התקדמות MS: היסטוריה טבעית

טרשת נפוצה (MS) מסווגת לעתים קרובות לארבע קבוצות על בסיס את קורס המחלה: 1) relapsing-remitting, 2) משני פרוגרסיבי, 3) פרוגרסיבי העיקרי, ו 4) מתקדמת relapsing ¹ . שתי הקבוצות הראשונות נקראות גם מחלות מתחלפות, בעוד ששתי הקבוצות האחרות נמצאות בקטגוריה של מחלות פרוגרסיביות ² .

בכ -85% מהחולים, המהלך הראשוני של המחלה הוא רפיסינג-רמיטינג. סוג זה של טרשת נפוצה מאופיין בהתקפות חריפות (אפיזודות) שאחריהן התאוששות מלאה או חלקית ותקופת רמיסיה בין התקפות. ההערכה היא כי כמחצית מהחולים יש כמה גירעונות שיורית שישה חודשים לאחר התקפה. חולים עם טרשת נפוצה טרשת נפוצה חווים בממוצע אחד לשני התקפות בשנה. עם הזמן, לעתים קרובות את התדירות של התקפות חריפות פוחתת. פרקי טרשת נפוצה יכולים להתבטא במגוון רחב של תסמינים נוירולוגיים הכוללים סימפטומים חושיים - מוטוריים - מוחיים - מוחיים - גזעניים - אוטונומיים. אין שום דרך לחזות את העיתוי ואת המיקום של ההתקפות העתידיות על הפרט ³ . הפרק הראשון של המחלה (ההתקפה הראשונה) נקרא תסמונת מבודדת קלינית. בכל מטופל עם טרשת נפוצה חוזרת, המחלה הקלינית של המחלה מתחילה - מעצם הגדרתה - עם תסמונת מבודדת קלינית (לעתים קרובות כרוכה במסלול חושי בחוט השדרה או באופטיקה / רטרובולר נוריטיס); עם זאת, רק חלק מהחולים (30% עד 70%) אשר חווים התקדמות תסמונת מבודדת קלינית לפתח MS ^{2, 3, 4.}

5 ^{. בחולים אלה ירידה מתמדת בתפקוד הנוירולוגי מתרחשת עם או בלי התקפות מזדמנות} 2, 5 ^{. הוצע כי השינוי בקורס המחלה הוא תוצאה של מעבר משלב דלקתי בעיקר לדרגת ניוון ברובה} 2 ^{. בהתבסס על מחקרים זמינים, ההערכה היא כי הזמן החציוני מתחילת המחלה מחליפה-מוחזרת עד להמרה לקורס מתקדם פרוגרסיבי הוא כ 19 שנים (כמה מחברים מציעים 10 עד 15 שנים)} 6 ^{, 7 < . מחקרים זיהו מספר גורמים מנבאים זמן להמרה מ relappinging-remitting כדי משנית MS מתקדמת. גיל מבוגר יותר, מין זכר, סימפטומים הקשורים לחוט השדרה מיד מההתחלה, מחלה שיורית לאחר ההתקפה הראשונית, תקופת ההפוגה הקצרה בין שתי ההתקפות הראשונות, וגידול במספר ההתקפות בשנתיים הראשונות לחמש שנים של הופעה מחקרים שיש לקשר עם התקדמות מהירה יותר לקורס מתקדם פרוגרסיבי; עם זאת, התוצאות של מחקרים אחרים אינם עקביים במקרים מסוימים 6} .

בשני סוגים אחרים של טרשת נפוצה (התקדמות ראשונית מתקדמת ומתקדמת), המחלה ניוונית בעיקר מההתחלה. המחלה המתקדמת מתחילה ב -15% מהחולים עם טרשת נפוצה. מטופלים אלו נוטים יותר להיות מבוגרים וזקנים בהשוואה למטופלים עם מחלת רמיסינג-רמיטינג. תסמינים ראשוניים של המוטוריקה והמוח נפוצים יותר במחלה המתפתחת, בעוד שהמחלה המתחדשת-חוזרת מופיעה לעיתים קרובות עם דלקת עצבית אופטית או סימפטומים חושיים. שתי הקבוצות נבדלות זו מזו גם במצגות ה- MRI שלהן, ומצביעות על הדומיננטיות של התהליך הדלקתני בטרשת נפוצה. כפי שהשם מרמז, MS-progressive ראשוני מאופיין בהתקדמות מתמדת של המחלה מהתחלה ללא החמרה חריפה. בדומה ליחידים עם טרשת נפוצה ראשונית, חולים עם טרשת נפוצה מתקדמת, גם הם מראים התקדמות מהתחלה, אך יש להם גם התקפות חריפות על מחלתם במהלך

1-3

. יש לציין, כי למעט בנסיבות חריגות, לעיתים קרובות לא ניתן לאבחן את התת-סוג של טרשת נפוצה בזמן האבחנה הראשונית, שכן היא דורשת התבוננות בהתנהגות המחלה לאורך זמן או היסטוריה רפואית רלוונטית מתועדת היטב ³ . ⁸

. לעומת זאת, המונח "MS ממאיר" שימש גם כדי להראות את הקצה השני של ספקטרום המחלה. חולים עם טרשת נפוצה ממאירה הם אלה שצוברים כמות ניכרת של מוגבלות לאורך זמן קצר יחסית. בדומה ל- MS שפיר, אין הסכמה על ההגדרה הקלינית המדויקת של טרשת נפוצה ממאירה והשלכותיה על הפרקטיקה הקלינית

2 ^. כמובן קליני של ילדים טרשת נפוצה יש חפיפה עם זה של מבוגרים; עם זאת, ישנם מאפיינים קליניים ברורים במיוחד אצל ילדים צעירים יותר עם טרשת נפוצה. ילדים עם טרשת נפוצה שכיחים עם תסמינים מרובים, למרות שמצגת מונוסימפטומטית אינה נדירה.התקפים - תופעה נדירה ביותר של טרשת נפוצה אצל מבוגרים - נראים אצל כ -5% מהילדים עם טרשת נפוצה. זה לוקח ילדים עם טרשת נפוצה יותר זמן להגיע לשלב משני מתקדמת; עם זאת, הגיל הממוצע שלהם בזמן ההמרה עדיין נמוך יותר מזה של מבוגרים ⁹ .

מגוון של תנאים נוירולוגים אחרים מסווגים לעתים כתת-סוגים של טרשת נפוצה או צורות לא טיפוסיות של טרשת נפוצה. אלה כוללים את טרשת נפוצה חריפה של מרבורג, טרשת נפוצה של Balò, מחלת דוויק (הידועה גם בשם neuromyelitis optica או NMO), טרשת נפוצה של שילדר, ולוקונספלומליטיס מופצת. אין הסכמה אם התנאים האלה מייצגים חלק מהספקטרום של טרשת נפוצה או אם הם ישויות נפרדות לחלוטין; עם זאת, רוב הנחיות התרגול מתייחסות לתנאים אלה כאל ישויות נפרדות מ- MS ¹⁰ .

חולים הסובלים מאבחנה של טרשת נפוצה מודאגים לעיתים קרובות מהתחזית ארוכת הטווח של המחלה. גיל צעיר יותר של תחילת, מין נקבה, דלקת עצבית אופטית או סימפטומים חושיים בתחילת, ואת המשנה remifting-remitting קשורים עם פרוגנוזה טובה יותר ^{8, 11} . תוחלת החיים הממוצעת של חולי טרשת נפוצה נמוכה ב -5 עד 10 שנים מזו של כלל האוכלוסייה; עם זאת, כ -40% מהחולים עם טרשת נפוצה מגיעים לעשור השביעי לחייהם. כ -10% מחולי טרשת נפוצה אינם מסוגלים ללכת 10 שנים לאחר האבחון הראשוני; זה גדל ל -89% בזמן מותו של המטופל

5, 11 ^{. בממוצע, זה לוקח בערך שמונה שנים מאבחון MS כדי לפתח מגבלות באומבולציה, בערך 20 שנה כדי להשתמש במקל הליכה, וכ -30 שנה להיות תלוי בכיסא גלגלים. בדיון עם חולי טרשת נפוצה, הרופאים צריכים לשקול את השונות הגדולה של נתונים אלו בין אנשים שונים. למרות שחשיבותם של גורמים פרוגנוסטיים מסוימים זוהתה סטטיסטית, היישום שלהם לחולים טרשת נפוצה הוא בעל ערך מוגבל} 12 ^.