון VGCC. זה גורם למערכת החיסונית שלך לעשות נוגדנים נגד VGCC. נוגדנים אלה תוקפים גם את תאי הסרטן וגם את תאי השריר. כל אחד יכול לפתח LEMS בחיים שלהם, אבל סרטן הריאות עלול להגביר את הסיכון לפתח את המצב. אם יש היסטוריה של מחלות אוטואימוניות במשפחה שלך, אתה עלול להיות בסיכון גבוה יותר לפתח LEMS.

אבחון LDS אבחון LEMS, הרופא שלך ייקח היסטוריה מפורטת ולבצע בדיקה גופנית. הרופא שלך יחפש:רפלקסים ירדו

אובדן רקמת שריר

חולשה או צרות הנעה זה משתפר עם פעילות

הרופא שלך עשוי להזמין מספר בדיקות כדי לאשר את המצב.בדיקת דם תחפש נוגדנים נגד VGCC (נוגדנים נגד VGCC). אלקטרומגראפיה (EMG) בודקת את סיבי השריר על-ידי ראייה כיצד הם מגיבים בעת גירוי. מחט קטנה מוכנס לתוך השריר מחובר למטר. תתבקשו לחתוך את השריר, והמכשיר יקרא כמה השרירים שלך מגיבים.

מבחן אפשרי נוסף הוא בדיקת מהירות ההולכה העצבית (NCV). עבור בדיקה זו, הרופא שלך ימקם אלקטרודות על פני העור שלך מכסה שריר גדול. המדבקות נותנות אות חשמלי הממריץ את העצבים והשרירים. הפעילות הנובעת מן העצבים נרשמת על ידי אלקטרודות אחרות, והוא משמש כדי לגלות כמה מהר העצבים מגיבים לגירוי.

  • טיפול טיפול בתסמונת Myasthenic Lambert-Eaton
  • מצב זה לא ניתן לרפא. אתה תעבוד עם הרופא שלך כדי לנהל כל מצב אחר, כגון סרטן ריאה.
  • הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפול אימונוגלובוליין תוך ורידי (IVIG). עבור טיפול זה, הרופא שלך יזריק נוגדן ספציפי אשר מרגיע את המערכת החיסונית. טיפול אפשרי נוסף הוא plasmapheresis. הדם מוסר מהגוף, והפלסמה מופרדת החוצה. הנוגדנים מוסרים, והפלסמה מוחזרת לגוף.

תרופות שעובדות עם מערכת השרירים שלך יכולות לעיתים להקל על הסימפטומים. אלה כוללים mestinon (pyridostigmine) ו 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

תרופות אלה קשה להשיג, ואתה צריך לדבר עם הרופא שלך כדי למצוא מידע נוסף.

OutlookWhat הוא Outlook לטווח ארוך? <הסימפטומים עשויים להשתפר על ידי טיפול במצבים בסיסיים אחרים, דיכוי המערכת החיסונית או הסרת הנוגדנים מהדם. לא כולם מגיבים היטב לטיפול. לעבוד עם הרופא שלך כדי לבוא עם תוכנית הטיפול המתאים.