טיפול בגידולי ריאה קרצינואידים, גורם ופרוגנוזה

מהו גידול ריאות קרצינואיד?

• ישנם כמה סוגים של גידולים שלא ניתן לסווגם שפירים (לא סרטניים) או ממאירים (סרטניים). התנהגותם הקלינית נופלת בין שתי הסיווגים של שפירים וממאירים, ולעיתים הם נקראו גידולים "באמצע הדרך". הם נקראו כך בניסיון לייעד גידולים אלה כאמצע הדרך בין סרטן לגידולים שפירים. בין הגידולים הנדירים הללו ניתן למצוא גידולים קרצינואידים.
• גידולים קרצינואידים נקראו גם "סרטן בהילוך איטי". למרות שיש להם פוטנציאל להיות ממאיר, הם נוטים לרוב לגדול לאט כל כך שאנשים עם גידולים קרצינואידים בדרך כלל חיים במשך שנים רבות (לפעמים לכל החיים הרגילים).
• גידולי ריאה קרצינואידים הם קבוצה נדירה של גידולי ריאה, המתפתחים מתאים נוירואנדוקריניים. התאים הנוירואנדוקריניים הם במובנים מסוימים כמו תאי עצב ובמובנים אחרים כמו תאים של בלוטות אנדוקריניות (מייצרות הורמונים). תאים אלה פזורים בגוף וניתן למצוא אותם באיברים שונים, למשל, הריאות, הקיבה והמעיים. תאים נוירואנדוקריניים אלה יכולים ליצור גידולים (גידולים) באיברים רבים ושונים, אך לרוב מופיעים בבלוטות אנדוקריניות אחרות כגון בלוטת יותרת הכליה או בלוטת התריס, או דרכי המעי.
• הגידול הבלתי מבוקר של תאים נוירואנדוקריניים מוביל להתפתחות של גידולים קרצינואידים. מרבית הגידולים הקרצינואידים מקורם במעי הדק, אולם גידולי ריאה קרצינואידים מהווים כ 10% מכלל הגידולים הקרצינואידים. גידולי ריאה קרצינואידים מהווים 1% -6% מכל גידולי הריאה.
• ישנם שני סוגים של גידולי ריאה קרצינואידים: טיפוסי ולא טיפוסי.
  • גידולי ריאה קרצינואידים טיפוסיים שכיחים פי תשע מגידולי ריאה קרצינואידים לא טיפוסיים. גידולים אלה צומחים באופן איטי באופן איטי ורק לעיתים רחוקות עוברים גרורות (מתפשטות) מעבר לריאות.
  • גידולי ריאה קרצינואידים לא טיפוסיים הם אגרסיביים יותר מגידולי ריאה קרצינואידים טיפוסיים והם נוטים מעט לגרור איברים אחרים. הם מהווים כ 10% מכלל גידולי הריאה הקרצינואידים.
• חלק מהגידולים הקרצינואידים מייצרים חומרים דמויי הורמונים העלולים לגרום למספר תסמונות אנדוקריניות. המונח תסמונת קרצינואיד שימש כדי להתייחס לאוסף התסמינים הנוצרים כאשר גידול קרצינואיד מפריש חומרים דמויי הורמונים. תסמונות אלו נוטות לשקף את התגובה המופרזת של הגוף לחומרים דמויי ההורמונים המיוצרים. עם זאת, תסמונת הקרצינואיד מופיעה רק בכ -2% מהאנשים הסובלים מגידולי ריאה קרצינואידים.
• כ- 25% מגידולי קרצינואיד הריאות ממוקמים בדרכי הנשימה ומכונים קרצ'ינואידים הסימפונות. אלה אינם קשורים לעישון או לסיבות סביבתיות אחרות. בעוד שכל אחד יכול לפתח גידול קרצינואיד של הריאה, הם עשויים להיות מעט יותר שכיחים אצל גברים אפרו-אמריקאים.

גורמי ריאות קרצינואידים גורמים

בשונה מרוב סרטן הריאות, לא זוהה שום רעלן סביבתי חיצוני (לדוגמא, עשן טבק, זיהום אוויר, אסבסט, רדון) כסוכן גורם להתפתחות גידולי ריאה קרצינואידים.

תסמיני גידולי ריאות קרצינואידים

כ- 25% מהאנשים עם גידולי ריאה קרצינואידים הם אסימפטומטיים (אין תסמינים) בעת הגילוי. לרוב, גידולי ריאה קרצינואידים נמצאים בצילום רנטגן חזה שגרתי שנעשה בגלל בעיות רפואיות שאינן קשורות (המכונה ממצא מקרי).

חומרת וטווח התסמינים תלויים בגודל הגידול והאם הוא מייצר הורמונים או לא.

אנשים עם גידולי ריאה קרצינואידים עשויים להתלונן על התסמינים הבאים:

• שיעול שלא נעלם
• להשתעל דם
• מתקשה לנשום
• צפצופים
• חום (עקב זיהום בריאה)

לפעמים הרופא המטפל בטיפול שוקל את האפשרות של גידול רק לאחר טיפול באנטיביוטיקה שאינו מצליח לרפא דלקת ריאה.

על אף שלא נדיר, תסמינים של תסמונות אנדוקריניות שונות (תסמונת קרצינואיד) יכולים להיות האינדיקטור הראשוני לגידולי ריאה קרצינואידים.

הסימפטומים של תסמונת הקרצינואידים כוללים את הדברים הבאים:

• שטיפה בפנים (אדמומיות ותחושה חמה שעשויה להימשך שעות עד ימים)
• מזיע
• שלשול
• פעימות לב מהירות
• עלייה במשקל
• שיער פנים וגוף מוגבר
• פיגמנטציה מוגברת של העור

אצל אנשים עם ממאירות (נדיר), נוכחות של מחלה גרורתית יכולה לייצר את הדברים הבאים:

• ירידה במשקל
• חולשה
• תחושה כללית של בריאות לקויה

בחינות גידולי ריאות קרצינואידים

בדיקת דם

אין בדיקות ביוכימיות כדי לקבוע נוכחות של גידול ריאה קרצינואיד או לאבחון גידול ריאה ידוע כגידול ריאה קרצינואיד.

אם עורך הרפואה שלך חושד כי לחולה יש גידול ריאה קרצינואידית, יתכן ויומלץ לו לעבור בדיקות דם ושתן. לפעמים החומרים דמויי ההורמונים יכולים להשפיע על כימיה של הדם על ידי שינוי תפקודי הכליות ו / או המעיים ולכן לשנות את תוצאות בדיקות הדם מסוימות. בדיקות מסוימות יגלו חלק מהחומרים דמויי ההורמון או תוצרי הלוואי שלהם המיוצרים על ידי הגידול הקרצינואיד.

רנטגן חזה

• ממצא לא תקין בצילומי הרנטגן של החזה נמצא בכ 75% מהחולים בגידול ריאה קרצינואיד.
• ממצאים בצילומי רנטגן כוללים נוכחות של הגידול עצמו או עדות עקיפה לנוכחותו (לדוגמה, אינדיקציה לחסימה הנגרמת על ידי הגידול).

סריקת סי טי

• יתכן שלא ניתן לראות בחלק מהגידולי הריאה הקרצינואידים שהם קטנים או במקומות שבהם הם מכוסים על ידי איברים אחרים בחזה. אם המטפל בבריאות המטופל נמצא בספק או שישנה חריגה מעורפלת בצילום הרנטגן של החזה, יתכן ומומלץ לחולה לבצע בדיקת ACT.
• בדיקת CT יכולה להדגים פרטים נוספים על הגושים, ההמונים או שינויים חשודים שנמצאו בצילום הרנטגן של החזה.
• בדיקת CT המשתמשת בצבע ניגודיות תוך ורידי יכולה גם להיות שימושית. מכיוון שגידולים קרצינואידים הם כלי הדם מאוד, הם עשויים להראות שיפור גדול יותר בסריקת CT.
• זה שימושי לאפיון וגיבוי הגידולים.

הדמיית תהודה מגנטית (MRI)

• MRI בדרך כלל מספק מידע דומה לזה של סריקת CT.
• MRI עשוי להיות שימושי להבדיל בין גידולים קטנים מכלי הדם הסמוכים.

מחקרי רדיונוקליד

• סקרטיגרפיה של אוקרטוטייד או אוקטרו-סקאן: מוזרקת לווריד כמות קטנה של אוקרטוטייד (תרופה דמויה הורמון רדיואקטיבי). התרופה נלקחת על ידי תאי הגידול הקרצינואיד. איש מקצוע בתחום הבריאות משתמש במצלמה מיוחדת לגילוי רדיואקטיביות בכדי לראות היכן התרופה מצטברת. בדיקה זו מסייעת באבחון של גידול ריאה קרצינואיד וקביעת האם הגידול התפשט לאזורים אחרים בגוף.
• יודי -131 מטא-יודו-בנזיל גואנידין (MIBG): סינטיגראפיה של יוד : MIBG הוא חומר כימיקלי שנלקח על ידי תאי הגידול הקרצינואיד. בבדיקה זו מוזרק למחזור הדם יוד רדיואקטיבי המחובר ל- MIBG. אם קיים גידול קרצינואיד הסורק יגלה את הרדיואקטיביות ובכך יסייע באבחון הגידול.

ביופסיה

גם אם בדיקת רנטגן בחזה ו / או CT מציגה גידול, בחינות אלה אינן יכולות לאשר אם המסה היא גידול ריאה קרצינואיד, קרצינומה של ריאה או זיהום מקומי. הדרך היחידה לאמת את האבחנה של גידול קרצינואיד היא להסיר תאים מהגידול ולבחון אותם תחת מיקרוסקופ. הליך זה נקרא ביופסיה.

ביופסיה של ריאה יכולה להיעשות בכמה דרכים:

• ברונכוסקופיה
  • הליך זה כולל הכנסת צינור צפייה בסיבים אופטיים הנקרא ברונכוסקופ לקנה הנשימה ודרכי הנשימה של ריאותיך דרך הגרון.
  • זה מאפשר למתרגל הבריאות לדמיין את דרכי הנשימה של הריאות, ובמקרה שיימצא גידול, לבצע ביופסיה.
  • ברוב המקרים, הרופא מבצע אבחנה של גידול ריאה קרצינואיד על סמך הממצאים מברונכוסקופיה ושילוב של מחקרים רדיולוגיים (למשל, רנטגן, סריקת CT).
• ביופסיה של מחט דק עדין: אם הגידול קטן, ניתן לבצע ביופסיה מחט דקה של גידול קרצינואיד דרך הברונכוסקופ. הליך זה נקרא ביופסיה מחט דק-טרנסברונכית
• ביופסיה מחט טרנססטוראכית: ניתן להגיע לגידולים שאינם נגישים דרך ברונכוסקופיה ונמצאים בפריפריה של הריאה באמצעות מחט ארוכה המוחדרת בין הצלעות. תמונות סריקת CT משמשות להדרכת המחט לגידול לביצוע ביופסיה. הליך זה נקרא ביופסיה מחט טרנטוראזאית.
• Thoracotomy (פתיחה כירורגית של חלל החזה): אצל חלק מהאנשים ביופסיה של ברונכוסקופיה ולא ביופסיה של מחט טרנססטורכית יכולים לספק מספיק רקמות כדי לזהות את סוג הגידול, ויכול להיות שיש צורך לבצע ביופסיה של בית החזה. לרוב, הגידול מוסר לחלוטין במהלך בית החזה.

בימוי

שלב הוא תהליך לגלות עד כמה גידול מקומי או נפוץ.

• גידולים קרצינואידים אופייניים, הנחשבים לצורה הפחות אגרסיבית, נמצאים לרוב כגידולים בשלב I (המקומי לאזור אחד) בזמן האבחנה.
• יותר מ- 50% מהגידולים הקרצינואידים הלא טיפוסיים הנפוצים פחות מראים עדות להתפשטות נוספת לאזורים סמוכים או לבלוטות לימפה בזמן האבחנה.
• התחזית לגידול ריאה קרצינואידית תלויה, במידה רבה, בבמה שלו.

טיפול רפואי בגידול ריאות קרצינואידים

אין טיפול רפואי לטיפול בגידול ריאה קרצינואיד.

ניתוח הוא הטיפול העיקרי בגידולי ריאה קרצינואידים.

• לטיפול בגידולי ריאה קרצינואידים שהתפשטו נעשה שימוש בכימותרפיה (באמצעות תרופות להרוג תאים סרטניים) והקרנות (באמצעות קרני רנטגן במינון גבוה או קרניים גבוהות אחרות לאנרגיה גבוהה). עם זאת, לא הושגה הצלחה.
• דווח על שיעור תגובה של 30% -35% באמצעות שילוב של התרופות 5-פלואורורציל (אדרוציל) וסטרפטוזוטוצין.
• אם המטופל סובל מתסמינים הקשורים לתסמונת הקרצינואיד (למשל, שטיפה, שלשול) יתכן וניתן לתת לו תרופה הנקראת אוקרטרוטיד (Sandostatin). אוקרטרוטיד אינו תרופה. הוא משמש רק כאשר המחלה התפשטה ולמטופל יש תסמינים הקשורים לתסמונת הקרצינואיד.
• תרופה נוספת (MIBG) נלקחת על ידי תאי קרצינואידים ופוגעת בהם. חוקרים בוחנים MIBG כדי לבדוק אם זה יעיל לטיפול בגידולי ריאה קרצינואידים.
• במקרים ממאירים, הגידול יכול להתפשט לכבד. אם מדובר במיסה בודדת ניתן לטפל בכימותרפיה המכוונת לעורק הכבד המאכיל את מיקום הגידול.

ניתוח גידולי ריאות קרצינואידים

הטיפול היעיל היחיד בגידול ריאה קרצינואיד הוא כריתה כירורגית של הגידול הראשוני. מרבית הגידולים עוברים מסלול שפיר וניתנים לניתוח.

אפשרויות כירורגיות נעות בין כריתה רדיקלית (הגידול עם מרווח טוב של רקמה רגילה מוסר) לניתוח זעיר פולשני.

אפשרויות כירורגיות שונות כוללות את הדברים הבאים:

• כריתת שרוול: הסרת נתיב האוויר המכיל את הגידול.
• כריתת סגמנטציה: קטע הריאה המכיל את הגידול מוסר.
• כריתת טריז: מוסר טריז קטן של הריאה המכיל את הגידול.
• כריתת לובי: אונת הריאה המכילה את הגידול מוסרת.
• כריתת ריאות : הסרת הריאה השלמה המכילה את הגידול.
• הפחתת גידולים אנדוסקופיים באמצעות לייזר: טכניקה זו כוללת הסרת הגידול דרך הברונכוסקופ, באמצעות לייזר. זה שמור לטיפול בחסימת הסימפונות הנגרמת על ידי הגידול או הפחתת מסת הגידול לפני כריתה כירורגית. הליך זה כמעט ולא מרפא מעצמו.

מעקב אחר ריאות קרצינואידים

לאחר השחרור מבית החולים, המעקב מתבצע במשך 8-12 שבועות לאורך הדברים הבאים:

• ריפוי הפצע
• פיתוח סיבוכים כלשהם

לאחר כריתה כירורגית של הגידול, מעקב אחר סרטן מתבצע באופן דומה לזה של סרטן ריאות אחרים.

• בשנה הראשונה שלאחר הניתוח יש לבצע בדיקה קלינית יחד עם צילום רנטגן בחזה כל 2-3 חודשים.
• אם לא מתגלה עדות להישנות בתוך שנה, מרווחי המעקב מורחבים לכל 6 חודשים.
• מחקרים נוספים, כמו סריקת CT, מבוצעים רק אם למטפל / ת בבריאות שלך יש חשד לחזרת הגידול.

מניעת גידולי ריאות קרצינואידים

שלא כמו רוב גידולי הריאה, גידולי ריאה קרצינואידים לא היו קשורים לעישון, זיהום אוויר או חשיפות כימיות אחרות. לכן, אין דרכים ידועות למניעת גידולי ריאה קרצינואידים.

גידול ריאות קרצ'ואיד

השקפתם של גידולי ריאה קרצינואידים תלויה בגודל הגידול, בסוג הגידול (טיפוסי או לא טיפוסי), והאם הגידול התפשט לבלוטות הלימפה בזמן האבחנה.

מכיוון שגידולי ריאה קרצינואידים צומחים ומתפשטים לאט, הם מתגלים לעיתים קרובות בשלב מוקדם. השקפתם של אנשים עם גידולי ריאה קרצינואידים טיפוסיים בשלב מוקדם היא בדרך כלל טובה מאוד. סביר יותר כי גידול ריאות קרצינואיד לא טיפוסי התפשט לרקמות או לבלוטות לימפה סמוכות בעת האבחנה.

שיעורי ההישרדות נמוכים יותר עבור אנשים עם גידולים קרצינואידים לא טיפוסיים וגידולי קרצינואידים שהתפשטו לאזורים אחרים בגוף.

לגידולי ריאה קרצינואידים בדרך כלל יש השקפה טובה יותר מצורות אחרות של סרטן ריאות. לאנשים הסובלים מגידולי ריאה קרצינואידים שיעור ההישרדות הכולל של 5 שנים הוא 78% -95% ושיעור ההישרדות של 10 שנים של 77% -90%.

לאנשים עם גידולים קרצינואידים טיפוסיים נמצא השקפה טובה בהרבה מאלו עם המגוון הלא טיפוסי. גידולים קרצינואידים לא טיפוסיים קשורים לשיעור הישרדות של 5 שנים של 40% -60% ושיעור הישרדות של 10 שנים של 31% -60%.

ללא קשר לסוג גידול הריאה הקרצינואיד, נוכחות גרורות בבלוטות הלימפה בזמן הכריתה משפיעה באופן משמעותי על השקפתם.

נוכחות תסמונת קרצינואיד בהיעדר התפשטות לבלוטת הלימפה או לרקמות אחרות לא נראה שהיא משפיעה לרעה על ההשקפה.