Polycythemia ורה: גורמים, תסמינים ואבחון

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) היא הפרעה מוחית נדירה שבה הגוף מייצר יותר מדי כדוריות דם אדומות, תאי דם אדומים אחראים לנשיאת חמצן לכל חלקי הגוף.

דם נישא בכל הגוף על ידי מערכת של ורידים ועורקים.כאשר יש יותר מדי כדוריות דם אדומות בדם שלך הוא הופך סמיך יותר זורם לאט יותר.תאי הדם האדומים יכולים להתחיל ליצור קרישים בתוך כלי הדם.ב PV, קרישים נוצרים כאשר כמויות גדולות של תאי דם אדומים מתקבצים יחד.

PV יכול להוביל לסיבוכים מסכני חיים אם זה לא מטופל, דם זורם לאט יותר דם יכול לשמור על חמצן להגיע לב, מוח ואיברים חיוניים אחרים. כמו קרישי דם זה יכול לגרום נזק רציני לאיברים שלך.

אין תרופה ידועה עבור PV, אבל המצב יכול להיות מנוהל עם טיפול. הטיפול מתמקד בשגרת הדם השגרתית ובשימוש בתרופות כדי למנוע קרישי דם חמורים. חשוב לדבר עם הרופא שלך אם אתה בסיכון PV ולחוות כל הסימפטומים שלה.

סימפטומים סימפטומים של תסמינים מוקדמים של PV גורמים לעיתים קרובות למחלות גופניות שכיחות שעשויות להיות קלות להתעלם מהן. אבל PV לא מטופל עלול לגרום לקרישי דם, אשר יכול להוביל לסיבוכים רציניים.

תסמינים נפוצים של PV כוללים:

עייפות

• גירוד
• קשיים עם פעילות
• קשיים בריכוז
• אי נוחות בבטן

למידע נוסף: מה קורה קריש דם? "

גורם גורמי סיכון גורמי סיכון וגורמי סיכון

Polycythemia vera היא הפרעת דם נדירה המתרחשת לעיתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. גיל 40. PV קשור בדרך כלל עם מוטציה גנטית הנקראת JAK2 V617F, הגן JAK2 מטפל בייצור של חלבון המסייע לייצר תאי דם.כ 95% של אנשים עם PV יש מוטציה זו.

מוטציות הם שינויים או נזק דנ"א של הגוף, הדנ"א אחראי לכל המאפיינים הפיזיים שלך, מצבע העין ועד טביעות האצבעות, המוטציה שגורמת ל- PV יכולה להיות נרכשת, שמשמעותה שמשהו פגע בדנ"א (במקום להיוולד איתו) והעביר הלאה בתוך המשפחות. יש לבצע מחקר כדי להבין מה גורם למוטציה הגנטית מאחורי PV.

אם יש לך PV, המוטציה הגנטית גורמת למח העצם לייצר תאי דם אדומים רבים מדי.הייצור של תאי דם אדומים בתוך מוח העצם שלך הוא בדרך כלל בחוזקה מוסדר. לאחר יותר מדי כדוריות דם אדומות בדם שלך יכול לגרום הדם קריש ולהוביל סיבוכים מסוכנים.

אם יש לך PV, הסיכון שלך לפתח סיבוכים רציניים תלוי עד כמה אתה יכול לפתח קריש דם.

למעלה מ 60 שנים של גיל (לגברים)

לחץ דם גבוה

סוכרת

• עישון>
• כולסטרול גבוה
• אבחנההאבחנה של אבחנה>
• אם הרופא שלך חושד כי יש לך PV, הם ידרשו בדיקת דם הנקראת ספירת דם מלאה (CBC). CBC מודד את הגורמים הבאים בדם:
• מספר תאי הדם האדומים
• מספר תאי הדם הלבנים

מספר הטסיות

כמות המוגלובין (חלבון הנושא חמצן) < אחוז האחוזים שנלקחו על ידי תאי דם אדומים בדם, הידועים כמטוקריט

• אם יש לך PV, יהיה לך יותר מהרגיל המוגלובין והמטוקריט. יחד עם בדיקות דם אחרות, ייתכן שתצטרך גם ביופסיה של מח עצם כדי לאשר את האבחנה.
• טיפול טיפולי ורהיטים
• PV הוא מצב כרוני ולא ניתן לרפא אותו. הדרך היחידה לטפל במחלה היא באמצעות ניהול ומניעה. הרופא שלך יקבע טיפול המבוסס על הסיכון לפתח קרישי דם.
• אצל אנשים בסיכון נמוך
• טיפולים לאלו הנמצאים בסיכון נמוך כוללים phlebotomy רגיל ואספירין במינון נמוך. Phlebotomy הוא הסרת הדם דרך הווריד. הדם הוא נסוג באופן קבוע CBCs לרוץ עד שיש ירידה במספר תאי דם אדומים.

הרופא שלך עשוי גם לרשום אספירין במינון נמוך כדי להפחית את הסיכון של קרישי דם מסכני חיים.

אצל אנשים בסיכון גבוה

בנוסף לאספירי דם רגילים ואספירין, אנשים בסיכון גבוה עשויים לדרוש טיפול מיוחד יותר, תוך שימוש בתרופות כמו:

הידרוקסיוריאה:

הידרוקסיוריאה היא תרופה כימותרפית המדכאת הפקת תאי דם אדומים. זה מקטין את הסיכון לקרישי דם ומנהל את המחלה, אבל יכול גם להגדיל את הסיכון של לוקמיה. במשך הזמן, על 1 מתוך 4 אנשים זה התרופה יכולה לאבד את האפקטיביות שלה.

שימוש hydroxyurea לניהול PV הוא שימוש בסמים מחוץ תווית. זה נשאר הטיפול המומלץ למצב זה הן בארה"ב והן באירופה. שימוש בתרופה מחוץ תווית אומר כי התרופה אושרה על ידי ה- FDA למטרה אחת והוא משמש למטרה אחרת. שימוש ללא תווית בסמים מתרחש כאשר הרופאים מצאו כי הם יעילים בחולים. אז, הרופא שלך יכול לרשום תרופה אבל הם חושבים שזה הכי טוב עבור הטיפול שלך, במיוחד כאשר יש ראיות כי התרופה פועלת עבור מצב מסוים.

למידע נוסף על שימוש בתרופות מרשם מחוץ לתווית "

אינטרפרון אלפא:

אינטרפרון אלפא יכול לשמש גם מחוץ לתווית כדי לנהל PV, אבל זה יקר ויש לו סיכון גבוה של חום בצד דמוי שפעת חולים עם תנאים מסוימים לבריאות הנפש צריכים להימנע מתרופה זו, זה יכול גם לגרום לליקויים בבלוטת התריס. בחודש דצמבר 2014 אישר ארגון המזון והתרופות האמריקני (FDA) את הטיפול ב- Ruxolitinib (Jakafi) לטיפול ב- PV.זה כרגע רק ה- FDA אישרה סמים עבור PV. רופאים רושמים את ג 'ייקפי לאנשים שאינם יכולים לסבול hydroxyurea או ספירת הדם שלהם לא הגיב hydroxyurea. התרופה פועלת על ידי עיכוב גורמי גדילה האחראים ליצירת תאי דם אדומים ותפקוד מערכת החיסון. תופעות לוואי עשויות לכלול: הורדת ספירת דם יותר מדי

דימום

זיהום> סיכון מוגבר לסרטן עור מסויימת

כולסטרול גבוה סיבוכים סיבוכי ורהיטים>

רופאים אינם יכולים לגלות PV עד לאחר קריש דם גורם לסיבוך רציני. אלה יכולים להיות קטלניים. קרישי דם יכולים להיווצר בשני העורקים והוורידים. סיבוכים של PV יכולים לכלול:

• התקף לב
• פקקת ורידים עמוקים (DVT)
• שבץ איסכמי, שבץ שנגרם כתוצאה מאובדן אספקת דם למוח
• תסחיף ריאתי, קריש דם בריאה < מוות hemorrhagic, מוות מדמם, בדרך כלל מהבטן או חלקים אחרים של מערכת העיכול
• לחץ דם גבוה של הפורטל, לחץ דם מוגבר בתוך הכבד

OutlookPolycythemia vera תוחלת החיים ואת התחזית

PV הוא הפרעה כרונית. הטיפול פועל על מנת להקטין את כמות תאי הדם האדומים בגוף, את כמות התאים האדומים המיוצרים על ידי מוח העצם, ולמנוע קרישי דם. אנשים עם PV אשר מקל על הטיפול שלהם עשוי להיות מסוגל לחיות במשך שנים רבות ללא סיבוכים. עם זאת, PV לא מטופל יכול להיות קטלני.

• למידע נוסף על תוחלת החיים ו polycythemia vera "
• קרישי דם מניעת קרישי דם עם polycythemia vera
• אתה יכול לנהל PV על ידי דבק אך ורק את תוכנית הטיפול שלך על ידי הקטנת גורמי הסיכון שלך עבור קרישי דם. סיכון נמוך לקרישי דם כולל אלה עם לחץ דם נורמלי, כולסטרול רגיל, אין סוכרת ולא מעשנים.
• המשך לקרוא כדי ללמוד 9 דרכים להוריד את הכולסטרול שלך