טיפול בקרדיומיופתיה, אבחון וסיבות

מהי קרדיומיופתיה?

קרדיומיופתיה היא שריר לב חולה שאינו יכול לתפקד (להתכווץ) כראוי. קרדיומיופתיה גורמת לכישלון של שריר הלב לענות על צרכי הגוף לדם עשיר בחמצן והסרת פחמן דו חמצני ומוצרי פסולת אחרים. ישנם גורמים רבים לקרדיומיופתיה, אך התוצאה הסופית היא לב שהוא חלש ואינו יכול לשמור על שבר פליטה רגיל או תפוקת לב.

איך הלב מתפקד?

הלב הוא משאבה שרירית ומנוגרת חשמלית הדוחפת דם בכל הגוף דרך כלי הדם. קבוצה מיוחדת של תאים הממוקמים בתא העליון (אטריום) של הלב, משמשת כקוצב לב שיוצר דחף חשמלי. דחף זה מתחיל גירוי חשמלי עוקב אחר שריר הלב המתכווץ בצורה מתואמת. בהתאם לכך, תחילה מתמרץ החדר העליון של הלב להתכווץ ולשלוח דם לתאים התחתונים (חדרי הלב) של הלב. יש עיכוב קל בסיגנל החשמלי המאפשר למלא את החדרים. ואז החדרים מתכווצים בשאיבת דם בכל הגוף. לאחר מכן מתרחש עיכוב קל נוסף, המאפשר לדם לחזור לתאי העליונות של הלב, וממלא מחדש את הלב למחזור הבא.

תפוקת לב היא מדידה של תפקוד הלב המודד את כמות הדם שהלב שואב בפרק זמן מסוים.

• נפח השבץ הוא כמות הדם שהלב שואב בהתכווצות אחת.
• נפח השבץ כפול מספר פעימות הלב בדקה הוא תפוקת הלב.
• בדרך כלל, הלב הבוגר שואב כ -5 ליטר דם דרך כלי הדם של הגוף בכל דקה.

שבר הפליטה הוא מדידה של יעילות הלב בשאיבת דם. זהו אחוז הדם בחדר מלא שנשאב מהלב עם כל כיווץ. ללב רגיל יהיה שבר פליטה של 60% -70%. מספר זה יכול לרדת אם שריר הלב לא יכול להידחק או להתכווץ כראוי.

מהם הסימנים והתסמינים של קרדיומיופתיה?

כאשר הלב אינו מצליח להתכווץ כראוי, דם לא מחומצן אינו נשאב כראוי לרקמות ואיברי הגוף. חוסר יכולת זה להעביר חמצן לרקמות הגוף יכול להוביל לחולשה ועייפות כללית. תסמינים אחרים עשויים לכלול קוצר נשימה במאמץ או כאבים בחזה.

אם יש הפרעה בקצב חשמלי הקשורה לקרדיומיופתיה, פעימות לב לא תקינות עלולות לגרום לדפיקות לב ותחושה של פעימות לב מדלגות מדי פעם או מקצבי לב קטלניים, כמו פרפור חדרי.

לאורך תקופה, קרדיומיופתיה יכולה להוביל לירידה משמעותית בשבר הפליטה והתפוקת הלב המובילה לאי ספיקת לב. התסמינים עשויים לכלול הגדלת קוצר הנשימה ונפיחות בכפות הרגליים, הקרסוליים והרגליים.

מה גורם לקרדיומיופתיה?

ישנם גורמים רבים לקרדיומיופתיה שניתן לסווג אותם במספר דרכים. שיטה אחת להגדרת קרדיומיופתיה מבוססת על ההגדרה הרשמית של איגוד הלב האמריקני (ראה להלן), המחולקים לשתי קטגוריות, ראשוניות ומשניות. שיטה נוספת לסיווג גורמי קרדיומיופתיה הינה חיצונית ומהותית (הנפוצה יותר כאשר דנים במחלה עם מטופלים, בני משפחה ומטפלים) והיא נדונה בהמשך.

ההגדרה הרשמית של קרדיומיופתיה של איגוד הלב האמריקני בשנת 2006 היא כדלקמן:

"קרדיומיופתיות הן קבוצה הטרוגנית של מחלות שריר הלב הקשורות לתפקוד מכני ו / או חשמלי שלרוב (אך לא תמיד) מופיעות היפרטרופיה או התרחבות חדרית לא הולמת ונובעות מסיבות שונות הגורמות לעיתים קרובות. קרדיומיופתיות מוגבלות ל הלב או שהם חלק מהפרעות מערכתיות כלליות, שעלולות להוביל למוות קרדיווסקולרי או לנכות מתקדמת הקשורה לאי ספיקת לב. "

ההגדרה מחלקת מחלות לב ל:

• קרדיומיופתיות ראשוניות, כאלה שמשפיעות בדרך כלל על הלב בלבד (ראשוני). המחלות הקרדיומיופתיות הראשוניות מחולקות עוד יותר למחלות תורשתיות (גנטיות), אלו הנרכשות, ואלו שהן שילוב של שתיהן., ו
• קרדיומיופתיות משניות, אלו הנובעות ממצב בסיסי המשפיע על אזורים רבים בגוף.

מה גורם לקרדיומיופתיה ראשונית?

חלק מהגורמים לכך הם קרדיומיופתיה ראשונית הם:

• גנטי
  • קרדיומיופתיה היפרטרופית
  • חריגות בהולכה של יונים
    • תסמונת QT ממושכת
    • תסמונת ברוגדה
• מעורב
  • קרדיומיופתיה מורחבת
  • קרדיומיופתיה מגבילה
• נרכש
  • דלקת שריר הלב
  • צמיחה
  • הנגרמת על ידי סטרס פיזית ופיזיולוגית (תסמונת טאקו-צובו או "תסמונת לב שבור")

מה גורם לקרדיומיופתיה משנית?

חלק מהגורמים לכך הם קרדיומיופתיה ראשונית הם:

• מסתנן
  • עמילואידוזיס
  • מחלת גושה
• אחסון
  • המוכרומטוזיס
  • מחלת פאברי
• רעילות
  • סמים / אלכוהול
  • מתכות כבדות
  • כימיקלים
• דלקתית
  • סרקואידוזיס
• אנדוקרינית
  • סוכרת
  • בעיות בבלוטת התריס
    • יתר של בלוטת התריס
    • תת פעילות של בלוטת התריס
  • יתר של בלוטת התריס
  • יותרת המוח
    • אקרומגליה
• לב-ריאה
  • תסמונת נונאן
  • lentiginosis
• נוירולוגיות / עצביות
• ליקויים תזונתיים
  • kwashiorkor
  • ber-beri (תיאמין או ויטמין B1)
  • צפדינה (ויטמין C)
• מחלה אוטואימונית וקולגן
  • זאבת אריתמטוזיס מערכתית
  • דלקת מפרקים שגרונית
  • סקלרודרמה
  • דרמטומיוזיטיס
  • polyarteritis nodosa
• חוסר איזון אלקטרוליטים
• סיבוכים בטיפול בסרטן

מדריך תמונות למחלות לב

מה גורם לקרדיומיופתיות קיצוניות ואינטרנסיות?

כאמור, שיטה נוספת לסיווג גורמי קרדיומיופתיה הינה אקסטרינית ומהותית (הנפוצה יותר כאשר דנים במחלה עם מטופלים, בני משפחה ומטפלים). להלן נידונים גורמים קיצוניים ואינטרסים של קרדיומיופתיות.

• קרדיומיופתיות קיצוניות: קרדיומיופתיות קיצוניות הן אלה הנובעות ממחלות שאינן ייחודיות בגלל חריגות בתאי שריר הלב
• קרדיומיופתיות פנימיות: קרדיומיופתיות פנימיות נובעות מחריגות שמקורן בתא שריר הלב.

קרדיומיופתיות קיצוניות

דוגמאות לקרדיומיופתיות חיצוניות כוללות:

• קרדיומיופתיה איסכמית היא מחלה של שריר לב כתוצאה מאספקת דם לא מספקת לשריר הלב והיא סיבה שכיחה לקרדיומיופתיה. כאשר כלי הדם לשריר הלב נחסמים, ניתן לשלול תאי שריר לב מחמצן ולא מצליחים לתפקד כרגיל. דוגמה לכך היא התקף לב, בו סתימה מוחלטת של כלי דם גורמת למוות של תאי שריר, מקטינה את כמות השריר הכוללת שיכולה להתכווץ ותוצאה של תפוקת הלב.
• לחץ דם גבוה בשליטה לא טובה (יתר לחץ דם) יכול להוביל לשריר לב שאינו פועל בצורה לא תקינה.
• סוכרת
• שימוש באלכוהול

קרדיומיופתיות פנימיות

דוגמאות לקרדיומיופתיות חיצוניות כוללות:

• עמילואידוזיס יכול להסתנן לתאי לב בחלבון עמילואידי.
• סרקואידוזיס עלול לגרום לדלקת בתאי הלב.
• זיהומים נגיפיים עלולים לגרום לדלקת בשריר הלב (שריר הלב) עם נזק זמני או פוטנציאלי קבוע לתאי שרירי הלב המובילים לקרדיומיופתיה משנית.
• קרדיומיופתיות מורחבות מופיעות כאשר סיבי שריר הלב נמתחים בצורה לא תקינה כאשר תאי הלב גדלים בגודל ובנפח. השרירים המתוחים מאבדים את יכולתם להתכווץ בחוזקה, בדומה לפס מסריח או אלסטי שנמתח יתר על המידה ומאבד את צורתו ותפקודו. ככל שקירות הלב ממשיכים להימתח, הם יכולים גם לגרום נזק למסתמי הלב בין תאי הלב וגורמים לדם להתנשאות או שטיפת גב, וכתוצאה מכך יש ירידה בתפוקת הלב ואי ספיקת הלב. ישנם גורמים רבים לקרדיומיופתיה מורחבת, כולל:
  • זיהום,
  • אלכוהול,
  • טיפולי סרטן,
  • הרעלות כימיות (למשל עופרת וארסן),
  • הפרעות נוירו-שריריות כגון ניוון שרירים, ו
  • מגוון מחלות גנטיות.
• קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה גנטית או משפחתית שבה לשריר בחדר השמאלי יש נטייה לעבות ולמניעת זרימת דם תקינה מהלב. קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הגורם השכיח ביותר למוות פתאומי בקרב אנשים צעירים, דוגמת ספורטאים גופניים.
• קרדיומיופתיה של לידה נצפתה בשלהי השליש השלישי של ההיריון, אם כי היא יכולה להמשיך להיות גורם פוטנציאלי לקרדיומיופתיה במשך חמישה חודשים לאחר הלידה. זה שכיח יותר בקרב נשים הרות מבוגרות יותר שמנות המפתחות רעלת הריון.

כיצד מאבחנים קרדיומיופתיה?

אבחנת הקרדיומיופתיה מתחילה בהיסטוריה. לרוב, הסימפטומים של המטופל מורכבים מתלונות על עייפות, חולשה וקוצר נשימה. יתכן גם אי נוחות בחזה. מידע אחר עשוי להיות שנאסף מההיסטוריה הרפואית בעבר, כולל היסטוריה של לחץ דם גבוה, כולסטרול גבוה וסוכרת. שימו לב לנוכחותן של מחלות בסיסיות אחרות כגון סרקואידוזיס, עמילואידוזיס, הפרעות בבלוטת התריס ודלקת מפרקים שגרונית יכול להועיל בקביעת הגורמים הפוטנציאליים לקרדיומיופתיה.

היסטוריה חברתית הכוללת עישון, אלכוהול, שימוש בסמים יכולה להועיל גם באבחון. לעיתים קרובות היסטוריה משפחתית חשובה, במיוחד אם קיים חשש למוות לבבי פתאומי בגיל צעיר.

בדיקה גופנית לרוב תכלול ניטור של סימנים חיוניים הכוללים קצב לב, לחץ דם, קצב נשימה ורווי חמצן. העוסק בתחום הבריאות עשוי לקבל מידע משמעותי מבדיקת ריאות בהאזנה לנוזלים ומהקשבה לקולות הלב. מורמורים עשויים לספק מידע על שסתומי לב דולפים. בדיקת הוורידים הצוואריים בצוואר ונפיחות או נוזלים בכפות הרגליים והקרסוליים יכולים להוות רמזים לאבחון של אי ספיקת לב.

בדיקות דם עשויות לסייע בבדיקת אנמיה, חריגות באלקטרוליטים ותפקודי כליות וכבד. ניתן להזמין בדיקות דם אחרות ועבודות מעבדה בהתאם למצב הקליני.

אלקטרוקרדיוגרמה (EKG) היא בדיקת סקר לחיפוש מומים חשמליים בלב. ניתן לציין עדות להתקף לב קודם או להיפרטרפיה חדרית (עיבוי שרירי לב) ב- EKG.

אולטרסאונד של הלב (אקו לב) יכול לעזור להעריך את תפקוד תנועת הדופן של הלב, את שלמות שסתומי הלב ואת שבר פליטת החדר. זה עשוי גם לספק הדמיה של השק (קרום הלב) העוטף את הלב.

רנטגן בחזה עשוי לחשוף צורת לב מוגדלת או לא תקינה או הצטברות עודף נוזלים בתוך הריאות.

מתי לפנות לטיפול רפואי לקרדיומיופתיה

אין זה נורמלי לסבול מכאבים בחזה או קוצר נשימה ואנשים הסובלים מתופעות אלו צריכים לפנות לטיפול רפואי.

נפיחות בכפות הרגליים, הקרסוליים והרגליים; הגדלת קוצר הנשימה במאמץ; קושי בשכיבה שטוחה והתעוררות באמצע הלילה בגלל קוצר נשימה, כולם עשויים להיות תסמינים של אי ספיקת לב. תסמינים אלה צריכים לעודד התייעצות עם רופא המטפל.

זה גם לא נורמלי להיות אי-מודע חלקית או לגמרי. אדם שמתעלף או מתעלף עקב הפרעה בקצב הלב עשוי להיות בסכנת חיים. יתכן שיהיה צורך בעוברי אורח להפעיל את שירותי רפואת החירום, בדרך כלל בטלפון חייג 911.

מה הטיפול בקרדיומיופתיה?

בעוד שטיפול בקרדיומיופתיה תלוי בסיבה הספציפית, מטרת הטיפול היא למקסם את תפוקת הלב, לשמור על חלקיקי פליטה ולמנוע נזק נוסף לשריר ואובדן תפקוד.

אם הקרדיומיופתיה קשורה להפרעות חשמליות, יתכן ושתיל קוצבי לב בכדי לספק דחפים חשמליים יציבים ומתואמים לשריר הלב.

אם יש פוטנציאל למוות לבבי פתאומי, ניתן לשקול דפיברילטור מושתל. המכשיר יכול לזהות פרפור חדרי, קצב שאינו מאפשר ללב להתכווץ, ומעביר הלם חשמלי להחזרת הלב לקצב יציב ומתואם. אם מצוין, ישנם מכשירים מושתלים שהם גם קוצבי לב וגם דפיברילטורים.

יתכן שלא ניתן יהיה לשלוט על הטיפול בקרדיומיומיופתיות חמורות או לטפל בהן באמצעות גישור, דיאטה או התערבויות כירורגיות אחרות. במצב זה, השתלת לב עשויה להוות שיקול כאופציה סופית.

אילו תרופות מטפלות בקרדיומיופתיות?

תרופות שנקבעו למטופל יהיו תלויות בסיבה הבסיסית שגרמה לקרדיומיופתיה.

במידת הצורך, ניתן להשתמש במעכבי אנזימים להמרת אנגיוטנסין (ACE) ותרופות לחוסמי בטא על מנת לאפשר ללב לפעום ביעילות רבה יותר, ובכך עשוי להגדיל את תפוקת הלב.

כאשר קיימים תסמינים של אי ספיקת לב, ניתן להשתמש במשתנים בשילוב עם שינויים בתזונה והגבלת מלח למניעת שמירת מים ולהפחתת עומס העבודה של הלב.

האם עלי לעקוב אחר הרופא שלי לאחר שאובחן וטיפלתי בקרדיומיופתיה?

חולים עם קרדיומיופתיה זקוקים לעיתים קרובות לטיפול לכל החיים כדי לפקח על תפקוד הלב שלהם. שליטה בתסמינים יכולה להיות המפתח לתוצאה מיטבית.

יתכן ויהיה צורך בבדיקות דם לצורך פיקוח על תרופות וסמנים אחרים בגוף.

ניתן להשתמש בבדיקת אקו לב ובדיקת אולטרא-סאונד כדי להעריך את תפקוד הלב כולל אנטומיה של השסתום, שבר פליטה ותפקוד התכווצות דפנות האטריום והחדר.

כמו בכל מחלות ממושכות, פיקוח עקבי הוא זהיר.

האם ניתן למנוע קרדיומיופתיה?

קרדיומיופתיה היא מונח המתאר את התוצאה הסופית של מחלות ומחלות רבות. סוג הנזק לשריר הלב שמתרחש והירידה בהמשך ביכולת השאיבה של הלב תלויה בפגיעה, בכמות הנזק ללב ובפוטנציאל להחלמה.

יש מניעה מוחלטת של קרדיומיופתיה מסוימת, למשל קרדיומיופתיה אלכוהולית כתוצאה מצריכת אלכוהול מוגזמת לאורך זמן. אחרים בלתי נמנעים כמו קרדיומיופתיה כתוצאה מזיהום ויראלי.

קיום אורח חיים בריא יעזור למזער את הסיכון לפתח כמה קרדיומיופתיות. זה כולל שמירה על תזונה בריאה ומאוזנת ומעקב אחר שיטת פעילות גופנית שגרתית. לקרדיומיופתיה איסכמית, הפחתת הסיכון כוללת שליטה לאורך חיים בלחץ דם גבוה, כולסטרול גבוה וסוכרת.

בחולים הנמצאים בסיכון לקרדיומיומיופתיה גנטית כגון קרדיומיופתיה יתרפרופית, יתכן ומומלץ לבצע בדיקת בדיקת אקו לב על מנת למנוע מוות לבבי פתאומי.

מהו התחזית לאדם עם קרדיומיופתיה?

קרדיומיופתיה היא מחלה נפוצה. בארצות הברית עד חצי מיליון אנשים מפתחים קרדיומיופתיה מורחבת מדי שנה. קרדיומיופתיה איסכמית עשויה להופיע אצל עד 1% מהאוכלוסייה. מכיוון שהקרדיומיופתיה נוטה להיות פרוגרסיבית, התמותה תלויה בכמות אובדן התפקוד של הלב. ומטרה אחת של הטיפול היא להאט את קצב האובדן הזה.

המחקר על טיפולים רפואיים וכירורגיים חדשים נמשך, החל מתרופות חדשות, מחקר בתאי גזע, וסוגים חדשניים של מכשירים מסייעים לניתוח לב. ניסויים קליניים מתמשכים לחולים עם קרדיומיופתיות נערכים על ידי המכונים הלאומיים לבריאות.