סרקואידוזיס: תסמינים וסיבות למצב ריאות ועור זה

מה זה סרקואידוזיס?

סרקואידוזיס היא מחלה המאופיינת בסוג מסוים של דלקת ברקמות שונות בגוף. סרקואידוזיס יכול להופיע כמעט בכל איבר בגוף, אך הוא מתחיל לרוב בבריאות או בבלוטות הלימפה. עם התקדמות סרקואידוזיס, גושים מיקרוסקופיים של סוג מסוים של דלקת, המכונים גרנולומות, מופיעים ברקמות הפגועות. ברוב המקרים גרנולומות אלה מתבהרות, עם טיפול או בלעדיו. במקרים המעטים בהם הגרנולות לא נרפאות ונעלמות, הרקמות המעורבות נוטות להישאר דלקות ולהיות מצולקות (פיברוטיות). בנוסף לריאות ולבלוטות הלימפה, האיברים הסבירים יותר מאחרים להיפגע מסרקואידוזיס הם הכבד, העור, הלב, מערכת העצבים והכליות, באותו סדר תדר.

לפעמים קוראים סרקואידוזיס על פי האיבר המעורב.

• כאשר סרקואידוזיס משפיע על הריאות ניתן לכנות זאת סרקואידוזיס ריאה או סרקואידוזיס ריאתי.
• כאשר סרקואידוזיס משפיע על הכבד, ניתן לכנות זאת סרקואידוזיס כבד.
• כאשר סרקואידוזיס משפיע על העור, ניתן לכנות זאת סרקואידוזיס בעור או דרמטיטיס סרקואיד.
• כאשר סרקואידוזיס משפיע על הלב, ניתן לכנות זאת סרקואידוזיס לב או סרקואידוזיס לב.
• כאשר סרקואידוזיס משפיע על מערכת העצבים כולל המוח, ניתן לכנות אותה סרקואידוזיס נוירולוגית או נוירוסרקואידוזיס.
• כאשר סרקואידוזיס משפיע על הכליות, ניתן לכנות זאת סרקואידוזיס בכליות או סרקואידוזיס כליות.

מה גורם לסרקואידוזיס?

הגורם לסרקואידוזיס אינו ידוע. כיום נראה כי סרקואידוזיס קשור לתגובה חיסונית לא תקינה. לא ידוע אם ההדק שיזם את ההפרעה החיסונית הוא חומר זר, כימיקל, סם, וירוס או חומר אחר. סרקואידוזיס אינו סרטן. זה לא מדבק, וחברים ובני משפחה לא יתפסו אותו מאדם מושפע. למרות שזה יכול להופיע במשפחות, אין שום עדות לכך שהסרקואידוזיס מועבר מהורים לילדים.

מהם התסמינים של סרקואידוזיס?

סרקואידוזיס יכול להופיע פתאום ולהיעלם. לחילופין הוא יכול להתפתח בהדרגה ולהמשיך לייצר תסמינים שבאים והולכים, לפעמים לכל החיים.

הסימפטומים של סרקואידוזיס תלויים באיזורים בגוף מושפעים.

• קוצר נשימה (דיספנאה) ושיעול שלא ייעלם יכולים להיות בין התסמינים הראשונים של סרקואידוזיס.
• אבל סרקואידוזיס יכול גם להופיע פתאום עם הופעת פריחות בעור.
  • בליטות מכרעות, מורמות ואדומות (המכונות סרקואידוזיס תת עורית או אריתמה נודוזום) בשקע ברגליים, או בתדירות נמוכה יותר על הזרועות, שכיחות ויכולות לגרום לכאבי רגליים או זרועות.
  • פריחה על פני העור (סרקואידוזיס עורית או דרמטיטיס סרקואיד) של הפנים מתרחשת לעיתים קרובות.
• דלקת בעיניים יכולה להתרחש גם כן.

תסמינים כלליים יותר של סרקואידוזיס כוללים:

• ירידה במשקל,
• עייפות,
• זיעת לילה,
• חום, או
• רק תחושה כללית של בריאות לקויה.

חשוב לציין שלרוב סרקואידוזיס אינו נכה. לעיתים קרובות זה נעלם מעצמו, לרוב מתרפא תוך 24 עד 36 חודשים. אפילו כאשר סרקואידוזיס נמשך זמן רב יותר, מרבית החולים יכולים להסתובב בחייהם כרגיל.

מתי לפנות לטיפול רפואי בסרקואידוזיס

כל מי שיש לו תסמינים של קוצר נשימה ושיעול מתמשך צריך להעריך אותו על ידי איש מקצוע בתחום הבריאות. יתרה מזאת, אנשים עם פריחה מתמשכת, ירידה במשקל, עייפות, הזעות לילה ו / או חום צריכים לעבור בדיקה רפואית. יתר על כן, חולים עם אבחנה ידועה של סרקואידוזיס צריכים לעבור מעקב רפואי.

כיצד מאבחנים סרקואידוזיס?

האבחנה המקדימה של סרקואידוזיס מבוססת על ההיסטוריה הרפואית של המטופל, בדיקות שגרתיות, בדיקה גופנית וצילום רנטגן בחזה. הרופא מאשר את האבחנה של סרקואידוזיס על ידי ביטול מחלות אחרות בעלות תכונות דומות.

אלה כוללים מחלות גרנולומטות כמו:

• בריליוזיס (מחלה הנובעת מחשיפה למתכת בריליום),
• שחפת, מחלת ריאות חקלאית (דלקת ריאות רגישות יתר)
• זיהומים פטרייתיים,
• דלקת מפרקים שגרונית.

לא ניתן להסתמך על שום בדיקה אחת לאבחון נכון של סרקואידוזיס. בדיקה ישנה המשמשת לאבחון סרקואידוזיס המכונה בדיקת קווים כבר אינה בשימוש מכמה סיבות. צילומי רנטגן ובדיקות דם הם בדרך כלל ההליכים הראשונים שהרופא יזמין. בדיקות תפקודי ריאה מספקות לרוב רמזים לאבחון. ניתן גם להשתמש בבדיקות אחרות, חלקן לעתים קרובות יותר מאחרות.

הביופסיה של דגימת רקמות של איבר מעורב היא המבחן האולטימטיבי לאישור האבחנה. רבות מהבדיקות בהן משתמש הרופא כדי לסייע באבחון סרקואידוזיס יכולות גם לעזור לרופא לעקוב אחר התקדמות המחלה, ולקבוע אם סרקואידוזיס משתפר או גרוע יותר. להלן בדיקות נפוצות להערכה של חולה סרקואידוזיס.

רנטגן חזה

צילום רנטגן בחזה מועיל לעיתים קרובות לתת לרופא תמונה של הריאות, הלב, כמו גם הרקמות שמסביב המכילות בלוטות לימפה (בהן נוצרות תאי דם לבנים שנלחמים בזיהום) ולתת את האינדיקציה הראשונה לסרקואידוזיס. לדוגמה, נפיחות של בלוטות הלימפה בין הריאות יכולה להופיע בצילום רנטגן. צילום רנטגן יכול גם להראות אילו אזורים של הריאה מושפעים.

בדיקות תפקודי ריאה

על ידי ביצוע מגוון בדיקות המכונות בדיקות תפקודי ריאות (PFTs), הרופא יכול לגלות עד כמה טוב הריאות עושות את עבודתן בהתרחבות והחלפת חמצן ופחמן דו חמצני בדם. ריאותיהם של חולי סרקואידוזיס אינם יכולים להתמודד עם משימות אלה כמו שצריך; הסיבה לכך היא גרנולומות ופיברוזיס של רקמת הריאה מפחיתים את יכולת הריאה ומפריעים לזרימה הרגילה של גזים בין הריאות לדם. הליך PFT אחד קורא למטופל לנשום מכונה הנקראת ספירומטר. זהו מכשיר מכני המתעד שינויים בגודל הריאה כאשר נשאף ונשף אוויר, כמו גם את הזמן שלוקח למטופל לעשות זאת.

בדיקת דם

ניתוחי דם יכולים להעריך את מספר וסוגי תאי הדם בגוף ואת תפקודם של התאים. הם יכולים גם למדוד את רמות חלבוני הדם השונים הידועים כמעורבים בפעילויות אימונולוגיות, והם יכולים להראות עלייה ברמות הסידן בסרום ובתפקוד כבד לא תקין המלווים לעיתים קרובות סרקואידוזיס.

בדיקות דם יכולות למדוד חומר דם הנקרא אנזים המרה אנגיוטנסין (ACE). מכיוון שהתאים המרכיבים גרנולומות מפרישים כמויות גדולות של ACE, רמות האנזים הללו לרוב גבוהות בחולים עם סרקואידוזיס. עם זאת, רמות ACE בדם לא תמיד מוגברות אצל אנשים הסובלים מסרקואידוזיס, ורמות ACE מוגברות יכולות להופיע גם במחלות אחרות.

שטיפה בסימפונות

בבדיקה זו נעשה שימוש בכלי שנקרא ברונכוסקופ - צינור ארוך וצר עם אור בסוף - לשטיפה, או שטיפה, של תאים וחומרים אחרים מתוך הריאות. לאחר מכן נבדק נוזל שטיפה זה לגבי כמות התאים השונים וחומרים אחרים המשקפים דלקת ופעילות חיסונית בריאות. מספר גבוה של תאי דם לבנים בנוזל זה מעיד בדרך כלל על דלקת בריאות.

ביופסיה

בדיקה מיקרוסקופית של דגימות של רקמת ריאה המתקבלת באמצעות ברונכוסקופ, או של דגימות מרקמות אחרות, יכולה לספר לרופא היכן נוצרו גרנולומות בגוף ויכולות לספק את האבחנה האולטימטיבית.

סריקת גליום

בהליך זה, הרופא מזריק לווריד של המטופל את האלמנט הכימי הרדיואקטיבי גליום 67. הגליום נאסף במקומות בגוף המושפעים מסרקואידוזיס וממצבים דלקתיים אחרים. יומיים לאחר ההזרקה, הגוף נסרק לרדיואקטיביות. עלייה בספיגת הגליום בכל אתר בגוף מעידה על כך שהתפתחה פעילות דלקתית באתר ונותנת מושג איזו רקמה, וכמה רקמה הושפעה. עם זאת, מכיוון שכל סוג של דלקת גורם לספיגת גליום, סריקת גליום חיובית לא אומרת בהכרח כי המטופל סובל מסרקואידוזיס.

בדיקת מנורת חריץ

ניתן להשתמש במכשיר המכונה מנורת חריץ, המאפשר בדיקת פנים העין, לגילוי נזק שקט בעיניים כתוצאה מסרקואידוזיס.

מהו הטיפול בסרקואידוזיס?

למרבה המזל, חולים רבים עם סרקואידוזיס אינם זקוקים לטיפול. בסופו של דבר, בדרך כלל, התסמינים אינם משביתים והם נוטים להיעלם באופן ספונטני.

כאשר מומלץ טיפול, המטרה העיקרית היא להשאיר את הריאות ואיברי הגוף הנגועים אחרים לעבוד ולהקל על הסימפטומים. המחלה נחשבת כלא פעילה ברגע שהתסמינים דוהים.

תרופות בסטרואידים נותרים את הטיפול העיקרי בדלקת ויצירת גרנולומה. פרדניזון הוא ככל הנראה הקורטיקוסטרואיד הנרשם לרוב כיום, אך משתמשים גם בפרדניסולון. החלטת הרופא תלויה במערכת האיברים המעורבת וכמה רחוק התקדמה הדלקת. אם נראה כי המחלה חמורה, במיוחד בריאות, בעיניים, בלב, במערכת העצבים, בטחול או בכליות, הרופא עשוי לרשום קורטיקוסטרואידים. אין כיום טיפול בהיפוך צלקות הריאה (פיברוזיס) שעלולות להופיע בסרקואידוזיס מתקדם.

האם ישנם תרופות ביתיות לסרקואידוזיס?

אם יש סרקואידוזיס, הם יכולים לעזור לעצמם על ידי ביצוע צעדים בריאותיים הגיוניים.

• הם לא צריכים לעשן.
• עליהם להימנע גם מחשיפה לחומרים כמו אבק וכימיקלים העלולים לפגוע בריאות.
• לכאבים ברגליים, משככי כאבים ללא מרשם ודחיסות קרים יכולים לעזור.

לעיתים, בדיקת דם תראה רמת דם גבוהה של סידן המלווה בסרקואידוזיס. הסיבות לכך אינן ברורות. כאשר זה אכן מתרחש, מומלץ לחולה להימנע ממזונות עשירים בסידן, מוויטמין D או מאור שמש, או ליטול פרדניזון (סטרואידים זה בדרך כלל הופך את המצב במהירות). אם מתגלה רמת סידן גבוהה בדם (היפר קלצמיה), הימנעות מתוספי מזון אלו יכולה לספק שיטות טיפול טבעיות נוספות לסרקואידוזיס.

מהו הטיפול הרפואי בסרקואידוזיס?

תשומת לב לכל איבר שנפגע חיונית לניהול מיטבי של המחלה. זה דורש הערכה רפואית של תפקוד הריאות, הלב, הכליות, העור, המוח ומערכת העצבים. יש להפנות טיפולים רפואיים לתיקון השפעות התפקוד בכל אחד מהאיברים הללו.

מהן התרופות נגד סרקואידוזיס?

קורטיקוסטרואידים, כמו פרדניזון ופרדניסולון, הם עמוד התווך בטיפול בסרקואידוזיס. הטיפול בקורטיקוסטרואיד בדרך כלל מביא לשיפור. עם זאת, לעתים קרובות מופיעים שוב תסמינים כאשר מופסק. לפיכך, טיפול עשוי להיות נחוץ למשך מספר שנים, לעיתים כל עוד המחלה נשארת פעילה או כדי למנוע הישנות.

בנוסף לקורטיקוסטרואידים, נוסו תרופות שונות אחרות, אך יעילותן לא נקבעה במחקרים מבוקרים. תרופות אלה כוללות כלורוקין (ארלן) ו- D-penicillamine. ישנן מספר תרופות כמו כלורמבוציל (לוקראן), אזתיופרין (אימוראן), מטוטרקסט (ראומטראקס, טרקסאל), וציקלופוספמיד (ציטוקסאן), שעשויות לדכא alveolitis (דלקת בשקי האוויר של הריאות) על ידי הריגת התאים המייצרים גרנולות. נעשה שימוש גם. אף אחד מהם לא הוערך כנדרש במחקרים קליניים מבוקרים, ויש לשקול מקרוב את הסיכון בשימוש בתרופות אלה כנגד היתרונות במניעת נזק לאיברים על ידי המחלה. נשים הרות לא צריכות להשתמש בהן.

Cyclosporine, תרופה המשמשת באופן נרחב בהשתלות איברים לדיכוי תגובה חיסונית, הוערכה במחקר מבוקר אחד ונמצאה כמצליחה בטיפול בסרקואידוזיס במחקר זה. לאחרונה, השימוש בתאלידומיד (תלומיד) נעשה בהצלחה במספר מצומצם של חולים ונראה היה שהוא משפר את תפקודי הריאות ומרפא נגעי עור. לאחרונה דווח על Infliximab (Remicade) כיעיל לטיפול בחולים עם סרקואידוזיס.

במחקרים שנערכו לאחרונה בתרופות ביולוגיות המעכבות גורם נמק הגידול (חסמי TNF) נמצא במחקרים מסוימים כמועילים לטיפול בסרקואידוזיס שקשה לטפל (עקשן) וסרקואידוזיס המערב מערכת העצבים. חוסמי TNF ששימשו היו adalimumab (Humira) ו- infliximab (Remicade).

מה המעקב אחר סרקואידוזיס?

בדיקות תכופות חשובות כך שהרופא יכול לפקח על המחלה ובמידת הצורך להתאים את הטיפול. קורטיקוסטרואידים, למשל, יכולים לגרום לתופעות לוואי:

• מצבי רוח משתנים,
• נפיחות בפנים ובבטן הנגרמת כתוצאה מהחלפת משקעי שומן
• עלייה במשקל מכיוון שהטיפול נוטה לגרום לגוף להיאחז במים;
• לחץ דם גבוה;
• סוכר גבוה בדם (היפרגליקמיה); ו
• תשוקות עזות יותר לאוכל.
• התפתחות קטרקט
• רמות אשלגן נמוכות בדם

שימוש לטווח ארוך יכול להשפיע על הקיבה, העור והעצמות. מצב זה יכול לגרום לכאבי בטן, כיב או אקנה, או לגרום לאובדן הסידן מהעצמות. עם זאת, אם נלקח הקורטיקוסטרואיד במינונים נמוכים שנקבעו בקפידה, היתרונות מהטיפול בדרך כלל גדולים בהרבה מכל תופעות לוואי הנלוות.

איך אתה מונע סרקואידוזיס?

הסיבה לסרקואידוזיס עדיין לא ידועה, ולכן אין כרגע דרך ידועה למנוע או לרפא מחלה זו.

מהי הפרוגנוזה לסרקואידוזיס?

אמנם אין תרופה ספציפית למחלה, אך לרופאים היה ניסיון רב בניהול המחלה כמתואר לעיל. יש לציין כי רוב האנשים הסובלים מסרקואידוזיס מנהלים חיים תקינים.