ALS (מחלת לו גריג)

מה זה ALS?

טרשת לרוחב אמידטרופית (ALS) היא מחלה ניוונית המשפיעה על המוח ועל חוט השדרה. ALS היא הפרעה כרונית הגורמת לאובדן שליטה על השרירים מרצון. עצבים השליטה הדיבור, בליעה, תנועות הגפיים מושפעים לעתים קרובות. למרבה הצער, תרופה עדיין לא נמצא עבור זה.

שחקן הבייסבול המפורסם לו גריג אובחן עם המחלה ב -1939. ALS ידוע גם בשם מחלת לו גריג.

->

הסיבות מהן הסיבות ל- ALS?

ALS יכול להיות מסווג או סדיר או משפחתי. רוב המקרים הם סדירים. זה אומר שאין סיבה ספציפית ידועה.

The Mayo Clinic מעריך כי הגנטיקה רק לגרום ALS כ 5 עד 10 אחוזים מהמקרים. גורמים אחרים של ALS אינם מובנים היטב. כמה גורמים מדענים חושבים יכול לתרום ALS כוללים:

> פגיעה רדיקלית חופשית

• תגובה חיסונית המכוונת נוירונים מוטוריים
• חוסר איזון בגלוטמט של שליח כימי
• הצטברות של חלבונים לא תקינים בתוך תאי עצב
• The Mayo Clinic יש גם זיהו עישון, חשיפה חשמלית ושירות צבאי כגורמי סיכון אפשריים למצב זה.

תחילת הסימפטומים ב- ALS מתרחשת בדרך כלל בין הגילאים 50 ו -60, אם כי הסימפטומים יכולים להתרחש מוקדם יותר. ALS הוא מעט יותר שכיח אצל גברים מאשר אצל נשים.

StatisticsHow האם ALS להתרחש?

על פי ארגון ALS, מדי שנה כ - 6, 400 אנשים בארצות הברית מאובחנים עם ALS. הם גם מעריכים כי בסביבות 20, 000 אמריקאים חיים כיום עם ההפרעה. ALS משפיע על אנשים בכל קבוצות גזעיות, חברתיות וכלכליות.

מצב זה גם הופך נפוץ יותר. זה יכול להיות בגלל האוכלוסייה מזדקנת. זה יכול להיות גם בשל רמות גבוהות של גורם סיכון סביבתי שלא זוהה עדיין.

סימפטומים מהם התסמינים של ALS?

ALS מקבץ ומשפחתי קשורים לאובדן פרוגרסיבי של נוירונים מוטוריים. הסימפטומים של ALS תלויים במה אזורים של מערכת העצבים מושפעים. אלה ישתנו מאדם לאדם.

medulla הוא החלק התחתון של גזע המוח. הוא שולט רבות של פונקציות אוטונומיות של הגוף. אלה כוללים נשימה, לחץ דם וקצב לב. הנזק למדולה עלול לגרום:

דיבור קלוש

• צרידות
• קושי בבליעה
• רגשיות, המאופיינת בתגובות רגשיות מופרזות כגון צחוק או בכי
• אובדן של שריר הלשון, או אטרופיה של הלשון
• עודף רוק
• קשיים נשימה
• מערכת corticospinal הוא חלק מהמוח המורכב מסיבי עצב.הוא שולח אותות מהמוח אל חוט השדרה. ALS פוגעת בדרכי הקורטיקוספינליות וגורמת לחולשת איברים ספסטית.

הצופר הקדמי הוא החלק הקדמי של חוט השדרה. ניוון כאן יכול לגרום:

שרירים צולעים, או חולשה חלשה

• שרירים מבזבזים
• מתפתל
• בעיות נשימה הנגרמות על ידי חולשה בסרעפת ושרירי נשימה אחרים
• סימנים מוקדמים של ALS עשויים לכלול בעיות בביצוע יומיומי משימות. לדוגמה, ייתכן שתתקשה לעלות במדרגות או לקום מכיסא. ייתכן גם מתקשה לדבר או לבלוע, או חולשה בזרועות הידיים. סימפטומים מוקדמים נמצאים בדרך כלל בחלקים מסוימים של הגוף. הם גם נוטים להיות לא סימטריים, מה שאומר שהם מתרחשים רק בצד אחד.

ככל שהמחלה מתקדמת, הסימפטומים מתפשטים בדרך כלל לשני צדי הגוף. חולשת שרירים דו-צדדית הופכת להיות שכיחה. זה יכול להוביל לירידה במשקל מבזבוז שרירים. החושים, דרכי השתן ומעיים המעי הרגיז נשארים ללא פגע.

CognitionDoes ALS להשפיע על חשיבה?

פגיעה קוגניטיבית היא תופעה שכיחה של ALS. שינויים התנהגותיים יכולים להתרחש גם ללא ירידה נפשית. רגשית lability יכולה להתרחש בכל הסובלים ALS, גם אלה ללא דמנציה.

חוסר תשומת לב וחשיבה מאטית הם הסימפטומים הקוגניטיביים הנפוצים ביותר של ALS. ALD הקשורים דמנציה יכולה להתרחש גם אם יש ניוון התא באונה הקדמית. דמנציה הקשורה ל- ALS צפויה להתרחש כאשר יש היסטוריה משפחתית של דמנציה.

אבחון כיצד מאבחנים ALS?

ALS מאובחנת בדרך כלל על ידי נוירולוג. אין מבחן ספציפי ל- ALS. תהליך הקמת האבחון יכול להימשך בין שבועות לחודשים.

הרופא שלך עשוי להתחיל לחשוד שיש לך ALS אם יש לך ירידה מתמשכת neuromuscular. הם יסתכלו על בעיות גוברות עם תסמינים כגון:

חולשת שרירים

• בזבוז
• רוטטות
• cramps
• contracts
• תסמינים אלו יכולים להיגרם גם במספר תנאים. לכן, אבחון דורש הרופא שלך לשלול בעיות בריאותיות אחרות. זה נעשה עם סדרה של בדיקות אבחון כולל:

EMG כדי להעריך את הפעילות החשמלית של השרירים שלך

• מחקרים מוליכים עצבים כדי לבדוק את תפקוד העצבים שלך
• MRI המציג אילו חלקים של מערכת העצבים שלך מושפעים
• בדיקות דם כדי להעריך את הבריאות הכללית שלך תזונה
• בדיקות גנטיות עשוי גם להיות שימושי עבור אנשים עם היסטוריה משפחתית של ALS.

טיפול איך מטפלים ב- ALS?

כמו התקדמות ALS, זה הופך להיות קשה יותר לנשום ולעכל מזון. העור ואת רקמות תת עורית מושפעים גם. חלקים רבים של הגוף להידרדר, ואת כולם חייבים להיות מטופלים כראוי.

בגלל זה, צוות של רופאים ומומחים לעיתים קרובות לעבוד יחד כדי לטפל באנשים עם ALS. המומחים המעורבים בצוות ALS עשויים לכלול:

נוירולוג מיומן בניהול של ALS

• רופא פיזי
• תזונאי
• גסטרואנטרולוג
• מרפא בעיסוק
• מטפל נשימתי < מטפל דיבור
• עובד סוציאלי
• מומחה לבריאות הנפש
• נותן טיפול פסטורלי
• בני משפחה צריכים לדבר עם אנשים עם ALS על הטיפול שלהם.אנשים עם ALS עשויים להזדקק לתמיכה בעת קבלת החלטות רפואיות.
• תרופות

Riluzole (Rilutek) היא כיום התרופה היחידה שאושרה לטיפול ב- ALS. זה יכול להאריך את החיים על ידי כמה חודשים, אבל זה לא יכול לחסל את הסימפטומים לחלוטין. תרופות אחרות עשויות לשמש לטיפול בסימפטומים של ALS. חלק מהתרופות הללו כוללות:

bisulphate של כינין, baclofen ו- diazepam עבור cramping and spasticity

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות (NSAIDs), gabapentin נגד נוגדות הפרכוסים, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות ומורפיום לטיפול בכאב

• Neurodex, אשר הוא שילוב של ויטמינים B-1, B-6 ו- B-12, עבור lability רגשית
• מדענים חוקרים את השימוש הבאות עבור תת סוג של תורשתי ALS:
• קואנזים Q10

COX-2 inhibitors

• קריאטין
• minocycline
• עם זאת, הם עדיין לא הוכח יעיל.
• טיפול בתאי גזע גם לא הוכח כיעיל לטיפול ב- ALS.

סיבוכים מה הם הסיבוכים של ALS?

הסיבוכים של ALS כוללים:

חנק

דלקת ריאות

• תת תזונה
• פצעים למיטה
• OutlookWhat הוא Outlook לטווח ארוך עבור אנשים עם ALS?
• תוחלת החיים האופיינית לאדם עם ALS היא שנתיים עד חמש שנים. כ -20% מהחולים חיים עם ALS במשך למעלה מחמש שנים. 10% מהחולים חיים עם המחלה במשך 10 שנים.

הסיבה הנפוצה ביותר למוות מ- ALS היא כשל נשימתי. אין כרגע תרופה ל- ALS. עם זאת, תרופות וטיפול תומך יכול לשפר את איכות החיים שלך. טיפול הולם יכול לעזור לך לחיות בשמחה ובנוחות במשך זמן רב ככל האפשר.