תרומבוציטמיה ראשונית: גורם, תסמינים ואבחון

היא תרומבוציתמיה ראשונית?

תרומבוציטמיה ראשונית היא הפרעת קרישת דם נדירה הגורמת למח העצם לייצר טסיות דם רבות מדי, והיא ידועה גם כתרומבוצימיה חיונית.

מח עצם הוא הרקמה הספוגלית בתוך עצמותיך, :

• תאי דם אדומים (RBCs), אשר נושאים חמצן וחומרים מזינים
• תאי דם לבנים (WBCs), המסייעים להילחם בזיהומים
• טסיות דם, המאפשרות קרישת דם

ספירת טסיות גבוהה עלולה לגרום לקרישי דם להתפתח באופן ספונטני, בדרך כלל הדם מתחיל להתקרש כדי למנוע אובדן דם מסיבי לאחר פציעה. ocythemia, עם זאת, קרישי דם יכול להיווצר פתאום וללא שום סיבה נראית לעין.

קרישת דם חריגה עלולה להיות מסוכנת. קרישי דם עשויים לחסום את זרימת הדם למוח, כבד, לב ואיברים חיוניים אחרים.

->

גורם מה גורם thrombocythemia העיקרי?

מצב זה מתרחש כאשר הגוף מייצר טסיות דם רבות מדי, מה שעלול להוביל לקרישה לא תקינה. עם זאת, הסיבה המדויקת לכך אינה ידועה. על פי קרן המחקר MPN, כמחצית מהאנשים עם thrombocythemia הראשוני יש מוטציה גנטית בגן Kinase 2 יאנוס (JAK2). גן זה אחראי להכנת חלבון המקדם את הצמיחה והחלוקה של תאים.

כאשר ספירת הטסיות שלך גבוהה מדי בגלל מחלה או מצב מסוים, זה נקרא thrombocytosis משני או תגובתי. טרומבוציטמיה ראשונית נפוצה פחות מאשר thrombocytosis משני. צורה נוספת של תרומבוציתמיה, תורשתית תורשתית, היא נדירה ביותר.

thrombocythemia ראשוני הוא הנפוץ ביותר בקרב נשים ואנשים מעל גיל 50. עם זאת, המצב יכול להשפיע גם על אנשים צעירים.

סימפטומים מהם התסמינים של thrombocythemia הראשוני?

תרומבוציטמיה ראשונית בדרך כלל אינה גורמת לתסמינים. קריש דם עשוי להיות הסימן הראשון שמשהו לא בסדר. קרישי דם יכולים להתפתח בכל מקום בגוף, אבל הם נוטים יותר ליצור את הרגליים, הידיים, או המוח. הסימפטומים של קריש דם יכולים להשתנות בהתאם למקום שבו קריש נמצא. הסימפטומים כוללים בדרך כלל:

• כאב ראש
• סחרחורת או סחרחורת
• חולשה
• התעלפות
• קהות או עקצוץ ברגליים או בידיים> אדמומיות, פעימות וכאבים בוערים בכפות הרגליים או בידיים > שינויים בראייה
• כאב בחזה
• טחול מוגדל מעט
• במקרים נדירים, מצב זה עלול לגרום לדימום. זה עלול להתרחש בצורה של:
• חבורות קלות

דימום מהחניכיים או הפה

• דימום באף
• שתן מחורבן
• שרפרף דמים
• סיבוכים מה הם הסיבוכים של thrombocythemia הראשוני?
• נשים עם thrombocythemia הראשוני וגם לקחת גלולות למניעת הריון יש סיכון גבוה יותר של קרישי דם. המצב הוא גם מסוכן במיוחד עבור נשים בהריון. קריש דם הממוקם בשליה יכול להוביל לבעיות עם התפתחות עוברית או הפלה.

קריש דם יכול לגרום להתקף איסכמי חולף (TIA) או לשבץ. סימפטומים של שבץ כוללים:

ראייה מטושטשת

חולשה או חוסר תחושה בגפיים או בפנים

• בלבול
• קוצר נשימה
• קשיי דיבור
• התקפים
• אנשים עם טרומבוציטמיה ראשונית נמצאים גם סיכון להתקף לב. הסיבה לכך היא קרישי דם עשוי לחסום את זרימת הדם אל הלב. הסימפטומים של התקף לב כוללים:
• העור הדביק

לחיצה על הכאב בחזה שנמשך יותר מכמה דקות

• קוצר נשימה
• כאב המשתרע על הכתף, הזרוע, הגב או הלסת
• אם כי פחות נפוץ, ספירת טסיות גבוהה מאוד עלולה לגרום:
• דימום באף

חבורות

• דימום מהחניכיים
• דם בצואה
• התקשר לרופא או פנה לבית החולים מיד אם יש לך תסמינים של:
• קריש דם

התקף לב

• שבץ
• דימום כבד
• תנאים אלה נחשבים למצבי חירום רפואיים ודורשים טיפול מיידי.
• אבחון איך זה thrombocythemia העיקרית מאובחנת?

הרופא שלך יבצע תחילה בדיקה גופנית וישאל אותך על ההיסטוריה הרפואית שלך. הקפד להזכיר כל עירויי דם, זיהומים, והליכים רפואיים שהיו לך בעבר. כמו כן, דווח לרופא על כל מרשם ותרופות ללא מרשם ותרופות שאתה לוקח.

אם יש חשד לטרומבוציטמיה ראשונית, הרופא יפעיל בדיקות דם מסוימות כדי לאשר את האבחנה. בדיקות דם עשויות לכלול:

ספירת דם מלאה (CBC).

CBC מודד את מספר הטסיות בדם.

• כתם דם. כתם דם בודק את מצב הטסיות.
• בדיקה גנטית. בדיקה זו תסייע לקבוע אם יש לך מצב בירושה שגורם לספירת טסיות גבוהה.
• בדיקות אבחון אחרות עשויות לכלול שאיפת מוח עצם לבדיקת טסיות הדם שלך מתחת למיקרוסקופ. הליך זה כרוך לקיחת מדגם של רקמות מוח העצם בצורה נוזלית. זה בדרך כלל מופק מן עצם החזה או האגן. סביר להניח שתקבל אבחנה של thrombocyithemia ראשונית אם הרופא שלך לא יכול למצוא סיבה לספירת טסיות גבוהה שלך.

טיפול כיצד מטופלים תרומבוציטמיה ראשונית?

תוכנית הטיפול שלך תלויה במספר גורמים, כולל הסיכון לפתח קרישי דם.

ייתכן שלא תזדקק לטיפול אם אין לך תסמינים או גורמי סיכון נוספים. במקום זאת, הרופא שלך יכול לבחור בקפידה לפקח על המצב שלך. מומלץ לתת טיפול אם:

הם מעל גיל 60

הם מעשנים

• יש מצב רפואי אחר, כגון סוכרת או מחלות לב וכלי דם
• יש היסטוריה של דימום או קרישי דם
• טיפול יש לכלול את הפעולות הבאות:
• אספירין במינון נמוך של מינון נמוך יותר

(באייר) עשוי להפחית את קרישת הדם.

• תרופות מרשם יכולות להוריד את הסיכון לקרישת או להפחית את ייצור הטסיות במוח העצם.
• פרזיס טסיות. הליך זה מסיר טסיות ישירות מן הדם.
• OutlookWhat הוא התחזית לטווח הארוך לאנשים עם טרומבוציטמיה ראשונית? Outlook שלך תלוי במגוון גורמים. רוב האנשים אינם חווים כל סיבוכים במשך זמן רב. עם זאת, סיבוכים חמורים יכולים להתרחש. הם יכולים לכלול:

דימום כבד

שבץ

• התקף לב
• סיבוכים בהריון, כגון רעלת הריון, לידה מוקדמת והפלה
• בעיות דימום הן נדירות, אך הן עלולות לגרום לסיבוכים כגון: לוקמיה חריפה, סוג של סרטן דם
• myelofibrosis, הפרעת מח עצם מתקדמת

מניעה וטיפול כיצד ניתן למנוע טיפול תרומבוציטמיה ראשוני?

• אין שום דרך ידועה למנוע תרומבוציטמיה ראשונית. עם זאת, אם קיבלת לאחרונה אבחנה של thrombocythemia הראשוני, יש כמה דברים שאתה יכול לעשות כדי להקטין את הסיכון לסיבוכים רציניים.
• הצעד הראשון הוא ניהול כל גורמי הסיכון של קרישי דם. שליטה בלחץ הדם, כולסטרול ותנאים כמו סוכרת יכולים לעזור להפחית את הסיכון לקרישי דם. אתה יכול לעשות זאת על ידי פעילות גופנית בקביעות לאכול דיאטה המכילה בעיקר פירות, ירקות, דגנים מלאים, חלבון רזה.

חשוב גם להפסיק לעשן. עישון מגביר את הסיכון לקרישי דם.

כדי לצמצם עוד יותר את הסיכון לסיבוכים חמורים, כדאי גם:

קח את כל התרופות כפי שנקבעו.

הימנע תרופות OTC או קר המגבירים את הסיכון לדימום.

הימנעו מפעילות מגע או פעילויות המגבירות את הסיכון לדימום.

• דווח על דימום לא תקין או תסמינים של קרישי דם לרופא.
• לפני כל ניתוח שיניים או ניתוח, הקפד לספר לרופא השיניים או לרופא על כל התרופות שאתה יכול לקחת כדי להקטין את ספירת הטסיות שלך.
• מעשנים ואנשים עם היסטוריה של קרישי דם עשויים להזדקק לתרופות כדי להפחית את מספר הטסיות. אחרים אינם זקוקים לטיפול כלשהו.