פיברוזיס ציסטטי: תוחלת חיים, גורמי סיכון ועוד

מהו סיסטיק פיברוזיס?

סיסטיק פיברוזיס מחלה כרונית הגורמת לזיהומים חוזרים ונשנים של הריאות ומקשה על הנשימה, היא נגרמת על ידי פגם בגן CFTR, הפרעה משפיעה על בלוטות המייצרות ריר וזיעה, רוב הסימפטומים משפיעים על מערכת הנשימה ועל מערכת העיכול. לשאת את הגן הפגום, אך לעולם לא לפתח סיסטיק פיברוזיס.אתה יכול רק לקבל את המחלה אם אתה לרשת את הגן הפגום משני ההורים.

כאשר שני נשאים יש ילד, יש רק סיכוי של 25% שהילד יפתח סיסטיק פיברוזיס, יש סיכוי של 50% שהילד יהיה מוביל, ו -25% סיכוי שהילד לא יירש הוא מוטציה בכלל.

ישנם מוטציות רבות ושונות של הגן CFTR, ולכן הסימפטומים וחומרת המחלה משתנים מאדם לאדם.

המשך לקרוא כדי ללמוד עוד על מי נמצא בסיכון, שיפור אפשרויות הטיפול, ולמה אנשים עם סיסטיק פיברוזיס חיים יותר מאי פעם.

->

תוחלת חיים מהי תוחלת החיים?

בשנים האחרונות, יש התקדמות טיפולים זמין עבור אנשים עם סיסטיק פיברוזיס. בעיקר בשל טיפולים אלה משופרים, תוחלת החיים של אנשים עם סיסטיק פיברוזיס כבר שיפור בהתמדה במשך 25 השנים האחרונות. רק לפני כמה עשורים, רוב הילדים עם סיסטיק פיברוזיס לא שרדו לבגרות.

בארצות הברית ובריטניה כיום, תוחלת החיים הממוצעת היא 35 עד 40 שנים. יש אנשים שחיים הרבה מעבר לכך.

תוחלת החיים נמוכה משמעותית במדינות מסוימות, כולל אל סלבדור, הודו ובולגריה, שם היא פחות מ -15 שנים.

טיפול איך מטופלים?

יש מספר טכניקות וטיפולים המשמשים לטיפול סיסטיק פיברוזיס. אחת המטרות החשובות היא לשחרר ריר ולשמור על דרכי הנשימה ברורות. מטרה נוספת היא לשפר את ספיגת החומרים המזינים.

מאז יש מגוון של סימפטומים כמו גם חומרת הסימפטומים, הטיפול הוא שונה עבור כל אדם. אפשרויות הטיפול שלך תלויים בגיל שלך, בכל סיבוכים, ובאיזו מידה אתה מגיב לטיפולים מסוימים. סביר להניח שיש צורך בשילוב של טיפולים, אשר עשויים לכלול:

תרגיל ופיזיותרפיה

תוספי תזונה אוראלית או IV

• תרופות לניקוי ריר מהריאות
• סימפונות ברונכודילטים
• סטרואידים
• תרופות להורדת חומצות בקיבה
• אנטיביוטיקה דרך הפה או בשאיפה
• אנזימים בלבלב
• אינסולין
• CFTR-modulators הם בין הטיפולים החדשים המכוונים למום הגנטי.
• בימים אלה, יותר אנשים עם סיסטיק פיברוזיס מקבלים השתלות ריאות.בארצות הברית, 202 אנשים עם המחלה היו להשתלת ריאות בשנת 2014. בעוד השתלת ריאות היא לא תרופה, זה יכול לשפר את הבריאות להאריך את תוחלת החיים. אחד מכל שישה אנשים עם סיסטיק פיברוזיס אשר מעל גיל 40 היו להשתלת ריאות.

שכיחות שכיחה היא סיסטיק פיברוזיס?

ברחבי העולם, 70, 000 ל 100, 000 אנשים יש סיסטיק פיברוזיס.

בארצות הברית, כ 30, 000 אנשים חיים עם זה. בכל שנה רופאים לאבחן 1, 000 מקרים נוספים.

זה נפוץ יותר בקווקזים ממוצא צפון אירופי מאשר בקבוצות אתניות אחרות. זה קורה פעם בכל 2, 500 עד 3, 500 תינוקות לבנים. בקרב אפריקאים אמריקאים, שיעור הוא אחד 17, 000 ו עבור אסיה אמריקאים, זה אחד 31, 000.

ההערכה היא כי על אחד מכל 31 אנשים בארצות הברית נושא את הגן הפגום. רובם אינם מודעים ויישארו כך, אלא אם כן בן משפחה מאובחן עם סיסטיק פיברוזיס בקנדה על אחד מכל 3, 600 ילודים יש את המחלה. סיסטיק פיברוזיס משפיע על אחד מכל 2, 000-3000 ילודים באיחוד האירופי ואחד מכל 2, 500 תינוקות שנולדו באוסטרליה.

המחלה נדירה באסיה. המחלה עלולה להיות לא מאובחנים תחת דיווח בחלקים מסוימים של העולם.

גברים ונשים מושפעים בערך באותו שיעור.

סימפטומים מהם הסימפטומים והסיבוכים?

אם יש לך סיסטיק פיברוזיס, אתה מאבד הרבה מלח דרך ריר הזיעה שלך, ולכן העור שלך יכול לטעום מלוח. אובדן מלח יכול ליצור חוסר איזון מינרלי בדם, מה שעלול להוביל ל:

קצב לב לא תקין

לחץ דם נמוך

הלם

• הבעיה הגדולה ביותר היא שקשה לריאות להישאר ריקות רִיר. זה בונה ו clogs את הריאות ואת passages נשימה. בנוסף להקשות על הנשימה, היא מעודדת זיהומים חיידקיים אופורטוניסטיים להשתלט.
• סיסטיק פיברוזיס משפיע גם על הלבלב. הצטברות של ריר שם מפריע אנזימי העיכול, מה שמקשה על הגוף לעבד מזון לספוג ויטמינים וחומרים מזינים אחרים.
• סימפטומים של סיסטיק פיברוזיס יכולים לכלול:

אצבעות אצבעות בהונות

צפצופים או קוצר נשימה

זיהומים בסינוסים או פוליפים באף

• שיעול שלפעמים מייצר ליחה או מכיל דם
• ריאה מכווצת עקב לשיעול כרוני
• דלקות ריאות חוזרות ונשנות כגון ברונכיטיס ודלקת ריאות
• תת-תזונה וחסרונות בוויטמינים
• גידול לקוי
• שרפרפים שמנוניים וגדולים
• בעיות פוריות בגברים
• סוכרת פיברוזיס בנושא ציסטיק פיברוזיס
• דלקת הלבלב
• אבני מרה
• מחלת כבד
• עם הזמן, כמו הריאות ממשיכות להתדרדר, זה יכול להוביל לכשל נשימתי.
• OutlookLiving עם סיסטיק פיברוזיס
• אין תרופה ידועה לסיסטיק פיברוזיס. זוהי מחלה הדורשת ניטור זהיר וטיפול לאורך החיים. טיפול במחלה דורש שותפות קרובה עם הרופא שלך ואחרים על צוות הבריאות שלך.

אנשים מתחילים בטיפול מוקדם נוטים להיות בעלי איכות חיים גבוהה יותר, כמו גם חיים ארוכים יותר.בארצות הברית, רוב האנשים עם סיסטיק פיברוזיס מאובחנים לפני שמלאו להם שנתיים. רוב התינוקות מאובחנים כעת כאשר הם נבדקים זמן קצר לאחר שהם נולדים.

שמירה על דרכי הנשימה והריאות שלך נקי ריר יכול לקחת שעות מחוץ היום שלך. תמיד יש סיכון לסיבוכים רציניים, לכן חשוב לנסות להימנע מחיידקים. זה גם אומר לא בא במגע עם אחרים שיש להם סיסטיק פיברוזיס. חיידקים שונים מהריאות עלולים לגרום לבעיות בריאותיות חמורות עבור שניכם.

עם כל השיפורים האלה בתחום הבריאות, אנשים עם סיסטיק פיברוזיס חיים חיים בריאים יותר.

כמה אפיקים מתמשכים של מחקר כוללים טיפול גנטי ומשטרי סמים שיכולים להאט או לעצור את התקדמות המחלה.

בשנת 2014, יותר ממחצית האנשים הכלולים במרשם סיסטיק פיברוזיס החולה היו מעל גיל 18. זה היה הראשון. מדענים ורופאים עובדים קשה כדי לשמור על המגמה החיובית הזאת.