הגדרת ברונכיאקטזיס, תסמינים, סיבות וטיפול

עובדות והגדרת ברונכיאקטזיס

• הסימפונות מתארת ​​נזק לדפנות צינורות הסימפונות עם אובדן השריר החלק ואובדן האלסטיות של קטעי הסמפונות. עיוות דרכי הנשימה שהתקבל מונע את פינוי ההפרשות בצורה מספקת מהריאה.
• הסימפונות עשויים להיות מולדים או נרכשים. סיסטיק פיברוזיס היא הגורם השכיח ביותר להיווצרות bronchiectasis מולדת.
• תסמינים של סימפונות כוללים
  • ייצור כיח מוגבר,
  • כיח דמים,
  • קוצר נשימה,
  • חולשה, ו
  • עייפות.
• אבחנה נעשית לרוב על פי ההיסטוריה ומאושרת על ידי סריקת CT של החזה. ניתן לעשות מאמץ למצוא את הסיבה הבסיסית לסימפונות.
• הסיבוכים כוללים דלקת ריאות חוזרת, אי ספיקת נשימה ואי ספיקת לב.
• ברונכיאקטזיס אינו ניתן לריפוי. מטרת הטיפול היא לשלוט על הפרשות ולמזער את הסיכון לזיהומים.

מה זה ברונכיאקטזיס? האם זה קשור ל- COPD?

ברונכיאקטזיס הוא מונח המתאר נזק לדפנות צינורות הסימפונות של הריאה. דלקת כתוצאה מזיהום או גורם אחר הורסת את השרירים החלקים המאפשרים את צינורות הסימפונות ואלמנטיים ומונעת הפרשת בדרך כלל על ידי רקמת הריאה.

הסתעפות רגילה של דרכי הנשימה של הריאה מדגימה להתחדד עדין המתרחש בכל נקודת ענף, כמו ענפי עץ. התכווצות זו גורמת לירידה בהתנגדות בענפים הגדולים יותר, ומאפשרת לנקות את הריר או חפצים אחרים אל דרכי הנשימה הגדולות יותר ובסופו של דבר, בעזרת שיעול, להפיץ אותו דרך הפה. אובדן של התכווצות אנטומית רגילה זו של דרכי הנשימה על ידי נזק כתוצאה מדלקת גורמת לעיצוב של קירות דרכי הנשימה באופן לא סדיר. הפרשות נוטות לבריכה בדרכי הנשימה המעוותות ולא לגרש אותן, והפרשות עומדות אלו מהוות קרקע לגידול חיידקים. חיידקים אלה, בתורם, גורמים לגירוי ודלקת נוספים, לנזק בדרכי הנשימה, ומכאן להפרשות נוספות, ופותחים "מעגל קסמים" של נזק. זה מגדיל את הסיכון לזיהומים להתפשט ישירות לשטחי האוויר של הריאות וכתוצאה מכך לדלקת ריאות.

ברונכיאקטזיס הוא סוג של מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD) הכוללת גם אמפיזמה וסימפונות כרוניים. אדם עלול לסבול מסימפונות ללא מחלות ומצבים קשורים אחרים; עם זאת, בדרך כלל זה קשור לתנאים אחרים (כמו COPD, אמפיזמה ודלקת סימפונות כרונית).

סימפונות מולדים עשויים להופיע כתוצאה מפגם גנטי כגון המתרחש בסיסטיק פיברוזיס. לרוב, המחלה אנטי-פרוטאזית אלפא 1 (אלפא 1 - אנטיטריפסין) גורמת למפיזמה, אך גם סימפונות עלולים להופיע במצב זה. מום עוברי במערכת העיכול בדרכי הנשימה, מה שנקרא תסמונת ציליה חסרת-תאים, הוא גורם נוסף להופעת ברונכיאטזיס, ולעיתים קרובות הוא קשור לסיטוס אינברסוס, בו האיברים העיקריים נמצאים במצב הפוך (למשל, הלב נמצא מימין).

דלקות ריאה אצל ילדים, במיוחד שעלת, עלולות בסופו של דבר להוביל להרס ריאות ולסימפונות בהמשך החיים. לכן מניעה היא חלק חשוב בטיפול, הכולל חיסונים נאותים והימנעות מעישון יד שנייה ואדים רעילים אחרים.

ברונכיאקטזיס מאופיין בכמות מוגברת של ייצור כיח (ריר המיוצר ומשתעל מהריאה), זיהומים חוזרים ונשנים ואובדן הדרגתי של תפקודי הריאה המוביל לקוצר נשימה.

תמונה של הריאות

תסמיני ברונכיאקטזיס

ברונכיאקטזיס מתפתח לאורך זמן ממושך.

תסמינים שכיחים כוללים שיעול חוזר וייצור כיח. לרוב הריר צלול, אך הוא עלול להיות עקוב מדם בגלל פגיעה בדופן הסימפונות או ירוק או צהוב אם קיים זיהום. קוצר נשימה ועייפות מתפתחים ככל שתפקוד הריאות פוחת. ההתמודדות עשויה לחוות צפצופים.

אם המחלה מתקדמת או אם היא נשלטת בצורה גרועה, עשויה להתרחש כמות העבודה הנדרשת כדי לנשום ועולה ירידה במשקל ואיכות חיים פוחתת.

ברונכיאקטזיס עלול להופיע כתוצאה ממחלה בסיסית אחרת. יתכנו גם תסמינים של אותה מחלה ראשונית. לדוגמא, חולה בשחפת עשוי לסבול כיח דמים, חום, צמרמורות והזעות לילה. אדם הסובל ממחלת קרוהן עלול לסבול מכאבי בטן ושלשול.

ברונכיאקטזיס מולדת מתגלה לעיתים קרובות בגלל דלקת ריאות חוזרת.

גורם ברונכיקטזיס

ברונכיאקטזיס נגרם כתוצאה מפגיעה בדפנות דרכי הנשימה הגדולות יותר ומשמידות את השרירים ושכבות הרקמה האלסטית המאפשרות להתכווץ צינורות הסימפונות. נזק זה מקטין את יכולת התנועה של הריאה ומנקה הפרשות המיוצרות בדרך כלל בריאה. הפרשות מאוחדות אלה גורמות לפוטנציאל זיהום מוגבר כמו דלקת ריאות וסימפונות, הגורם לפגיעה נוספת בדפנות הסימפונות. כאמור, התוצאה היא מחזור אכזרי בו הנזק הגובר מוביל לזיהום מוגבר, מה שמוביל לנזק נוסף.

ישנם שלושה סוגים עיקריים של הסמפונות. סוגים אלה מתוארים על ידי המראה האנטומי שלהם.

1. סימפונות גליליים הם הצורה הקלה ביותר ומשקפת את אובדן ההקצרות הרגיל של דרכי הנשימה. התסמינים עשויים להיות קלים למדי, כמו שיעול כרוני, ולרוב מתגלים בסריקות CT של החזה.
2. ברונכיאקטאזיס סיסקולרי הוא חמור יותר, עם עיוות נוסף של דופן דרכי הנשימה וסימפטומטית, אנשים מושפעים מייצרים יותר כיח.
3. ברונכיאקטזיס ציסטי הוא הצורה החמורה ביותר של הסמפונות, ולמרבה המזל זוהי הצורה הפחות נפוצה. זה קרה לעתים קרובות בעידן שלפני האנטיביוטיקה, כאשר זיהום יעבור את דרכו והחולה היה שורד עם נזק ריאותי שנותר. לעתים קרובות חולים אלה סובלים משיעול פרודוקטיבי כרוני, ומביא כוס או יותר של ריר לא צבע בכל יום.

ברונכיאקטזיס עשוי להיות מולד או נרכש.

גורמים מולדים לסימפונות

• סיסטיק פיברוזיס
• תסמונת Kartagener
• תסמונת יאנג
• מחסור באלפא-1-אנטיטריפסין

סיבות נרכשות לסימפונות

• זיהום חוזר
• שאיפה של גופים זרים או חומרים אחרים
• שאיפת גזים רעילים כמו אמוניה
• שימוש לרעה באלכוהול וסמים
• שחפת
• מחלות מעי דלקתיות (קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן)

מתי לפנות לטיפול רפואי בברונכסטזיס

כל אדם עם קוצר נשימה בלתי מוסבר או שיעול כרוני צריך לפנות לטיפול רפואי.

בדרך כלל, אנשים המפתחים סימפונות עושים זאת לאורך זמן ממושך. הם מבקשים טיפול רפואי בגלל שיעול כרוני, עלייה מתקדמת בייצור כיח ו / או קוצר נשימה במנוחה או פעילות גופנית. דלקת ריאות חוזרת היא גם סיבה שאנשים עשויים לפנות לטיפול. הסימפטומים של דלקת ריאות כוללים חום, שיעול וקוצר נשימה.

ברונכיאקטזיס עלול לגרום למופטיזציה (שיעול דם). זה אף פעם לא תקין, ויש צורך בטיפול רפואי במקרה של המופטיזה. סיבות נוספות לשיעול דם כוללות ברונכיטיס, דלקת ריאות, אי ספיקת לב, שחפת, emboli ריאתי (קרישי דם בכלי הריאה) וגידולי ריאה.

בדיקות ברונכיאקטזיס, בדיקות ואבחון

אבחנת הסימפונות מתחילה בהיסטוריה ובבדיקה גופנית.

המטופל יתלונן על שיעול וייצור של כיח יומי אשר עלול להיות לא עקוב מדם בגלל פגיעה בצינורות או בגלל זיהום. קוצר נשימה עם פעילות או במנוחה, צפצופים, עייפות וכאבים בחזה הם כולם תלונות נפוצות.

בדיקה גופנית עשויה להיות תקינה יחסית, או בדיקת ריאות עשויה לחשוף צפצופים ונפצים. תלוי בחומרת המחלה וכמה זמן היא קיימת, ממצאים אחרים עשויים לכלול ירידה במשקל, ציאנוזה (צבע כחלחל של העור והריריות בגלל רמת חמצן לא מספקת) ואי ספיקת לב ימנית (המתבטאת על ידי קוצר נשימה, נפיחות ברגליים והגדלת הכבד.

ההיסטוריה והבדיקה הגופנית עשויים להוביל לחשד לאבחון והעוסק בתחום הבריאות עשוי להזמין בדיקת CT בחזה ברזולוציה גבוהה, שתאשר את האבחנה. ה- CT עשוי לעזור גם במציאת הסיבה הבסיסית לכך שהתפתחות הסימפונות.

ניתן להשתמש בצילומי רנטגן רגילים של החזה כדי לסייע באבחון ולעזור לעקוב אחר התקדמות המחלה, אך ממצאים אלה הם לעתים קרובות עדינים בהרבה מאלה שנראו על ידי סריקות CT.

לאחר ביצוע האבחנה של הסימפונות, יש למצוא את הגורם הבסיסי. ניתן לציין בדיקות דם ובדיקות כיח בהתאם למצב הקליני. לעיתים קרובות ייעץ עם מומחה ריאות (ריאות ריאה) שיעזור לכוון את החקירה והבדיקה.

מחקרי תפקודי ריאה או בדיקות תפקודי ריאה (PFTs) עשויים להועיל בהערכת איזה סוג וכמה נזק לריאות התרחש. ברונכיאקטזיס הוא סוג של מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), ובדיקה זו יכולה לעזור לאשש זאת. בדיקות אלו יכולות לעזור לקבוע אם רקמת הריאה תגיב לשימוש בטיפול בסימפונות בתרופות משאף (אנא עיין בסעיף הטיפול). מחקרים על תפקודי ריאה חוזרים ונשנים לאורך זמן יכולים לסייע בתיעוד היתרונות של הטיפול או התקדמות המחלה.

פחות נפוץ, ברונכוסקופיה משמשת למבט בתוך דרכי הנשימה באמצעות מצלמה סיבית. זה נעשה לפעמים כדי לחפש גידולים או גופים זרים שאולי נצפו ב- CT. במקרים מסוימים ניתן להשתמש בברונכוסקופיה לטיפול כדי להסיר הפרשות שמורות מוגזמות.

בדיקת סקר פיברוזיס מתרחשת אצל כל הילודים.

טיפול ברונכיאקטזיס וטיפול גופני

ברונכיאקטזיס אינו מחלה הניתנת לריפוי. במקום זאת, מטרת הטיפול היא שליטה על הפרשות ומניעת זיהומים. במצבים מסוימים, בהם המחלה מוגבלת לאזור אחד של הריאה, ניתוח עשוי להיות אפשרות להסיר את האזור שנפגע מהמחלה.

היגיינת ריאות בסיסית נדרשת לכל חולי הסימפונות:

• שמור על חיסונים מעודכן כדי למנוע זיהומים.
• שתו הרבה נוזלים כדי להפוך את ההפרשות הריריות פחות דביקות.
• להפסיק לעשן ולהימנע מעישון יד שנייה.
• קבל תזונה נאותה על ידי צריכת קלוריות נחוצות. עבור אנשים מסוימים הנשימה דורשת מאמץ מוגבר וכך היא דורשת תזונה מוגברת.

פיזיותרפיה בחזה

הבסיס לטיפול בסימפונות הוא טיפול גופני בחזה המסייע בשיעול הפרשות ואנטיביוטיקה למניעת זיהום.

מכיוון שהשרירים החלקים המקיפים את צינורות הסימפונות נפגעים, משתמשים בדרכים מכניות לפינוי הפרשות כדי להגביר את זרימת האוויר ולהקטין את הסיכון לזיהום. פיזיותרפיה בחזה משתמשת בכלי הקשה או מחיאות כפיים על הגב כדי לעזור לשחרור הפרשות ואז בשינוי תנוחות הגוף כדי לאפשר לכוח המשיכה לעזור להפרשות ההפרשות הללו. מחאת כפיים בחזה עשויה להיעשות על ידי פיזיותרפיסט, אך ניתן ללמד את בני המשפחה לעשות זאת באופן שגרתי בבית. ניתן גם לקחת בחשבון מכשירים מכניים כמו טפיחות בחזה או אפודים.

ניתן להקנות אנטיביוטיקה לטיפול בזיהום המופיע או שניתן להשתמש בהם כטיפול מונע למניעת זיהום. בחירת האנטיביוטיקה תלויה במצב הקליני ועשויה להיות מונחית על ידי תרבויות דם או כיח אשר ינסו לזהות את החיידקים הגורמים לזיהום, וסוג האנטיביוטיקה אשר תטפל ביעילות בזיהום. חולים רבים עשויים להיות כל הזמן במסלול מסתובב של אנטיביוטיקה שונה במהלך חייהם. אנטיביוטיקה בשאיפה שימשה בנוסף לתרופות שנלקחו דרך הפה. בחולים עם דלקות ריאה חמורות יותר, יתכן ויהיה צורך באנטיביוטיקה תוך ורידית.

ניתן להשתמש בתרופות גם כדי לשחרר הפרשות, להרחבת צינורות הסימפונות ולהפחתת הדלקת, בתקווה להפחתת הסיכון לזיהום.

שימוש שגרתי בסטרואידים בשאיפה (לדוגמא, משאף דרך הפה של פלוטיקזון פרופיונאט) באמצעות נשיפה ידנית עלול להפחית את ייצור ההפרשות, לאפשר התרחבות של צינורות הסימפונות ולמנוע את התקדמות הסמפונות. בסטרואידים בשאיפה יתכן שלא תהיה מספיק פעילות אנטי דלקתית, ובמקרים חריגים יתכן ויהיה צורך גם בסטרואידים שנלקחים דרך הפה (פרדניזון).

מרחיבי סימפונות (למשל אלבוטרול, ProAir, ונטולין HFA, פרובנטיל HFA) ואנטיכולינרגיים (למשל, משאף ipratropium bromide, אבקת שאיפה של טיוטרופיום ברומיד) תרופות בשאיפה מורחבות צינורות הסימפונות ומגבירות את זרימת האוויר לריאות, מה שמקל על הפרשות. פינה. ניתן לשאוף את התרופות באמצעות פחזנית ידנית או באמצעות מכונת nebulizer. לעתים קרובות, טיפול משולב הן עם מרחיבי סימפונות והן עם סטרואידים בשאיפה (פלוטיקזון ומשאף דרך הפה סלמטרול, בודזוניד ודימת הידרום פורמוטרול).

יתכן ויהיה צורך בתוסף חמצן ביתי אם תפקוד הריאות יורד עד לנקודה שהאוויר האטמוספרי אינו מספק מספיק חמצן לגוף.

לחלק מהמטופלים יש רק אזור קטן של הסמפונות, והניתוח עשוי להוות אפשרות להסרת הקטע הקטן של הריאה הפגועה אצל אנשים אלה. ניתן לשקול ניתוח במצבים אחרים כדי להסיר חלק מהריאה בה לא ניתן לשלוט בזיהום או במקום בו לא ניתן לנהל דימום מוגזם.

סיבוכים ברונכיאקטזיס

ברונכיאקטזיס מוריד את יכולת הריאה לגייס הפרשות, מה שמוביל לזיהום חוזר, ייצור מוגבר של כיח וקשיי נשימה.

ירידה בכניסת האוויר לריאה דרך צינורות הסימפונות מפחיתה את זמינות החמצן בזרם הדם, וגורמת לקוצר נשימה עם פעילות ובסופו של דבר במנוחה. ירידה ברמת החמצן לאורך זמן גורמת להיצרות של עורקי הריאה, וכתוצאה מכך לחץ מוגבר בעורקים אלה, המכונה יתר לחץ דם ריאתי. התגברות על לחצים אלו מכריחה את הלב לעבוד קשה יותר וגורם לחדר ימין להתעבות, מצב הנקרא cor pulmonale. בסופו של דבר, הצד הימני של הלב (אשר מזרים דם לכלי הריאה) עלול להיכשל, וכתוצאה מכך הצטברות נוזלים מוגברת ברגליים או בחלל הבטן.

ברונכיאקטזיס עלול לגרום לשיעול של דם (hemoptysis).

יתכן ויהיה צורך באשפוז לדלקת ריאות, המופטיזציה מסיבית, אי ספיקת נשימה (כאשר אין מספיק חמצן בזרם הדם) ואי ספיקת לב. אי ספיקת לב ואי ספיקת נשימה הם הגורמים השכיחים למוות בקרב חולים הסובלים מסימפונות. במקרים מסוימים, עקב שימוש ממושך באנטיביוטיקה עשויים להתפתח זיהומים עם חיידקים עמידים לאנטיביוטיקה הזקוקים לאנטיביוטיקה מיוחדת הניתנים בדרך כלל בבית החולים דרך קו תוך ורידי (IV).

ברונכיאקטזיס, פרוגנוזה, מרפא ותוחלת חיים

הכרה מוקדמת וטיפול הולם יכולים לסייע בשליטה על הסימפונות ובהפחתת התסמינים. מודעות לאורך כל החיים לצורך בטיפול עשויה לאפשר לאנשים הסובלים מסימפונות למזער את הסיבוכים ולמקסם את תוחלת החיים.

ההשקפה תלויה בסיבה הבסיסית להתפתחות הסימפונות. גורמים מולדים לסימפונות, כמו סיסטיק פיברוזיס, עשויים להיות בעלי פרוגנוזה גרועה יותר ממחלות שנרכשו.