מיאלומה נפוצה: טיפול, גורמים, תסמינים, שלבים ופרוגנוזה

עובדות מיאלומה מרובות

הדם מכיל כמה סוגים שונים של תאים, שלכל אחד מהם תפקיד חשוב. כל תאי הדם מתפתחים במח העצם, החומר הספוגי בתוך העצמות שלנו. המקור של כל תאי הדם הוא תא לא בשלה המכונה תא הגזע. תאי הגזע מולידים תחילה תאי גזע מחויבים או מתוכנתים, אשר לאחר מכן מתמחים או מבדילים ליצירת תאים בוגרים המסתובבים בדם שלנו. ישנם שלושה סוגי תאי דם בסיסיים:

• תאי דם אדומים מעבירים חמצן לדו-חמצני ופחמן דו חמצני מכל רקמות הגוף על מנת לשמור על תפקוד איברים יעיל.
• טסיות הדם, בשילוב עם חלבוני פלזמה מסוימים, עוזרים בייצור קרישי דם, המונעים דימום.
• תאי דם לבנים הם חלק ממערכת החיסון, המגנה על הגוף מפני פתוגנים (דברים שיכולים לגרום לנו לחלות) כמו חומרים זיהומיים ותאים זרים או חריגים, כולל תאים סרטניים טרום סרטניים. אחד התת-סוגים החשובים ביותר של תאי דם לבנים הם הלימפוציטים. ישנם שני תת-סוגים עיקריים של לימפוציטים: לימפוציטים B ו- לימפוציטים T (המכונים לעיתים קרובות תאי B ותאי T). יש לימפוציטים מסוג B שמתבגרים לתאי פלזמה. תאי פלזמה משמשים כמפיקים של חלבונים מגנים חשובים, המכונים נוגדנים, המסתובבים ונקשרים למנות שונות של פתוגנים הנקראים אנטיגנים, מה שהופך אותם ללא מזיקים ורגישים להסרה על ידי רכיבי תאים לבנים אחרים.

מיאלומה היא הצטברות של תאי פלזמה לא תקינים או "סרטניים". סרטן הוא קבוצה של הפרעות המאופיינות בהפיכת תאים נורמליים לתאים לא תקינים שגדלים ומתרבים ללא שליטה. ההשפעה נטו היא המראה של מספר גדול של תאים לא תקינים המסוגלים ליצור המוני גוף, או גידולים, עם היכולת להתקדם באופן מקומי ולפלוש לרקמות ואיברים סמוכים או להתפשט דרך הלימפה או בכלי הדם לאיברים מרוחקים. האפקט האולטימטיבי של תהפוכות "ממאירות" זה הוא נזק מקומי המוביל לתפקוד של איברים מקומיים וגם מרוחקים.

• מרבית תאי הפלזמה שוכנים במח העצם, ומיילומה, בהתאם, מתרחשת בדרך כלל בתוך העצמות הגדולות המכילות את המח, כמו הגולגולת, החוליות (עמוד השדרה) והירכיים.
• מכיוון שהם קיימים בכל מח העצם, תאי פלזמה שעברו טרנספורמציה ממאירה נמצאים לעיתים קרובות בגושים ובדרך כלל באתרים רבים, מה שמסביר את המינוח "מיאלומה נפוצה", שהוא המונח המשמש לעתים קרובות בספרות. כאשר ניתן לאתר רק אתר אחד, הוא מכונה פלסמצטומה בודדת. פלמציטומות בודדות כאלה מגיבות באופן דרמטי לקרינה מקומית או לכריתה כירורגית. עם זאת, שיעור ההישנות גבוה, והם עשויים לחזור שנים לאחר מכן כגידולים בודדים או מרובים.

מכיוון שתאי הפלזמה הם חלק ממערכת החיסון ומייצרים נוגדנים, התפתחות של מיאלומה מביאה למערכת חיסונית לקויה עם בעיות הקשורות לתגובת נוגדנים לא מאוזנת, כמו גם בעיות אחרות הקשורות לסוגים אחרים של סרטן, כולל כאב וחולשה.

• תאי פלזמה תקינים מייצרים נוגדנים, הנקראים גם אימונוגלובולינים (Ig). תאי הפלזמה הלא תקינים במיאלומה אינם מייצרים את המערך העצום הרגיל של אימונוגלובולינים שונים. במקום זאת, תאי מיאלומה עשויים לייצר אימונוגלובולין חריג הנקרא חלבון מונוקלונאלי, או חלבון M. (פירושו של מונוקלונאלי כי לכל החלבונים המיוצרים על ידי קו תאים זה יש אותו מבנה בדיוק ואותה תפקוד לקוי, שהוא למעשה חסר.) בהתאם, רוב החולים עם מיאלומה מתקשים להילחם בזיהומים.
• גידולי תאי פלזמה במח העצם מצטברים את המרכיבים הרגילים של המח, וכתוצאה מכך ירידה במספר התאים האדומים, טסיות הדם ותאי הדם הלבנים האחרים. לאחר מכן בעיה זו מביאה לעייפות וקוצר נשימה (ירידה במספר התאים האדומים), דימום או שטפי דם קלים (ספירת טסיות דם נמוכות), ועליית הרגישות לזיהומים (ספירת תאי דם לבנים נמוכים).
• במיאלומה תאי הפלזמה החריגים בסופו של דבר פולשים ומשמידים את שכבת העצם הקשה החיצונית. הרס עצמות (אוסטאוליזה), המתרחש בדרך כלל באזורים קטנים באתרים שונים, עלול להוביל לבעיות חמורות. אפילו נגע אוסטאוליטי קטן יכול לגרום לשבירת העצם - או נאמר יותר נכון - לשבר ולהתמוטט. ההשפעה הרשתית עשויה להיות בעיות בניידות, כאבים עזים ובנוכחות מעורבות בעמוד השדרה עלולה להופיע נזק עצבי בינוני עד קשה כתוצאה מנוכחות עצבים חשובים בסביבה.
• תאי מיאלומה יכולים לגרום להתפתחות רמות גבוהות של סידן (היפר קלצמיה), על ידי השמדת אזורים רבים של עצם ישירות או באמצעות פעולה של חומר שהם יכולים לייצר המניע כמויות עודפות של סידן מהעצמות ברמה מיקרוסקופית.
• ייצור חלבון M על ידי תאי הפלזמה הלא תקינים גורם לרמות חלבון גבוהות בדם. החלבון הנוסף יכול להיכנס בכליות ולחסום את זרימת הדם. החלבון הלא תקין יכול להיות רעיל ישירות גם לתאים בכליות. הכליות עלולות להיפגע בתפקוד ובסופו של דבר נכשלות לחלוטין כתוצאה מחסימת החלבון.
• במקרים מסוימים של מיאלומה, עודף חלבון בדם יכול לגרום למצב שנקרא תסמונת היפר-וסקוסיטי. סוג וכמות החלבון האימונוגלובולין יכולים לגרום לעיבוי הדם מעבר לצמיגות תקינה בדם, מה שעלול לגרום לשינוי במגוון תהליכים גופניים, כולל נפשיים. תסמונת זו מהווה פחות מ- 5% מהאנשים הלוקים במיאלומה. זה שכיח יותר במצב קשור המכונה מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום (WM).
• לא כולם עם מיאלומה לוקים במעורבות בעצמות או בכליות בזמן האבחנה, אך אם המחלה מתקדמת ללא טיפול, בסופו של דבר בעיות אלה עלולות להתעורר.

מהם סוגי המיאלומה?

סוגים שונים של מיאלומה מסווגים לפי סוג האימונוגלובולין המיוצר על ידי תאי הפלזמה הלא תקינים.

אימונוגלובולינים (Ig) מורכבים משני מרכיבים מבניים: שרשראות קלות ושרשראות כבדות ומסווגים עוד יותר לפי סוג שרשראות האור (קאפה או למבדה) או שרשראות כבדות (אלפא, גמא, מו, דלתא ואפסילון).

• החלבון המונוקלוני השכיח ביותר במיאלומה הוא סוג IgG. המשמעות היא שהאימונוגלובולין מורכב משתי שרשראות כבדות של IgG ושתי שרשראות קלות, או שתי קאפה או שתי lambda. כאשר מזוהים חלבון M חריג במיאלומה, לרוב מדובר בסוג קאפה מסוג IgG. עם זאת, כל שילוב אחר אפשרי.
• במיאלומה מכל סוג, דיכוי ייצור יתר האימונוגלובולינים הרגילים. כך, במיאלומה של IgG kappa, הרמות התקינות של IgM ו- IgA יהיו נמוכות באופן חריג, בעוד שרמות ה- IgG גבוהות.
• פחות תאים, אך עדיין נפוצים, הם תאי מיאלומה המייצרים IgA.
• מיאלומה של IgM נפוצה הרבה פחות. בישות זו, הידועה יותר כ- macroglobulinemia של וולדנסטרום (WM), תאי הפלזמה הם בעלי מראה שונה מאלה הנראים בדרך כלל במיאלומה נפוצה. הם מתוארים כלימפופלזמה.
• מיאלומות IgD ו- IgE הם נדירים ביותר.
• מיאלומות מסוימות מייצרות אימונוגלובולין לא שלם המורכב משרשראות קלות בלבד, המכונות חלבוני בנס-ג'ונס, אשר אינן מזוהות על ידי בדיקות דם אלא מזוהות בקלות בשתן.
• כמה מחלות נדירות קשורות לייצור יתר של תאי פלזמה של שרשראות כבדות בלבד. אלה מכונים מחלות שרשרת כבדות. מחלות שרשרת כבדות עשויות להיות דומות למיאלומה במאפייניהן.
• מיאלומה לא-שרירית מופיעה בכ -1% מהמיאלומות ומייצגת תאי פלזמה ממאירים שאינם מייצרים שרשראות אימונוגלובולינים, כבדות או קלות.

הפרעה בתאי פלזמה הקשורה למיאלומה נקראת גמופתיה מונוקלונית בעלת משמעות לא מוגדרת, או MGUS. MGUS אינו סרטני. על פי ההערכה, MGUS הוא מצב של טרום-ילומה, אם כי לא כל החולים ב- MGUS מפתחים מיאלומה. כ- 30% -40% מהאנשים הלוקים ב- MGUS, שניתנו להם זמן מספיק, עשויים להתקדם לפתח מיאלומה.

• אנשים עם MGUS מייצרים כמויות קטנות של חלבון מונוקלוני, אך אין להם אף אחד מהתסמינים או הסיבוכים של מיאלומה.
• MGUS שכיחה הרבה יותר ממיילומה. שכיחות MGUS עולה עם הגיל. זה נדיר בקרב אנשים צעירים ומגיע לשכיחות של כ -3% בקרב אנשים בני 70 ומעלה.

שכיחות מיאלומה

מיאלומה היא סרטן הדם השני בשכיחותו, אך זהו אינו סרטן שכיח. כ- 30, 280 חולים חדשים יאובחנו כחולים במיאלומה בארצות הברית בשנת 2017, וגברים מאובחנים כשהמצב מעט יותר תכוף מנשים. נתון התמותה בארה"ב מוערך בכ- 12, 590 בשנת 2017, עם כ- 50% מההישרדות לאחר חמש שנים.

• מיאלומה היא בעיקר סרטן של אנשים מבוגרים. הגיל החציוני בעת האבחנה הוא 69.
• מיאלומה שכיחה כמעט פי שניים אצל אמריקאים אפרויים כמו אצל אמריקאים ממוצא אירופי, היספני או אסייתי.

מה גורם למיאלומה נפוצה?

הסיבה למיאלומה אינה ידועה. מספר גורמים נקשרו למיאלומה, כולל

• חריגות גנטיות,
• חשיפות לכימיקלים מסוימים, ו
• תנאים אחרים במקום העבודה (עובדי התעשייה הפטרוכימית, עובדי עור, קלסרי ספרים, קוסמטיקאיות, עובדי מספנות, עובדי התעשייה המטלורגית), חשיפה למינונים גדולים מאוד של קרינה, זיהומים נגיפיים מסוימים ותפקוד לקוי של מערכת החיסון.
• עם זאת, כמה מהגורמים הללו גורמים למעשה למיאלומה אינו ידוע. לאנשים רבים המפתחים מיאלומה אין אף אחד מגורמי הסיכון הללו.

מהם תסמינים וסימנים רבים של מיאלומה?

הסימפטומים של מיאלומה תלויים בשלב או בהיקף מחלת תאי הפלזמה.

• אוסטאופורוזיס מוקדם בלתי צפוי יכול להיות סימפטום של מיאלומה. התמוטטות בלתי מוסברת של חוליה עם כאבים כתוצאה מכך עשויה לנבוע ממיאלומה המשפיעת על גופי החוליות.
• נגעי עצם אוסטאוליטיים: התסמין השכיח ביותר הוא כאב. האזורים שנפגעו בתדירות הגבוהה ביותר הם הצלעות ובעמוד השדרה, וכתוצאה מכך כאבים בחזה או בגב. במיאלומה מתקדמת יותר, התנוונות העצמות יכולה לגרום לעצמות ללחוץ על מבני העצבים, וכתוצאה מכך עקצוצים, קהות חושים, תחושת צריבה, אובדן תפקוד של גפה או מפרק, או אפילו שיתוק.
• היפר קלצמיה ופגיעה בכליות: הסימפטומים השכיחים כוללים עייפות, בחילות, הקאות, אובדן תיאבון, חולשת שרירים, עצירות, ירידה בייצור השתן, התייבשות וצמא מוגבר, חוסר שקט, קושי במחשבה או ריכוז ובלבול. חולים ללא היפר קלצמיה אך עם נזק לכליות עשויים שלא להופיע בתסמינים או להתלונן על שתן מוקצף.
• תסמונת יתר של יתר: תסמינים הקשורים לבוצה (צמיגות מוגברת של הדם) בכלי הדם עשויים לכלול שטפי דם או דימום ספונטני (מהפה, מהאף או מבפנים), בעיות ראייה (כתוצאה מדימום ובעיות כלי הדם בעין), נוירולוגיות בעיות (עייפות, בלבול, ישנוניות, כאב ראש, בעיות בתחושה או בתנועה באזור אחד בגוף, שבץ מוחי) וקוצר נשימה או כאבים בחזה (כתוצאה מאי ספיקת לב נגרמת כתוצאה מנפח דם מוגבר שנועד לדלל את הדם) .
• ספירת תאי דם אדומים נמוכים (אנמיה): התסמינים והסימנים כוללים עייפות, חיוורון וקוצר נשימה קל.
• ספירת תאי דם לבנים נמוכה: התסמינים כוללים תדירות מוגברת של רגישות לזיהומים.
• ספירת טסיות דם נמוכות: התסמינים והסימנים כוללים שטפי דם ספונטניים, דימומים או כתמים אדומים זעירים על העור הנגרמים כתוצאה מקרישת דם איטית או לא יצרנית. גם דימום יכול להיות פנימי. דימומים שלא אותרו עלולים להופיע במוח או בדרכי העיכול.
• Cryoglobulinemia: התסמינים המקובלים הם רגישות מוגברת לקור ו / או כאבים וקהות באצבעות ובבהונות במהלך מזג אוויר קר.
• עמילואידוזיס: התסמינים קשורים לתקלה או כישלון של איברים או מבנים המסתננים על ידי מרבצי עמילואיד. תסמינים אלה כוללים בעיות כמו אי ספיקת לב, אי ספיקת כבד, אי ספיקת כליות ופגיעה בכלי הדם.

מתי מישהו צריך לפנות לטיפול רפואי במיאלומה?

בשלב מוקדם של המחלה, הסימפטומים עשויים להיות עדינים. התסמינים של מיאלומה בדרך כלל אינם ספציפיים, כלומר הם עלולים להיגרם כתוצאה ממצבים רבים ושונים שאינם קשורים לסרטן. כל אחד מאלה מצדיק ביקור אצל איש מקצוע בתחום הבריאות:

• כאבים בלתי מוסברים ובסופו של דבר מתמידים, בעיקר בעמוד השדרה, בצלעות, באגן, בראש, בזרוע או ברגל
• עייפות או חולשה מתמדת
• זיהומים תכופים
• ירידה לא מוסברת במשקל
• דימום ספונטני או שטפי דם קלים
• בעיות ראייה לא מוסברות
• קוצר נשימה
• בחילה בלתי מוסברת או הקאות מתמשכות
• בעיות חשיבה או ריכוז
• שתן מוקצף
• שברים לא מעוררים בעמוד השדרה או במקום אחר בשלד או אובדן גובה מהיר
• קהות או עקצוץ כרוני בלתי מוסבר באצבעות הידיים או בהונות הרגליים

אולם, לעיתים, מיאלומה נפוצה מתגלה בבדיקות דם בקרב חולים ללא תסמינים המבקרים אצל הרופא מסיבה לא קשורה.

באילו בדיקות משתמשים הרופאים בכדי לאבחן מיאלומה?

במקרים רבים, מיאלומה מתגלה כאשר בדיקות דם, הנעשות כחלק מבדיקה גופנית שגרתית או מסיבה אחרת, חושפות אנמיה או רמת סידן גבוהה, או רמה גבוהה של חלבון (או, פחות שכיח, רמה נמוכה של חלבון) ). בדיקת שתן עשויה להראות חלבון בשתן. חשוב לבצע בדיקת דם וגם בדיקת שתן לחלבונים בבדיקת מיאלומה. לעיתים, צילום רנטגן בחזה יזהה אוסטאופורוזיס משמעותית בעצמות החוליות (עמוד השדרה), או אפילו דחיסה של גוף חוליה. ממצאים כאלה צריכים לעודד בדיקות נוספות כדי לאתר את הגורם הבסיסי.

בשלב מסוים בתהליך בדיקה זה, איש המקצוע הרפואי מפנה את האדם למומחה לסרטן דם (המטולוג-אונקולוג). לאחר סיום ההערכה ואישור האבחנה החזקה, הממצאים בדרך כלל מוצגים בפני המטופל באופן אישי וגם בפני איש המקצוע הרפואי המפנה בכתב.

בדיקות דם ושתן

ספירת תאי דם מלאה (CBC): בדיקה זו מודדת את ההמוגלובין (כמות החלבון הנושא חמצן) וכן את מספר התאים השונים בדם.

המדדים החשובים ביותר ב- CBC הם כדלקמן:

• המוגלובין והמטוקריט: המוגלובין הוא כמות חלבון הנושא חמצן בדם. המטוקריט הוא אחוז כדוריות הדם האדומות בדם. ערך המוגלובין נמוך או המטוקריט מצביע על אנמיה.
• ספירת תאי דם לבנים (WBC): זהו מדד לכמה תאי דם לבנים שיש בנפח מסוים של דם.
• ספירת טסיות הדם: טסיות הדם הן חלק חשוב מהקריש שנוצר כאשר כלי דם נשבר או נקרע. ספירת טסיות דם נמוכה עשויה להצביע על נטייה לדימום או חבורה.

הפרש תאי דם לבנים: בנוסף ל- CBC, מרבית המעבדות מדווחות על "הפרש תאי דם לבנים", המקוצר לעיתים קרובות "דיפרנציאלי". בדיקה זו, העשויה להתבצע באופן ידני או באמצעות מונה אוטומטי, נותנת פירוט באחוזים מהסוגים השונים של תאי הדם המרכיבים את ספירת תאי הדם הלבנים. האחוזים אמורים להסתכם ב 100. - סיווג תת כדוריות הדם הלבנות יכול לעזור לקבוע אם ישנם חסרים בסוג מסוים של תא.

פאנל כימיה בדם: קבוצת בדיקות זו נותנת מבט רחב על רמות החומרים השונים בדם העלולים להצביע על חומרת מיאלומה וסיבוכים הקשורים למיאלומה.

• חלבון: בדרך כלל נמדדים בדם שני סוגים של חלבון: אלבומין וגלובולינים. רמה גבוהה של חלבון מוחלט בדם עשויה להוות רמז לנוכחות מיאלומה; רמה גבוהה יותר של גלובולינים או לעיתים רחוקות היא רמיזה עוד יותר.
• סידן: רמה גבוהה של סידן מצביעה על ספיגה חוזרת של העצם ובכך מיאלומה פעילה.
• לקטט dehydrogenase (LDH): רמה גבוהה של אנזים זה עשויה להעיד על מיאלומה פעילה.
• חנקן אוריאה בדם (BUN) וקריאטינין: אלה הם אינדיקטורים לתפקוד הכליות. רמות גבוהות, בעיקר של קריאטינין, מייצגות תפקוד לקוי של כליות או אי ספיקת כליות.

רמות אימונוגלובולינים: מדידת רמות האימונוגלובולינים היא דרך אחת לעקוב אחר מידת המחלה והתקדמותה. אם המילומה מפרישה באופן פעיל צורה אחת של אימונוגלובולין, אזי רמות יתר האימונוגלובולינים הרגילים יודחקו. לדוגמה, אם לחולה יש מיאלומה IgG, רמת IgG תהיה גבוהה ורמות IgA ו- IgM יהיו נמוכות.

אלקטרופורזה של סרום חלבון (SPEP): בדיקה זו מודדת את רמות החלבונים השונים בדם. זוהי הבדיקה הטובה ביותר לגילוי ומדידת רמת החלבון המונוקלונאלי הלא תקין הקשורה במיאלומה.

אלקטרופורזה של חלבון שתן (UEP): בדיקה זו מודדת את רמות החלבונים השונים בשתן. במחלה שרשרת אור קלה בלבד, החלבונים החריגים ניתנים לגילוי רק בשתן ולא בדם.

בדיקת חיסון (או אימו-אלקטרופורזה, IEP): בדיקה זו יכולה לחשוף את הסוג הספציפי של חלבון לא תקין המיוצר על ידי מיאלומה.

בדיקת שתן במשך 24 שעות עבור בנס-ג'ונס או חלבונים בעלי אור שרשרת בשתן: בדיקה זו מודדת את הכמות האמיתית של חלבון מיאלומה שמסוננים ומכניסה לשתן בכליות.

מדידת שרשרת אור קלה בסרום: בדיקה זו מודדת את כמות השרשרת הקלה, סוג של חלבון מיאלומה, בדם.

כל הבדיקות הללו עוזרות באבחון מיאלומה נפוצה מסרטן אחר כמו לימפומה שאינה הודג'קין שאינה מייצרת את מוצרי החלבון הללו.

אינדיקטורים פרוגנוסטיים: משתמשים בבדיקות דם שונות בכדי לחזות את התוצאה (פרוגנוזה) עבור אדם. חלקם הם בדיקות פשוטות הנעשות בכל מעבדה; אחרים נעשים רק במעבדות מתמחות או במסגרות מחקר. רבים מאלה עדיין אינם בשימוש נרחב אך עשויים להימצא בעתיד. בהתאם למצב, בדיקות אלה עשויות להתבצע או לא.

• Beta2-microglobulin (B2M): רמה גבוהה של חלבון רגיל זה מצביעה על מחלה נרחבת ועל כן פרוגנוזה גרועה יותר.
• חלבון C-reactive (CRP): רמה גבוהה של סמן דלקתי זה עשויה להעיד על פרוגנוזה לקויה.
• לקטט dehydrogenase (LDH): רמה גבוהה של אנזים רגיל זה מעידה על מיאלומה נרחבת.
• במקרים של מחלת IgM או WM, ניתן לבצע בדיקת צמיגות בסרום.

אבחון רב יותר של מיאלומה

בדיקת מח עצם

בדיקת מח העצם נחוצה לצורך אבחנת מיאלומה וכדי להעריך את היקף המחלה. שאיפת מח עצם וביופסיה היא הנוהל לאיסוף דגימת מח עצם.

• נלקחים שני סוגים של דגימות מח עצם: מח עצם נוזלי (שאיפה) ומח העצם מוצק בתוך ליבת העצם (ביופסיה). הבדיקה מתבצעת בדרך כלל בחלק האחורי של עצם הירך.
• מח העצם נבדק תחת מיקרוסקופ על ידי פתולוג, רופא המתמחה באבחון מחלות על ידי בדיקת תאים ורקמות.
• אם תאי פלזמה מהווים לפחות 10% -30% מהתאים במח העצם, הדבר תומך באבחון של מיאלומה, בשילוב עם ממצאי חלבון M ומקרי רנטגן.
• ביופסיה של מח עצם עשויה להיות הליך לא נוח אך מהיר יחסית, כך שרוב המטופלים מקבלים צורה מסוימת של טיפול תרופתי כדי שיהיה להם יותר נוח. לרוב ניתן לבצע אותו במשרד רפואי.
• לעיתים עשויות להתבצע בדיקות מעורבות יותר במח העצם. לא כל הבדיקות המפורטות מבוצעות באופן שגרתי על ידי הפתולוג, אך רופא המטופל יכול לבקש אותן. אלה עשויים להועיל בהערכת פרוגנוזה והתנהגות צפויה של מיאלומה.
• ניתוח כרומוזום: בדיקה זו מזהה חריגות בכרומוזום בתאי הפלזמה הלא תקינים. הפרעות כרומוזומים מסוימות קשורות לפרוגנוזה גרועה יותר. חריגות כרומוזומליות מסוימות מרמזות גם על כך שכמה טיפולים ספציפיים עשויים להיות פחות יעילים. בדיקה זו היא אפוא מדריך טיפולים חשוב.

בדיקות מח העצם שלהלן נבדקות בהמשך וייתכן שלא יבוצעו באופן שגרתי:

• מורפולוגיה פלסמבלסטית: בדיקה זו בוחנת את תאי הפלזמה הלא תקינים וקובעת את רמת הבשלות שלהם. פחות תאי פלזמה בוגרים מעידים על פרוגנוזה גרועה יותר.
• צפיפות מיקרו כלי עצם במח העצם: דרגה גבוהה של התפתחות כלי דם חדשים במח העצם מצביעה על צמיחת גידול פעילה ועל כן פרוגנוזה גרועה יותר.
• מדד תיוג פלזמה: רמה גבוהה של אינדיקטור זה לגידול פעיל בתאי פלסמה עשויה להצביע על פרוגנוזה גרועה יותר.

מחקרי הדמיה

הבדיקות המשמשות לרוב לבדיקת מיאלומה הינן סרטי רנטגן וסריקות תהודה מגנטית (MRI), וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET).

• סרטי רנטגן: סרטי רנטגן מעניקים סקירה כללית של נזק לעצמות. סקר שלד כולל סרטי רנטגן מכל חלק בגוף. נגעים אוסטאוליטיים נראים מחושכים, "חבטו", או מנומרים על חומר העצם הלבן בסרטי רנטגן. סרטי רנטגן יכולים גם לחשוף שברים בעצם או להתמוטט, כמו בחוליות עמוד השדרה.
• MRI: MRI משתמש בהבדלים בתנודות מגנטיות בין סוגים שונים של רקמות כדי לתת תמונה מפורטת של מבני הגוף. בדיקת MRI היא בחירה טובה להראות פירוט רב יותר באתר בו חשודה במיאלומה בגרימת נזק לעצבים, לכלי דם או לרקמות רכות אחרות.

בדיקות חוזרות

בדיקות אלה משמשות לא רק לאבחון מיאלומה אלא גם למעקב אחר התקדמות המחלה לאורך זמן וכדי למדוד תגובה לטיפול. לפיכך, המומחה חוזר באופן קבוע על כל הבדיקות הללו או על רובן כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה. מעקב אחר רמות החלבונים התקינים והלא תקינים בדם מועיל במיוחד בעניין זה.

אצל מרבית האנשים הטיפול בגידולי תאי הפלזמה מפסיק את הפגיעה בעצמות ובכליות והופך את הסיבוכים עקב ספירת תאי דם נמוכים, היפר קלצמיה ויתר לחץ דם. ספירת תאי הדם והמוגלובין, חלבון, סידן ואינדיקטורים אחרים חוזרים לרמות נורמליות או כמעט ליד כאשר המחלה בשליטה.

כיצד רופאים קובעים את שלבי מיאלומה?

כמו רוב סוגי הסרטן, מיאלומה מסווגת לקבוצות שונות על סמך מידת המחלה, כמה מהר היא מתקדמת, סוג וכמות החלבון הלא תקין המיוצר וסוגי הסימפטומים והסיבוכים. הבמה חשובה מכיוון שהיא מסייעת למומחה לקבוע את העיתוי האופטימלי לטיפול, את סוג הטיפול הטוב ביותר ואת תחזית ההפוגה וההישרדות עבור כל אדם הסובל ממיאלומה. סוגי ההפרעות בתאי הפלזמה הם כדלקמן:

• גמופתיה מונוקלונית בעלת משמעות לא מוגדרת, או MGUS: במצב זה, נוצרת כמות קטנה של חלבון מונוקלוני, אך היא אינה עומדת בקריטריונים לאבחון מיאלומה. אין אנמיה קשורה, זיהומים, מחלות עצם או הורדת רמות אימונוגלובולינים תקינות. לא ידוע אם מחלה זו תתקדם. מכיוון ש- MGUS אינו כרוך בתסמינים או בסיבוכים, הוא אינו מצריך טיפול. במקום זאת, האדם עובר מעקב ובדיקות סדירות, כך שניתן יהיה לאתר כל התקדמות למחלה ממאירה ולטפל בה באופן מיידי. בערך 1% מהאנשים הלוקים ב- MGUS יתקדמו למיאלומה נפוצה או לסרטן דם קשור.
• מיאלומה נפוצה מסריחה: מצב זה כרוך בממצאים של תאי פלזמה חריגים המייצרים חלבון חד-שבטי, אך לא קיימים תסמינים או סיבוכים של מיאלומה. מצב זה מהווה כ -5% מכל המקרים של מיאלומה. המחלה עשויה להישאר יציבה ללא התקדמות למיאלומה פעילה במשך שנים. אצל אנשים מסוימים זה לא עושה זאת. מכיוון שהמחלה אינה פעילה, היא אינה דורשת טיפול. בדומה ל MGUS, מיאלומה המריחה מחייבת מעקב ובדיקה קפדניים כך שניתן יהיה לאתר מוקדם של מיאלומה פעילה ולטפל בה באופן מיידי.
• מיאלומה נפוצה מעולה. אנשים עם מיאלומה מסוג זה סובלים ממספר מוגבר של תאי פלזמה לא תקינים במח העצם העשויים לייצר חלבון חד-שבטי. יש להם גם אנמיה קלה או מעט נגעים בעצמות, אך אין להם תסמינים. המחלה עשויה להישאר יציבה לתקופות ארוכות. הטיפול מתחיל בסימן הראשון להתקדמות המחלה.
• מיאלומה נפוצה סימפטומטית: זוהי הצורה המלאה והפעילה של מיאלומה. מספר תאי הפלזמה במח העצם בדרך כלל מוגבר יותר, עם ייצור חלבון מונוקלונלי, למעט במקרה של מיאלומה לא שרירית. יש לעמוד בקריטריונים אבחוניים ספציפיים לפני ביצוע האבחנה של מיאלומה, כגון דרגת אנמיה, דיכאון של רמות אימונוגלובולינים תקינות, רמת סידן ונוכחות נגעי עצם.

כמו בכל סוגי הסרטן, מערכת המיועדת להגדרת מידת המחלה, החשובה לקבלת החלטות הטיפול ולנבאת תוצאות, הוגדרה כ"ביצוע ".

במיאלומה, הבסיסיות התבססו באופן מסורתי על פי הקריטריונים הבאים: רמת המוגלובין (רמת RBC), דרגת העלאת חלבון M, רמות סידן בסרום, ונוכחות נגעים ליטיים בעצמות. מחלה בשלב מוקדם נחשבת לשלב I ואילו מחלה נרחבת נחשבת לשלב III. ממצאים ביניים מצביעים על מחלה בשלב II (שלב דורי-סלמון). לאחרונה, מערכת בימוי בינלאומית חדשה יותר הציעה שימוש ברמות מיקרוגלובולין ואלבומין בדם-סרום בכדי לקבוע את השלבים I עד III, מה שמציע כי סמנים כאלה עשויים להגדיר בצורה מדויקת יותר את החלטות הטיפול, וייתכן כי תוצאותיה.

מהם טיפולים במיאלומה נפוצה?

רופאים ראשוניים בתחום הבריאות יפנו בדרך כלל אנשים עם מיאלומה לרופא מומחה המכונה בדרך כלל המטולוג או המטולוג-אונקולוג. לעיתים יתכן ויהיה צורך בכירורג להיוועץ בטיפול מניעתי בשברים הממשמשים ובאה או פירוק עמוד השדרה.

• למרות שטיפולים רפואיים הם סטנדרטיים למדי, לרופאים שונים יש פילוסופיות ושיטות שונות בטיפול בחולים שלהם.
• יתכן שאדם ירצה להתייעץ עם יותר ממומחה אחד לפני שהוא בוחר את המטולוג-אונקולוג.
• בני משפחה, חברים ואנשי מקצוע בתחום הבריאות הם משאבים טובים לקבלת הפניות. קהילות רבות, חברות רפואיות ומרכזי סרטן מציעים שירותי הפניה טלפונית או אינטרנטית.

במהלך התייעצות עם המטולוג-אונקולוג, תהיה לאדם הזדמנות לשאול שאלות ולדון בטיפולים הקיימים.

• הרופא יציג כל סוג של טיפול, ייתן היתרונות והחסרונות ויתן המלצות על סמך הנחיות הטיפול שפורסמו וניסיונו של הרופא.
• הטיפול במיאלומה תלוי בשלב. גורמים כמו גיל, בריאות כללית והישנות של מיאלומה כלולים בתהליך קבלת ההחלטות בטיפול.
• ההחלטה לאיזה טיפול יש להתקיים בין המטולוג-אונקולוג של האדם (עם תשומות מחברי צוות המטפל) לבין בני משפחה, אך ההחלטה בסופו של דבר מוטלת על המטופל.
• לקבלת תוצאות טיפוליות מיטביות, על האדם להיות בטוח שיבין בדיוק מה ייעשה ומדוע, ומה לצפות מהטיפולים שהוחלטו עליהם.

ככל סרטן, מיאלומה ניתנת לטיפול ככל הנראה כאשר היא מאובחנת מוקדם ומטופלת מייד.

• תוכנית טיפול מותאמת באופן אישי למצב ספציפי.
• ההחלטה הראשונה שמתקבלת היא האם להציע למטופל השתלת תאי גזע כחלק מהטיפול בו בכל נקודה בעתיד. זה משפיע על סוגי התרופות שיש לרשום לטיפול כבר בתחילת הדרך.
• הטיפולים הנפוצים ביותר הם סוגים שונים של כימותרפיה, אפנון חיסוני (לדוגמא, פומלידומיד) או תרופות חיסוניות, נגזרות קורטיזון כמו פרדניזון או דקסמתזון (סטרואידים) ו / או הקרנות.
• ניתן להציע תרופות חדשות יותר הפעילות כנגד מיאלומה כמו דרמטומומאב (נקשרת ל- CD38, גליקופרוטאין שמספר תאי מיאלומה מרובות דורשות) או פומלידומיד, או כטיפול יחיד או יחד עם כימותרפיה.
• טיפול תומך ניתן לטיפול בסיבוכים ותסמינים. כמה תרופות פוטנציאליות תומכות כוללות גורמי גדילה לאנמיה ותרופות לטיפול במחלות עצם.
• כימותרפיה במינון גבוה ואחריה עירוי של תאי גזע - הנקרא השתלת תאי גזע - מוצעת לרוב כדרך הטובה ביותר לשלוט במיאלומה נפוצה למשך זמן רב ככל האפשר. לעתים קרובות הוא מוצע לאחר סיום הטיפול הראשוני, או ההשראה.

טיפול נוסף במיאלומה

בנוסף למטולוג-אונקולוג, הצוות הרפואי של האדם עשוי לכלול מומחה בהקרנות (אונקולוג קרינה). הצוות יכלול גם אחות אחת או יותר, דיאטנית, עובדת סוציאלית ואנשי מקצוע נוספים לפי הצורך.

אין תרופה למיאלומה, אך עם הטיפול, חולים יכולים לשרוד שנים רבות עם תסמינים ובעיות מופחתות מאוד. המטרה הראשונה של הטיפול הרפואי היא לאפשר למטופל לעבור הפוגה מוחלטת. המשמעות היא כי אין חלבון מונוקלוני שניתן להבחין ומספר תאי הפלזמה במח העצם הוא תקין (פחות מ- 5%) לאחר הטיפול. ההפוגה אינה זהה למרפא. בהפוגה, ככל הנראה מספר קטן של תאי מיאלומה נשארים בגוף, אך הם אינם ניתנים לגילוי בטכנולוגיה זמינה כרגע ואינם גורמים לתסמינים. כאשר חוזרים התסמינים, או תאי פלזמה חריגים יותר מופיעים במח העצם, או שחלבונים לא תקינים שוב מתחילים להופיע בדם או בשתן, אומרים שהמטופל חזר ונשבר, והוא כבר לא נמצא בהפוגה מלאה.

• היעדים להשגת הפוגה מוחלטת הם הארכת החיים, הקלה בתסמינים, מניעת נזק הקשור במיאלומה בעצמות, בכליות ובאיברים אחרים, ושמירה על איכות חיים טובה לאורך זמן רב ככל האפשר.
• מרבית החולים בהפוגה יחוו בסופו של דבר הישנות או שנאמר שהם חולים במחלה חוזרת.
• משך ההפוגה תלוי בשלב של מיאלומה ומשתנה לפי מאפייני המחלה. ההפוגה עשויה להיות משתנה למדי, להימשך מספר חודשים, או שנים רבות. הפוגה הנמשכת זמן רב נקראת הפוגה עמידה, וזו מטרת הטיפול. משך ההפוגה הוא אינדיקטור טוב לאגרסיביות של מיאלומה. הפוגה יכולה להיחשב חלקית. הפוגה חלקית (נקראת גם תגובה חלקית) פירושה שרמת החלבון המונוקלונאלי יורדת לאחר הטיפול לפחות ממחצית רמתו לפני הטיפול. תגובה חלקית טובה מאוד פירושה שרמת החלבון המונוקלוני יורדת לפחות ב- 90% מרמתו לפני הטיפול.

מונחים אחרים המשמשים לתיאור תגובת מיאלומה לטיפול כוללים את הדברים הבאים:

• תגובה קלה: רמת החלבון המונוקלוני יורדת אך עדיין גדולה ממחצית הרמה המקורית.
• מחלה יציבה / שלב הרמה: רמת החלבון monoklonal נשארת זהה.
• התקדמות: רמת החלבון המונוקלוני מחמירה במהלך הטיפול או לאחריו. זה כולל מיאלומה חוזרת או עקשן.
• מיאלומה עקשן: המחלה עמידה לטיפול.

המטולוג-אונקולוג רשאי להשתמש במונחים הבאים בכדי להתייחס לטיפול במיאלומה:

• קו הטיפול הראשון שניתן למיאלומה מכונה לעתים קרובות "טיפול אינדוקציה" מכיוון שהוא נועד לגרום להפוגה.
• מטופלים רבים עשויים לסבול מיאלומה אגרסיבית מספיק בכדי שייחשבו כמועמדים להשתלת תאי גזע, שהיא משטר כימותרפי אינטנסיבי במינון גבוה, ואחריו עירוי של תאים תואמים תורמים תקינים (בצורה של עירוי תאי גזע אלוגניים, או - לעתים קרובות יותר, ואחריו איחוי מחדש של תאי הגזע של המטופל, בצורה של השתלה אוטולוגית). צורת טיפול זו מכונה לעתים "טיפול גיבוש."
• אם טיפול זה אינו גורם להפוגה מוחלטת, האדם ככל הנראה יקבל משטר טיפול אחר. זה מכונה לפעמים "טיפול קו שני", או לעיתים, "טיפול הצלה".
• לאחר שליטת המחלה, יתכן וניתן לאדם טיפול נוסף בכדי לשמור על השליטה. זה נקרא "טיפול תחזוקתי".

מהם טיפולים רפואיים למיאלומה?

טיפול קו ראשוני (ראשוני) סטנדרטי במיאלומה כולל שילובים של טיפול בסטרואידים וסמים חיסוניים, עם או בלי תרופות כימותרפיות. טיפול תרופתי תומך ניתן לעתים קרובות בשילוב עם טיפול כזה. לעיתים מתווסף הקרנות לאנשים הסובלים מנזק משמעותי בעצמות.

כימותרפיה

כימותרפיה היא שימוש בתרופות עוצמתיות להרג תאי סרטן. כימותרפיה היא טיפול מערכתי, כלומר היא עוברת במחזור הדם ופוגעת כמעט בכל חלקי הגוף. באופן אידיאלי, כימותרפיה יכולה למצוא ולהרוג תאים סרטניים בכל הגוף.

למרבה הצער, כימותרפיה משפיעה גם על תאים בריאים, מה שעלול לגרום לתופעות לוואי.

• תופעות הלוואי של כימותרפיה תלויות בחלקן בתרופות בהן משתמשים ובמינונים.
• חלק מהאנשים, בגלל השונות באופן פירוק או מטבוליזם של תרופות, סובלים כימותרפיה טוב יותר מאחרים.
• תופעות הלוואי הכלליות הנפוצות ביותר של כימותרפיה כוללות עייפות, רגישות מוגברת לזיהומים, בחילות והקאות, אובדן תיאבון, נשירת שיער, פצעים בפה ודרכי העיכול, כאבי שרירים, שטפי דם קלים או דימום, חוסר תחושה או עקצוץ בידיים. וכפות רגליים. תרופות ספציפיות עשויות להעניק תופעות לוואי ספציפיות אחרות.
• ניתן לקבל תרופות וטיפולים אחרים כדי לעזור לאנשים לסבול תופעות לוואי אלה, העלולות להיות חמורות ולעיתים רחוקות גם מסכנות חיים, במיוחד בקרב קשישים.
• חשוב שמטופל יבדוק את התוצאות הצפויות ואת תופעות הלוואי הפוטנציאליות של הטיפול עם איש המקצוע הרפואי לפני שהוא מתחיל לעבור את הטיפול הנבחר.

תרופות חיסוניות כמו טללידומיד (תלומיד), פומלידומיד (פומליסט), ולנלידומיד (Revlimid) יכולות לגרום לתופעות לוואי אחרות. אלה כוללים את הדברים הבאים:

• נטייה מוגברת ליצירת קרישי דם במקומות שונים בגוף
• סחרחורת וישנוניות
• עצירות
• חוסר תחושה ועקצוצים בידיים וברגליים
• ספירת דם נמוכה
• בעיות נדירות בדם בשתן, בדיקות דם לא תקינות בכבד

אדם הנוטל תלידומיד או lenalidomide חייב להקפיד על אמצעי זהירות קפדניים לגבי הסיכון של סוכנים אלה לאדם שעלול להיכנס להריון מכיוון שהם עלולים לגרום למומים מולדים קשים.

ניסויים קליניים

ניסויים קליניים מתייחסים למחקרים שנעשו ונמשכים הן במרכזים הקהילתיים והן במרכזי המחקר העיקריים בארה"ב. הניסויים הקליניים הובילו להתקדמות בטיפולים בכל סוגי הסרטן, כולל מיאלומה נפוצה.

טיפולים חדשים ודרכים חדשות לניהול טיפולים ידועים נבדקים כל העת לטיפול במיאלומה נפוצה. טיפולים חדשים אלה נוצרים כתוצאה מביצועים חיוביים במחקרים רב-מוסדיים קודמים, מפוקחים. לרוב מוצע ניסוי קליני לחולים על מנת להאריך ולאשר את התוצאות המוקדמות יותר של מחקרים כאלה. על מנת לקבל טיפולים חדשים כאלה, המטופל יצטרך להסכים לטיפול על ידי הרשמה לניסוי קליני.

באופן אידיאלי, המטולוג / אונקולוג המטפל ישייך לרשת ניסויים קליניים המספקת טיפול עדכני וניתוח מיידי של נתונים שוטפים. הרשמה של מטופלים לכל ניסוי קליני כרוכה בהסכמה לתכנית טיפול מסוימת המפורטת להפליא על ידי הרופא וחברי צוות הטיפול האחרים. פרוטוקול כתוב מסופק למטופל וכולל מסמך הסכמה כתוב ובכתב מלא.

הפרוטוקול וצורת ההסכמה הנלווית אליו, מפרטת את התרופות, את כל תופעות הלוואי הידועות ואת החלופות לטיפול במקרה שישנם כשלים בטיפול או בסירובו של המטופל להשתתף. כאמור, המטופל מוערך במלואו על היתרונות והסיכונים הפוטנציאליים הנלווים לטיפול כזה, וההסכמה מתקבלת בנוכחות הרופא המטפל ובסביר להניח שאר חברי הצוות המטפל.

לחלופין, המטולוג-אונקולוג עשוי להפנות חולה למוסד אחר לקבלת טיפול תחקירתי או טיפול אינטנסיבי, העשוי להיות זמין אחרת במוסד הנוכחי, כגון השתלת תאי גזע.

הטיפול הטוב ביותר בחולה נמצא בניסוי קליני לדעת המומחים לטיפול בסרטן במדינה זו.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה משתמש בקרניים בעלות אנרגיה גבוהה כדי להרוג תאים סרטניים. זה נחשב לטיפול מקומי, כלומר יש להשתמש בו למיקוד לאזורים בגוף שמעורבים מיאלומה. אונקולוג קרינה מתכנן ומפקח על הטיפול.

• במיאלומה, הקרינה משמשת בעיקר לטיפול בגידולי תאי פלזמה בודדים, גידולים גדולים יותר, או להפחתת כאבים ובתקווה למנוע שבר פתולוגי בעצם נפגעת מיאלומה.
• תלוי איך ואיפה ניתנת הקרינה, זה עלול לגרום לתופעות לוואי מסוימות כמו עייפות, אובדן תיאבון, בחילה, שלשול, דחיפות במתן שתן ובעיות עור. הקרנה של העצם הבסיסית והמוח בתוך העצם עלולה לגרום לדיכוי ספירת הדם.
• לוח הזמנים לטיפולי קרינה תלוי במינון וביעדי הטיפול. קרינה ניתנת לרוב מדי יום במשך מספר ימים או שבועות על מנת למזער תופעות לוואי מבלי לאבד את היעילות הטיפולית.

עוד טיפול רפואי במיאלומה

השתלת תאי גזע

השתלת תאי גזע משמשת לרוב כטיפול גיבוש לאחר שהמטופל השיג הפוגה מוחלטת (CR), או לאחר שהושג CR שני נוסף במחלה חוזרת. הוא משמש גם בחולים שאינם מסוגלים להשיג הפוגה באמצעות טיפול קו ראשון, או מה שנקרא, סטנדרט.

• השתלת תאי גזע יעילה יותר מכימותרפיה מקובלת בהריגת תאי מיאלומה. עם זאת, מדובר בטיפול תובעני פיזית ורגשית, כך שלא כל מי שסובל ממיאלומה מועמד לגישה כה אגרסיבית. השתלת תאי גזע משמשת לרוב לחולים צעירים יותר או לחולים מבוגרים שנבחרו עם ביצועים טובים. זה קשור לשיעורי רמיסיה גבוהים יותר, כמו גם להפוגה והישרדות ארוכים יותר מאלו של כימותרפיה במינון סטנדרטי.
• הליך זה כרוך בשימוש במינונים גבוהים מאוד של כימותרפיה להרג תאי הסרטן האגרסיביים.
• מינון הכימותרפיה נועד להשמיד את המח, בעיקרו כדי למנוע את המח העצמי להתאושש ספונטנית ולייצר תאים לא תקינים שוב.
• לאחר מכן ניתן לאדם עירוי של תאי גזע מח עצם בריאים. מספר התאים שהוחדרו מחושב כמספיק בכדי לגרום להתאוששות מוח בעזרת מבשרי תאי הגזע של מח העצם. מבחינה מושגית, עדיף לבצע השתלת תאי גזע אלוגניים (מתורם משפחתי המותאם לרקמות) על מנת להחדיר תאי גזע נטולי גידולים. עם זאת, מכיוון שמיאלומה היא מחלה הנראית לעתים קרובות בקרב קשישים, מעט חולים עשויים לעמוד בקריטריונים לגישה אגרסיבית כזו, ומי שעובר השתלה אלוגנית סטנדרטית נמצא בסיכון גבוה יותר לסיבוכים ומוות.
• אם משתמשים בתאי גזע של עצמך, מכנים את האיחוי מחדש לאחר טיפול במינון גבוה כאוטולוגי (של עצמו). עירוי מחדש או השתלה אוטולוגית של תאי גזע הוא המלצת טיפול תכופה לחולים עם מיאלומות אגרסיביות. ייתכן שמדובר בפנייה היחידה אם תורם אלוגני אינו זמין, אך הוא נסבל יותר וקשור בהישרדות טובה יותר מהשתלה אלוגנית סטנדרטית.
• עם זאת, השתלה אוטולוגית מוקדמת, בהשוואה להמשך כימותרפיה והשתלה מאוחרת במספר מחקרים, הייתה קשורה למרווח ארוך יותר ללא סימפטומים.
• השתלה אלוגנית עשויה להיות מומלצת לבקרה ארוכת טווח על מחלות; עם זאת, גישה כזו קשורה לשיעורי תחלואה ותמותה גבוהים יותר בהשוואה למקרים בקרב חולים צעירים יותר ואלה עם אבחנות אחרות. אולם לאחרונה לאחרונה נערכו מספר ניסויים קליניים שהעריכו את תוצאותיהם של חולים שקיבלו השתלות פחות אינטנסיביות ו"לא מתכווננות ", המכונות לעיתים" מיני השתלות ". תורם משפחתי תואם רקמות נדרש עדיין להליך כזה, אך הוא קשור לשיעורי תמותה נמוכים יותר בהשוואה לאלה של השתלה אלוגנית סטנדרטית. הרעיון העומד מאחורי גישה כזו הוא מתן מינונים נמוכים יותר של כימותרפיה בכדי למזער נזקי איברים ולהשתמש בתאי גזע אלוגניים להפעלת תגובה חיסונית כנגד מיאלומה, המכונה אפקט "שתל מול מיאלומה".
• נתונים אחרונים העלו שאלות האם יש צורך בהכללת השתלות תאי גזע או לא. טיפולים אלה עדיין אינם מרפאים במחלה זו, וטיפולים חדשים יותר יוכלו להאריך חיים גם ללא תחלואה של ההשתלות. סוגיה זו אינה פתורה כיום.

טיפול תומך

טיפול תומך הוא חשוב מאוד בניהול כל סוגי הסרטן, ומיאלומה אינה יוצאת דופן. יש להתייחס לנושאים הבאים בבקרת סיבוכי המחלה:

• ייצוב עצם: סוג של תרופות, הביספוספונטים, מסוגל להאט את נזק העצמות, להפחית את הסיכון לשברים ולהפחית כאבים כתוצאה מדילול העצם. הם גם מווסתים את רמות הסידן בדם ואולי משפיעים על מערכת החיסון בדרכים שעשויות לעזור להילחם במיאלומה. תרופות אלה ניתנות דרך הווריד, בדרך כלל אחת לשלושה-ארבעה שבועות. דוגמאות לכך כוללות פמידרונאט (ארדיה) וחומצה זולדרונית (זומטה). ביספוספונטים אחרים עוברים פיתוח או הערכה נוספת.
• בקרת כאבים: נגעים אוסטאוליטיים והשברים שנוצרו עלולים לגרום לכאב ניכר. חולים עם מיאלומה לעתים קרובות נזקקים לתרופות להפחתת כאב או קרינה לנגעים כואבים.
• טיפול אורטופדי: השברים מהנזק האוסטאוליטי עלולים לגרום לכאבים נכות קשה. מומחה לעצמות (אורטופד) עשוי לספק הקלה בכאבים ולשפר את הפונקציונליות של העצמות הפגועות, במידת הצורך. נוירוכירורגים, אורתופדים או רדיולוגים התערבותיים עשויים להציע פרוצדורה שנקראת השתלת עצם (הזרקת מלט עצם) לייצוב העצמות הפגועות בעמוד השדרה.
• גורמי צמיחה: חומרים אלו מגבירים את ייצור תאי הדם החדשים ממח העצם ומסייעים בהתאוששות מהשפעות הכימותרפיה.
• חלק מהמטופלים עשויים להפיק תועלת מעירוי טסיות כדי להפחית דימום.

אילו תרופות מטפלות במיאלומה?

שילובים רבים של כימותרפיה ותרופות ביולוגיות שימשו למיאלומה נפוצה. איזה סוג ושילוב של טיפול תלוי בגורמים רבים, כולל סוג ושלב של מיאלומה, היכולת לסבול תופעות לוואי כימותרפיות, ואם ניתן טיפול קודם כלשהו או אם מתוכנן טיפול נוסף, למשל השתלת תאי גזע. המטולוגים / אונקולוגים עובדים לרוב יחד אזורי בכדי להחליט איזה שילוב של כימותרפיה ותרופות ביולוגיות פועל כיום הטוב ביותר עבור מטופליהם. בגלל שיתוף פעולה אזורי זה, שילובי התרופות משתנים לעתים קרובות והם מסוגלים להשתנות במהירות כאשר מתרחשות תוצאות משופרות.

כימותרפיה

• נראה כי שילובים של תרופות כימותרפיות שונות יעילים יותר מאשר סוכנים יחידים. מספר תרופות עם מנגנוני פעולה שונים, כאשר הן ניתנות יחד במינונים נמוכים יותר, ככל הנראה יעלו את יעילות הטיפול, תוך הפחתת הסבירות לתופעות לוואי בלתי נסבלות.
• מספר שילובים סטנדרטיים שונים משמשים כטיפול אינדוקציה במיאלומה; כיום שילובים הנחשבים לעיתים קרובות כרוכים בתרופה חיסונית כמו טללידומיד או lenalidomide בשילוב עם dexamethasone. שילובים הכוללים Bortezomib (Velcade) נחשבים לעתים קרובות יותר ויותר. תרופות חדשות יותר במשפחת bortezomib עם פעילות נגד מיאלומה כוללות carfilzomib (Kyprolis) ו- ixazomib (Ninlaro). שילובים ישנים יותר כללו את השילוב של וינקריסטין (אונקובין), דוקסורוביצין (אדריאמיצין) והקורטיקוסטרואיד, דקסמתזון (דקדרון). שילוב תרופות זה מכונה "VAD". עדיין שילוב ישן יותר הוא מלפלין בתוספת פרדניזון. איזה שילוב שניתן לאדם תלוי בתוכנית הטיפול ובחוויותיו של המומחה והמרכז הרפואי בו מתקבל הטיפול. לדוגמה, אם השתלת תאי גזע היא חלק מתכנית טיפול, יתכן שלא ניתן לתת מלפלן, מכיוון שהיא יכולה להפחית את ייצור תאי הגזע ולפגוע ביכולת לקצור תאים כאלה לפני שתוכנן השתלה.
• שילובי התרופות ניתנים בדרך כלל על פי לוח זמנים שנקבע שיש לעקוב אחריו בקפדנות.
• ברוב המצבים ניתן לתת את הטיפולים במשרד האונקולוגי או באמצעותו. אם חולה חולה מדי עם תסמינים של מיאלומה נפוצה הטיפול עשוי להינתן בבית החולים.

כימותרפיה ניתנת במחזורים.

• מחזור אחד כולל את תקופת הטיפול בפועל (בדרך כלל מספר ימים) ואחריה תקופת מנוחה והתאוששות (בדרך כלל מספר שבועות).
• הטיפול הסטנדרטי כולל בדרך כלל מספר מוגדר של מחזורים, כמו ארבעה או שישה. ריווח הכימותרפיה בדרך זו מאפשר לתת מינון מצטבר גבוה יותר תוך שיפור יכולתו של האדם לסבול את תופעות הלוואי.

כימותרפיה יכולה להינתן בצורה גלולה או בצורה נוזלית להחדיר ישירות לזרם הדם דרך וריד (תוך ורידי).

• תרופות מסוימות הנמצאות בשימוש נרחב כנגד מיאלומה, כלומר מלפלין, פרדניזון, דקסמתזון, כמו גם תלידומיד וללילידומיד, ואיקסזומיב, ניתנות בצורת גלולה.
• לרוב האנשים המקבלים כימותרפיה תוך ורידית (IV) יהיה מכשיר קבוע למחצה המונח בווריד, בדרך כלל בבית החזה או בזרוע העליונה. מכשיר זה מאפשר לצוות הרפואי של אדם גישה מהירה וקלה לכלי דם, הן לניהול תרופות והן לאיסוף דגימות דם. מכשירים אלה מגיעים במספר סוגים, המכונים בדרך כלל "קטטר", "יציאה" או "קו מרכזי". ניתן לחיות מכשירים אלה בקלות בבית, והם דורשים טיפול מסוגים שונים בהתאם למכשיר בו נעשה שימוש.

ביספוספונטים : כל החולים המקבלים טיפול ראשוני במיאלומה נפוצה צריכים לקבל ביספוספונטים. אלה הנפוצים ביותר הם פמידרונאט (ארדיה) חומצה זולדרונית (זומטה). אלה אינם חומרים כימותרפיים, אך יכולים להפחית את התדירות של אירועי שלד סימפטומטיים כמו שברים. הם יכולים גם לטפל בהיפר קלצמיה.

תרופות אחרות : תרופות אחרות המהוות טיפולים סטנדרטיים למיאלומה הן סטרואידים (פרדניזון או דקסמתזון) ותלידומיד (תלומיד) ולינלידומיד (Revlimid).

קורטיקוסטרואידים הם תרופות רבות עוצמה שיש להן פעולות רבות ושונות, כולל פעילות אנטי דלקתית ואנטי חסינות. הם פעילים נגד מיאלומה ומפחיתים את ייצור החלבון M. ניתן לתת פרדניזון ודקסמטזון עם חומרים כימותרפיים או לבד לאנשים שאינם יכולים לסבול תרופות כימותרפיות או זקוקים להם כדי לעזור להוריד את רמות הסידן או להפחית את הנפיחות סביב העצבים שנלחצים עליהם על ידי המוני תאי פלזמה בעצמות או בסמוך להם.

תרופות לשינוי מערכת החיסון כמו תלידומיד או lenalidomide אינם סוכנים כימותרפיים במובן המסורתי. חומרים חיסוניים אלו בדרך כלל ניתנים באמצעות סטרואידים, כגון דקסמתזון (דקדרון). פעולותיו של תלידומיד עשויות לכלול הפחתת יכולת התפשטות סרטן בדם (אנטי-אנגיוגנזה), הפרעה למולקולות הדבקה או שיפור שחרור ציטוקינים (חומרים נלחמים בסרטן בגוף). תרופה זו עשויה להיות קשורה לישנוניות, עצירות, קרישי דם ורידים, חוסר תחושה ועקצוצים בקצות הגפיים. זה התווית לחלוטין בהריון, מכיוון שהוא גורם למומים מולדים. התרופה מחלקת באמצעות תוכנית המבטיחה כי הרופאים חנכו את המטופלים לגבי חשיבות אמצעי מניעה בעת נטילת התרופה. לרוב, מדללי דם באספירין או במינון נמוך, כמו קומדין (קומדין) ניתנים בשילוב עם תלידומיד וקורטיקוסטרואידים.

טיפול תרופתי חדש

לכאורה אנלוגי לתלידומיד, CC-5013, או lenalidomide (Revlimid), יש לכאורה פחות תופעות לוואי של תלידומיד ונראה שהוא חזק יותר מתלידומיד במחקרי מעבדה. זהו גם גורם חיסוני. זה הוערך כחלק מטיפול משולב עם סטרואידים או תרופות כימותרפיות. השילוב של lenalidomide וקורטיקוסטרואיד מאושר כעת על ידי ה- FDA כאופציה לטיפול ראשוני במיאלומה נפוצה. נכון לעכשיו, מתפתחות גם תרופות חיסוניות אחרות למיאלומה.

Bortezomib (Velcade) הוא הראשון מבין סוגים חדשים של תרופות הנקראות מעכבי פרוטאזום. מעכבי פרוטאזום עשויים לשבש עדיפות את צמיחתו של תא סרטן. לאחרונה פותחו מעכבי פרוטאזום אחרים הכוללים קרפילזומיב ואקסזומיב.

על הצוות הרפואי של המטופל לדון עם המטופל על הטיפולים ותופעות הלוואי; כל מטופל שונה ולכן הטיפולים עשויים להשתנות. על המטופלים לדון בטיפולים שלהם ולשאול את הרופאים שלהם לגבי כל חשש.

מהם הסיבוכים של מיאלומה?

סיבוכים אחרים של מיאלומה עשויים לכלול את הדברים הבאים:

• קריוגלובולינמיה: אנשים הסובלים ממצב נדיר זה מייצרים חלבון המשקע, או נופל מהפתרון, כשהדם חשוף לטמפרטורות קרות.
• עמילואידוזיס: סיבוך נדיר זה מתרחש בעיקר אצל אנשים שהמיאלומה מייצרת את מרכיבי השרשרת הקלה של אימונוגלובולינים. השרשראות הקלות משתלבות עם חומרים אחרים בדם ויוצרים חלבון דביק הנקרא עמילואיד, מה שפוגע בתפקוד של האיבר בו הוא עשוי להצטבר.

האם ניתן למנוע מיאלומה? מהי הפרוגנוזה של מיאלומה?

לאחר השלמת הטיפול הראשוני במיאלומה, כל בדיקות האבחון המתאימות, כולל שאיפת מח עצם וביופסיה, חוזרות על עצמן כדי לקבוע עד כמה הטיפול הצליח.

• תוצאות בדיקות אלה יקבעו אם התרחשה הפוגה.
• אם המטופל נמצא בהפוגה, האונקולוג ימליץ על לוח זמנים של בדיקות ובדיקות מעקב קבועות כדי לפקח על ההפוגה ולזהות הישנות מוקדמת.
• שמירה על ערנות מתמדת באמצעות בחינות מעקב ובדיקות אינה חשובה לא פחות מהטיפול עצמו.

במקרים בהם מיאלומה אינה עוברת הפוגה מלאה לאחר הטיפול, או אם היא חוזרת לאחר הטיפול, ההמטולוג / אונקולוג ימליץ ככל הנראה על טיפול נוסף.

אין דרך ידועה למנוע מיאלומה. המלצה סטנדרטית היא להימנע מגורמי הסיכון למחלה, אך מעט ידוע לגבי גורמי הסיכון למיאלומה. עם זאת, אנשים המפתחים פלסמצטומה (סוגים נדירים של גידולים מוצקים) נמצאים בסיכון לפתח מיאלומה נפוצה. לגידולים אלה שלושה סוגים, שכולם צומחים בתוך רקמות רכות או בעצם. הם כדלקמן:

• פלסמצטומה בודדת של עצם (SPB) מתפתחת בעצמות מבלי להתפשט באופן שיטתי.
• Plasmacytoma Extramedullary (EP) מתפתח ברקמות רכות מבלי להתפשט באופן שיטתי.
• פלסמטיומות מרובות: פלסמצטומות מרובות ראשוניות או חוזרות

סוג ה- SPB, אם לא מטפלים בו, מתקדם לעתים קרובות למיאלומה נפוצה בערך בשנתיים-ארבע.

תחזית מיאלומה השתפרה מעט בעשורים האחרונים ככל שהטיפול השתפר. עם זאת, שיעור ההישרדות הכולל של חמש שנים הוא כ -30%, וכמעט 11, 000 אנשים בארצות הברית מתים ממיאלומה בשנה.

האם יש קבוצות תמיכה למיאלומה?

החיים עם מיאלומה מציגים אתגרים חדשים רבים עבור אדם מושפע ובני משפחתו וחבריו. יכולות להיות דאגות רבות לגבי השפעת מיאלומה על מישהו וביכולתו "לחיות חיים נורמליים", כלומר לדאוג למשפחה ולבית, להחזיק משרה ולהמשיך בחברויות ובפעילויות מהן נהנית.

אנשים רבים עשויים לחוש חרדה ודיכאון. יש אנשים שמרגישים כועסים ומתמרמרים; אחרים חשים חסרי אונים ומובסים. לרוב האנשים עם מיאלומה, דיבורים על רגשותיהם ודאגותיהם יכולים להועיל.

• חברים ובני משפחה יכולים לתמוך מאוד. יתכן שהם יהססו להציע תמיכה ממגוון סיבות. אם האדם שנפגע מעוניין לדבר על חששותיו, חשוב ליידע אותו על כך.
• יש אנשים שלא רוצים "להכביד" על יקיריהם, או שהם מעדיפים לדבר על חששותיהם עם איש מקצוע ניטראלי יותר. עובד סוציאלי, יועץ או חבר הכמורה יכול להועיל אם ברצונו לדון ברגשותיו ובדאגותיו לגבי מיאלומה. המטולוג או האונקולוג אמור להיות מסוגל להמליץ ​​על מישהו.
• שיחה עם אנשים אחרים הסובלים מיאלומה מאוד עוזרת לאנשים רבים עם מיאלומה. שיתוף דאגות עם אחרים שעברו את אותו הדבר יכול להיות מרגיע להפליא. קבוצות תמיכה של אנשים עם מיאלומה עשויות להיות זמינות דרך המרכז הרפואי בו מקבל טיפול. לאגודת הסרטן האמריקאית יש גם מידע על קבוצות תמיכה בכל רחבי ארצות הברית.

למידע נוסף על קבוצות תמיכה, פנו לסוכנויות הבאות:

• האגודה האמריקאית לסרטן, 800-ACS-2345
• המכון הלאומי לסרטן, שירות המידע לסרטן, 800-4-סרטן (800-422-6237]); TTY (למתקשרים חרשים וכבדי שמיעה) 800-332-8615
• קרן מיאלומה הבינלאומית, 800-452-2873
• האגודה ללוקמיה וללימפומה, 914-949-5213, http://www.lls.org