עמילואידוזיס: עוד ...

מהו עמילואידוזיס?

עמילואידוזיס הוא מצב שגורם לחלבון לא תקין הנקרא עמילואיד בגוף שלך, ופיקדונות עמילואידים יכולים בסופו של דבר לגרום נזק לאיברים ולגרום להם להיכשל, מצב זה הוא נדיר, אבל זה יכול להיות רציני.

האורגנים שעמילואידוזיס יכולים להשפיע על :

• לב
• כליות
• מעיים
• המפרקים
• כבד
• עצבים
• עור
• רקמות רכות

לפעמים , עמילואיד אוספת בכל הגוף, זה נקרא עמילואידוזיס סיסטמי או גוף רחב.

רוב סוגי העמילואידוזיס אינם ניתנים למניעה, אך ניתן לטפל בסימפטומים עם טיפול. המשך קריאה למידע נוסף.

סימפטומיםמה האם התסמינים?

בשלבים המוקדמים, עמילואידוזיס מייל לא לגרום לתסמינים. כאשר הוא הופך להיות חמור יותר, אילו סימפטומים יש לך תלוי האיבר או איברים מושפעים.

<9>> אם הלב שלך מושפע, אתה עלול להיתקל:

קוצר נשימה

• קצב לב מהיר, איטי או לא סדיר
• כאב בחזה
• לחץ דם נמוך, לגרום סחרחורת
• אם הכליות שלך מושפעות, אתה עלול להיתקל נפיחות ברגליים עקב הצטברות נוזלים (בצקת) או שתן מוקצף מחלב עודף.

אם הכבד שלך מושפע, אתה עלול לחוש כאב ונפיחות בחלק העליון של הבטן.

אם מערכת העיכול שלך מושפעת, אתה עלול להיתקל:

בחילה

• שלשול
• עצירות
• אובדן תיאבון
• ירידה במשקל
• תחושה של מלאות מיד לאחר אכילה
• אם העצבים שלך מושפעים, אתה עלול להיתקל:

כאב, קהות ועקצוץ בידיים, ברגליים וברגליים התחתונות>

• סחרחורת כאשר קמים
• בחילה
• שלשולים
• חוסר יכולת להרגיש קר או חום
• סימפטומים כלליים שיכולים להתרחש כוללים:

עייפות

• חולשה
• חבורות סביב העיניים או על העור
• לשון נפוחה
• כאב במפרקים
• מנהרה קרפל תסמונת, או קהות או עקצוצים בידיים ובאצבעות. אם אתם חווים תסמינים אלה במשך יותר מיום או יומיים, ראו את הרופא שלכם.
• סוגי וגורמים מהם הסוגים והגורמים?

מוח העצם שלך מייצר בדרך כלל את תאי הדם שהגוף משתמש בהם כדי להעביר חמצן לרקמות, להילחם בזיהומים ולעזור לקרישת הדם.

בסוג אחד של עמילואידוזיס, תאי דם לבנים בלחימה (תאי פלזמה) במוח העצם מייצרים חלבון לא תקין הנקרא עמילואיד. חלבון זה מקפל וגושים, וקשה יותר לגוף להישבר.

באופן כללי, עמילואידוזיס נגרמת על ידי הצטברות של עמילואיד באיברים. איך העמילואיד מקבל שם תלוי איזה סוג של מצב יש לך:

שרשרת אור (AL) עמילואידוזיס:

זהו הסוג הנפוץ ביותר.זה קורה כאשר חלבונים עמילואידים חריגים הנקראים שרשראות אור לבנות באיברים כמו הלב שלך, הכליות, הכבד, העור. סוג זה נקרא בעבר עמילואידוזיס ראשוני.

amyloidosis אוטואימוניות (AA): ניתן לקבל סוג זה לאחר זיהום כמו שחפת, או מחלה הגורמת לדלקת כגון דלקת מפרקים שגרונית או מחלת מעי דלקתית. כמחצית מהאנשים עם עמילואידוזיס AA יש דלקת מפרקים שגרונית. עמילואידוזיס AA משפיע בעיקר על הכליות. לפעמים זה גם יכול להזיק המעיים שלך, כבד, או לב. סוג זה נקרא בעבר עמילואידוזיס משני.

עמילואידוזיס הקשור לדיאליזה: סוג זה משפיע על אנשים הנמצאים בדיאליזה במשך תקופה ארוכה כתוצאה מבעיות בכליות. הפיקדונות עמילואיד המפרקים והגידים, גרימת כאב ונוקשות.

עמילואידוזיס תורשתי (משפחתי): סוג נדיר זה נגרם על ידי מוטציה בגן שפועל במשפחות. עמילואידוזיס תורשתי יכול להשפיע על העצבים, הלב, הכבד והכליות.

עמילואידוזיס סניאלי: סוג זה משפיע על הלב אצל גברים מבוגרים.

גורמי סיכון מי נמצא בסיכון? למרות שמישהו יכול לקבל עמילואידוזיס, גורמים מסוימים מגבירים את הסיכון שלך.

אלה כוללים:

גיל:

רוב האנשים מאובחנים עם הסוג הנפוץ ביותר, עמילואידוזיס AL, בגיל 50 ומעלה.

• מגדר: גברים מהווים כמעט 70% ממקרי עמילואידוזיס.
• מרוץ: אפרו-אמריקאים נמצאים בסיכון גבוה יותר לעמילואידוזיס תורשתי מאשר לגזעים אחרים.
• היסטוריה משפחתית: עמילואידוזיס תורשתי פועל במשפחות.
• ההיסטוריה הרפואית: לאחר זיהום או מחלה דלקתית גורם לך סיכוי גבוה יותר לקבל amyloidosis AA.
• בריאות כליות: אם הכליות שלך ניזוק ואתה צריך דיאליזה, אתה עלול להיות בסיכון מוגבר. דיאליזה לא יכולה להסיר חלבונים גדולים מהדם שלך בצורה יעילה כמו הכליות שלך יכול.
• אבחון כיצד מאובחנים? הרופא שלך ישאל על הסימפטומים שלך ועל ההיסטוריה הרפואית. חשוב לספר לרופא שלך כמה שאתה יכול, כי תסמינים עמילואידוזיס יכול להיות דומה לאלה של תנאים אחרים. Misdiagnosis הוא נפוץ.

הרופא שלך עשוי להשתמש בבדיקות הבאות כדי לסייע באבחון:

בדיקות דם ושתן:

בדיקות אלו יכולות להיעשות על מנת להעריך את רמות החלבון העמילואיד. בדיקות דם יכול גם לבדוק את בלוטת התריס ואת תפקוד הכבד.

Echocardiogram: בדיקת הדמיה זו משתמשת בגלי קול כדי ליצור תמונות של הלב שלך.

ביופסיה: עבור בדיקה זו, רופא מסיר מדגם של רקמות מהכבד, העצבים, הכליות, הלב, שומן הבטן או איברים אחרים. ניתוח פיסת הרקמה יכול לעזור לרופא להבין איזה סוג של הפקדת עמילואיד יש לך.

שאיפת מוח עצם וביופסיה: שאיפת מוח עצם משתמשת במחט כדי להסיר כמות קטנה של נוזל מתוך העצמות. ביופסיה של מח עצם מסירה חלק מהרקמה מתוך העצם. בדיקות אלה עשויות להיעשות יחד או בנפרד. הדגימות נשלחות למעבדה, שם הן נבדקות על תאים לא נורמליים.

אם נעשה אבחנה, הרופא שלך יהיה להבין איזה סוג יש לך. זה יכול להיעשות עם בדיקות כמו מכתים immunochemical ו אלקטרופורזה חלבון. טיפול איך מטופלים?

עמילואידוזיס לא ניתן לריפוי. הטיפול נועד להאט את ייצור החלבון העמילואיד ולהפחית את הסימפטומים.

טיפולים כלליים

תרופות אלו משמשות לטיפול בתסמיני אמילואידוזיס:

משככי כאבים

תרופות לטיפול בשלשולים, בחילות והקאות

• משתנים להפחתת הצטברות נוזלים בגוף
• מדללי דם כדי למנוע קרישי דם
• תרופות כדי לשלוט על קצב הלב שלך
• טיפולים אחרים מבוססים על סוג של עמילואידוזיס שיש לך.
• AL עמילואידוזיס

סוג זה מטופל עם כימותרפיה. תרופות אלו משמשות בדרך כלל לטיפול בסרטן, אך בעמילואידוזיס הן הורסות את תאי הדם הלא נורמליים המייצרים חלבון עמילואיד. לאחר שיש לך כימותרפיה, ייתכן שיהיה השתלת תאי גזע / מוח העצם להחליף את תאי מוח העצם פגום.

תרופות אחרות שאתה עשוי לקבל לטיפול עמילואידוזיס אל כוללים:

מעכבי פרוטאזום:

חומרים אלה לחסום תרופות קרא proteasomes, אשר לשבור חלבונים.

Immunomodulators: תרופות אלה לדכא תגובה מערכת החיסון יתר על המידה.

amyloidosis AA סוג זה מטופל על בסיס הגורם. זיהומים בקטריאליים מטופלים באנטיביוטיקה. התנאים דלקתיים מטופלים עם תרופות להפיל דלקת.

עמילואידוזיס הקשור לדיאליזה

ניתן לטפל בסוג זה על ידי שינוי סוג הדיאליזה שתקבל. אפשרות נוספת היא לקבל השתלת כליה.

עמילואידוזיס תורשתי

מכיוון שהחלבון החריג הגורם לסוג זה נעשה בכבד שלך, ייתכן שתצטרך השתלת כבד.

סיבוכים מה סיבוכים זה יכול לגרום?

עמילואידוזיס עלול לגרום נזק לכל איבר שבו הוא בונה:

נזק ללב:

עמילואידוזיס קוטע את מערכת החשמל של הלב, ומקשה על הלב שלך להכות ביעילות. עמילואיד בלב גורם נוקשות והחלשה של פעולת שאיבה של הלב מוביל קוצר נשימה ולחץ דם נמוך. בסופו של דבר אתה יכול לפתח אי ספיקת לב.

נזק לכליות: נזק למסננים בתוך הכליות שלך יכול להקשות על איברים אלה בצורת שעועית כדי להסיר פסולת מהדם שלך. בסופו של דבר, הכליות שלך יהיה overworked, ואתה יכול לפתח כליות כישלון.

נזק עצבי: כאשר עמילואיד מצטבר עצבים ופוגע בהם, אתה עלול להרגיש תחושות כמו קהות או עקצוצים באצבעות הידיים והבהונות. מצב זה יכול גם להשפיע על עצבים אחרים - כמו אלה השולטים על תפקוד המעי או לחץ הדם.

OutlookWhat אתה יכול לצפות? עמילואידוזיס לא ניתן לריפוי, אבל אתה יכול לנהל אותו ולשלוט ברמות עמילואיד עם טיפול. שוחח עם הרופא שלך על אפשרויות הטיפול שלך, ולעבוד איתם אם אתה מוצא כי תוכנית הטיפול הנוכחי שלך הוא לא עושה מה שהוא צריך. הם יכולים לבצע התאמות לפי הצורך כדי לעזור להפחית את הסימפטומים שלך ולשפר את איכות החיים שלך.