מהי rabdomyolysis? תסמינים, טיפול, החלמה וסיבות

מה זה Rhdomdomyolysis?

Rhabdomyolysis הוא מצב שעלול להתרחש כאשר נפגעת רקמת השריר עקב פגיעה בה נגרם נזק לשריר בגוף (rhabdomyo = שריר שלד + תמוגה = התמוטטות מהירה). ישנם שלושה סוגים של שרירים בגוף, כולל:

• שרירי השלד המניעים את הגוף;
• שריר לב הממוקם בלב; ו
• שרירים חלקים הקווים את כלי הדם, דרכי העיכול, הסמפונות בריאה, שלפוחית ​​השתן והרחם. סוג זה של שריר אינו בשליטה מודעת.

Rhabdomyolysis מתרחש כאשר יש נזק לשריר השלד.

תא השריר הפגוע מדליף מיוגלובין (חלבון) לזרם הדם. מיוגלובין יכול להיות רעיל ישירות לתאי הכליה, והוא יכול לפגוע ולסתום את מערכת הסינון של הכליה. שני המנגנונים עלולים להוביל לאי ספיקת כליות (הסיבוך העיקרי של Rhabdomyolysis).

פגיעה משמעותית בשרירים יכולה לגרום לנועויות של נוזלים ואלקטרוליטים מזרם הדם לתאי השריר הפגועים, ובכיוון השני (מתאי השריר הפגועים לזרם הדם). כתוצאה מכך עלולה להתרחש התייבשות. רמות גבוהות של אשלגן בזרם הדם (היפרקלמיה) עשויות להיות קשורות להפרעות בקצב הלב ומוות לבבי פתאומי כתוצאה מ טכיקרדיה חדרית ופרפור חדרי.

סיבוכים של rabdomyolysis כוללים גם קרישה תוך-וסקולרית מופצת, מצב המופיע כאשר קרישי דם קטנים מתחילים להיווצר בכלי הדם של הגוף. קרישי דם אלה צורכים את כל גורמי הקרישה וטסיות הדם בגוף, והדימום מתחיל להופיע באופן ספונטני.

כאשר נגרם נזק לשרירים, בעיקר בגלל פציעה מוחצת, עלולה להופיע נפיחות בתוך השריר, הגורמת לתסמונת תא. אם זה מתרחש באזור בו השריר נקשר על ידי פאשיה (קרום רקמות סיבי קשוח), הלחץ בתוך תא השריר יכול לעלות עד לנקודה בה נפגעת אספקת הדם לשריר ותאי השריר מתחילים למות.

Rhabdomyolysis הוערך לראשונה כסיבוך משמעותי מפגיעות ריסוק ופיצוץ שנגרמו בהתפרצות הר הגעש באיטליה, בשנת 1908. קורבנות הפציעות בפיצוץ במהלך מלחמת העולם הראשונה והשניה עוזרים להבין את הקשר בין נזק שרירי מאסיבי לאי ספיקת כליות.

מהם התסמינים של Rhdomdomyolysis?

הסימפטומים השכיחים ביותר של rhabdomyolysis כוללים:

1. חולשת שרירים;
2. כאבי שרירים; ו
3. שתן כהה.

נזק השרירים גורם לדלקת המובילה לרגישות, נפיחות וחולשה של השרירים הפגועים. צבע השתן הכהה נובע מהפרשת המוגלובין בשתן. חלק מהאנשים שנפגעו מתארים זאת כדם בשתן, אך כאשר הוא נבדק תחת מיקרוסקופ, לא נצפו תאי דם אדומים.

התסמינים שקשורים לסיבוכים הצפויים של רבדומיוליזה כוללים:

• תסמינים של אי ספיקת כליות, אשר עשויים לכלול נפיחות בכפות הידיים והרגליים;
• ירידה בייצור שתן;
• קוצר נשימה כאשר נוזלים עודפים מצטברים בריאות;
• עייפות;
• חולשה;
• תסמינים של היפרקלמיה (חולשה, בחילה, קלילות ראש, וקלות עקב הפרעות בקצב הלב); ו
• קרישה תוך-וסקולרית מופצת עשויה להופיע כדימום לא מוסבר (כפי שנדון בעבר).

אצל ילדים, אי ספיקת כליות וקרישה תוך-וסקולרית מופצת פחות נפוצים. התסמינים הם בעיקר כאבי שרירים וחולשה.

מה גורם לריבומיומיוליזה?

כמה גורמים שכיחים לנזק לשרירים כתוצאה מגידולי ריאה כוללים:

• טראומה בוטה קשה ופציעה מוחצת
• התחשמלות
• ההבהרה מכה
• כוויות גדולות
• התנעה ממושכת (לדוגמה, חולים ששכבו בתנוחה אחת תקופה ממושכת בגלל מכת מתישה, מנת יתר של אלכוהול, או כאלה שנשארו ללא הכרה למשך זמן ממושך מסיבות אחרות). מספיק משקל הגוף בכדי לרסק את השרירים שנדחפים כלפי משטח קשה כמו הרצפה.
• תרגיל מוגזם, למשל, ריצת מרתון או הרמת משקל מוגזמת
• חולים במצב אפילפטיס, בהם ההתקף נמשך פרק זמן ממושך ושרירים מתכווצים באופן לא רצוני
• תגובות דיסטוניות גורמות להתכווצויות של השרירים, ואם לא מטפלים בהן עלולות לגרום נזק לשרירים
• תרופות להורדת כולסטרול
• תרופות נגד דיכאון
• חומרי הרדמה מסוימים יכולים לגרום לתסמונת היפרתרמיה ממאירה עם חום גבוה ונוקשות שרירים
• מגוון סמים של התעללות
• היפרתרמיה והיפותרמיה (טמפרטורת גוף גבוהה ונמוכה, בהתאמה)
• סיבוכים ממגוון זיהומים הנגרמים על ידי חיידקים, נגיפים ופטריות
• נקשר עם מחלות אחרות כמו מחלות תאי איסל, פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס
• סיבוכים מהארס מעקיצות נחש ועקיצות עכביש שחור.

מתי עלי להתקשר לרופא בנושא רפידומיולוזיס?

Rhabdomyolysis נתפסת לעתים קרובות כסיבוך של אירוע רפואי חשוב כמו טראומה או מחלה אחרת. זה בדרך כלל מוכר על ידי העוסק בתחום הבריאות במהלך הערכה וטיפול בחולה. לדוגמא, מטופל הסובל מהתחשמלות צפוי לפתח rabdomyolysis, ויהיה נזהר לפקח ולמזער את הסיבוכים של פירוק שרירים. באופן דומה, חולה שנמצא ללא תנועה על הרצפה במשך שעות רבות לאחר שהוא סבל משבץ מוחי נמצא בסיכון לביצוע רפידוליזיס, ולעתים קרובות מבוצעים בדיקות אבחנות לסיבוך פוטנציאלי זה.

במצבים מסוימים, חשוב לאדם לפנות לטיפול רפואי אם מופיעים תסמינים של חולשת שרירים ושתן כהה. תסמינים אלו עשויים להופיע כתוצאה מאימון ממושך כמו ריצת מרתון או הרמת משקל מוגזמת.

חולים הנוטלים תרופות כמו סטטינים ופיברטים לבקרת כולסטרול צריכים להיות מודעים לכך שכאבי שרירים ספונטניים לא מוסברים או שתן כהה, שניהם תסמינים של רבדומיוליזה, צריכים להיות איתות שיש לגשת לטיפול רפואי.

כיצד מאבחנים Rhdomdomyolysis?

ההערכה של רבדומיוליזה מתחילה בהיסטוריה ובדיקה גופנית של המטופל. העוסק בתחום הבריאות יעריך את הגורמים הפוטנציאליים הבסיסיים להתמוטטות שרירים. לפעמים זה ברור; המטופל הוא קורבן טראומה. לפעמים זה ידרוש איסוף מידע מפורט אודות המטופל כמו כל מצבים רפואיים העומדים בבסיס והיסטוריית התרופות.

הבדיקה הגופנית לא תתמקד רק בפגיעה בשרירים, אלא גם בסיבוכים הפוטנציאליים של אי ספיקת כליות והיפרקלמיה עם הפרעות בקצב הלב.

בדיקות דם עשויות לכלול ספירת דם ופרופיל קרישת דם, אלקטרוליטים, תפקוד כליות (BUN וקריאטינין), וקריאטין פוספוקינאז (CPK), חומר כימי שנמצא בשריר שמשתחרר גם הוא לזרם הדם עם נזק לשרירים. רמות גבוהות של CPK באופן מוגבר במסגרת הקלינית המתאימה מאשרות את האבחנה.

שתן עשוי להועיל. ניתן להניח כי מיוגלובין נמצא בשתן אם הבדיקה הכימית לדם בשתן חיובית אך לא נראים כדוריות דם אדומות בבדיקה מיקרוסקופית.

האם ישנם תרופות ביתיות לביצוע Rhabdomyolysis?

אם יש חשד לביצוע ריבונומיוליזה, יש צורך בהערכה רפואית מוקדמת. חשוב למטופל, למשפחתו או למטפלים, להכיר בפוטנציאל הקיים במחלה ולבקש טיפול רפואי דחוף.

אם המקרה קל, הטיפול הביתי עשוי לכלול מנוחה והידרציה נאותה, יחד עם התייבשות רבה בשפע של נוזלי שתייה.

מהו הטיפול הרפואי Rhdomdomyolysis?

Rhabdomyolysis עלול לגרום לסיבוכים מסכני חיים, ויש לקחת בחשבון את כל הסיבוכים הפוטנציאליים במהלך הטיפול הרפואי.

עבור חולים רבים הטיפול בפירוק שרירים מתחיל במצב שלפני בית החולים בו טכנאי רפואת חירום או חובש מזהים את הפוטנציאל לפגיעה בשרירים. עירוי תוך ורידי של כמויות גדולות של נוזלים מלוחים מסייע בהעלאת קצב הסינון הגלומרולרי, או בכמות הנוזלים שנדחפת דרך המסננים הממוקמים בכליה. המטרה של זרימת נוזלים מוגברת היא לדלל רעלים, כגון מיוגלובין, העלולים לסתום ולפגוע במערכת הסינון של הכליה.

בנוסף, צוותי בית החולים ישקלו על פיקוח לב כדי להעריך עדויות להיפרקלמיה, מה שעלול להוביל להפרעות בקצב הלב ולמוות לב פתאומי.

הטיפול במחלקת החירום ימשיך בטיפול שקדם לבית החולים. יש גם צורך לדאוג מהערכת הבעיות העומדות בבסיס וטיפול בהן וגרמו להתרחשות הרבעוני.

מניעה של אי ספיקת כליות היא אחד המוקדים העיקריים לטיפול חריף. נוזלים, תרופות, וייתכן כי דיאליזה עשויה להידרש כדי לסייע בתמיכה בתפקוד הכליות בזמן שחלבוני המוגלובין המפזרים מפונים מהגוף.

טיפול בהיפרקלמיה כולל מעקב אחר אלקטרוקרדיוגרמה של המטופל (EKG), בחינת כל חריגות שעשויות לחזות קצב לב קטלני שעשוי להיות קטלני כמו טכיקרדיה חדרית ופרפור חדר. ניתן להשתמש בתרופות להעברת אשלגן ממחזור הדם ובסופו של דבר אל מחוץ לגוף דרך השתן.

קרישה תוך-וסקולרית מופצת הינה סיבוך נוסף של רבדומיוליזה ועלולה לדרוש עירוי של תוצרי קרישת הדם. אלה עשויים לכלול פלזמה קפואה טרייה, קריאופיפיטיט ו טסיות דם.

מטופלים המפתחים סיבוכים של rabdomyolysis לעיתים קרובות זקוקים לאשפוז ומעקב. התייעצויות עם מומחים נחשבות על סמך מצבו של המטופל. יתכן שיהיה צורך בפירוש נפרולוג (מומחה לכליות) לצורך ייעוץ לצורך בדיאליזה. יתכן כי יתבקש מנתח אורטופדי לעזור אם אבחנת תסמונת התא היא אפשרות.

מהן התרופות לטיפול ברבדיומוליזה?

מטרת הטיפול למניעת נזק לכליות היא למקסם את כמות הנוזלים הזורמים דרך הנפרונים והגלומרולי בכליה, למעשה, תוך ניסיון לשטוף את סיבי המוגלובין שיכולים לסתום את מסנני הכליה. ההשפעה היא להגדיל את תפוקת השתן, שניתן למדוד ולפקח עליה.

• ניתן לתת תרופות משתן, כגון פורוסמיד (לאסיקס) תוך ורידי לקידום תפוקת השתן. ניתן להשתמש בזה אפילו אם המטופל מיובש מעט, אך יש צורך להתבונן מקרוב בסימנים החיוניים של המטופל, כולל לחץ הדם וקצב הדופק.
• אם הסימנים החיוניים יציבים, ניתן להזריק מניטול גם דרך הווריד כדי להגביר את זרימת הדם לכליה ולהגדיל את תפוקת השתן.
• ניתן להוסיף נתרן ביקרבונט לתמיסת המלח תוך ורידית כדי לשנות את מאזן החומצה-בסיס של השתן.
• פגיעות בשרירים עשויות להיות כואבות ביותר, וייתכן שיהיה צורך בתרופות נגד כאבים נרקוטיים על מנת לשלוט בתסמינים.

מהו המעקב לביצוע Rhabdomyolysis?

רמות הקריאטינין קינאז בזרם הדם נוטות להגיע לשיא תוך 24 שעות לאחר הפציעה, ומטופלים בדרך כלל במעקב אחר החולים עד שרמות אלה חוזרות ומתקרבות לטווח הרגיל.

רמות האשלגן מגיעות לשיא תוך מספר שעות של נזק לשרירים, אך אם יש ליקוי בכליות קשור, נפגעת גם יכולתו של הגוף לפנות עודף אשלגן לשתן. אם אין צורך בדיאליזה, יהיה צורך במעקב אחר המטופל עד לרמות האשלגן יחזרו לטווח הרגיל.

יהיה צורך לטפל בסיבה לביצוע הרה-ריח-ריח. המעקב יהיה תלוי במצב הבסיסי.

כיצד אוכל למנוע Rhdomdomyolysis?

הסיכון להיווצרות רפידומיוליזה קיים בקרב חולים הנוטלים תרופות סטטינים ופיברטים לבקרת כולסטרול גבוהה. מידע זה מועבר לרוב למטופלים אלה כדי להיות מודע לתסמינים של ריבונומיוליזה.

יש לתכנן מהורהר תוכניות אימונים ושגרה למניעת rabdomyolysis. זה כולל הימנעות מאימון בתנאי חום קיצוניים ושתיית נוזלים נאותים. שני המצבים הללו יכולים להוביל להתייבשות, מה שמגדיל את הסיכון לפגיעה בשרירים.

מהי הפרוגנוזה לביצוע Rhabdomyolysis?

Rhdomdomyolysis הוא הגורם לאחוז ניכר מהחולים עם אי ספיקת כליות. בעוד ששיעור התמותה ממחלה זו הוא כ- 5%, הסיכון למוות תלוי בבריאותו הבסיסית של המטופל, בכמות הנזק לשרירים ופגיעות נלוות אחרות. אם מתרחשת אי ספיקת כליות, שיעור התמותה יכול לעלות משמעותית.

ניתן למזער את הסיבוכים של פירוק שרירים על ידי הכרה מוקדמת ברה-דימיוליזה והתערבות רפואית שעשויים לכלול הידרציה נוזלית תוך ורידית.