גורם II חסר : סימפטומים, גורמים וטיפולים

מהו גורם II מחסור?

מחסור בפקטור II הוא הפרעת קרישת דם נדירה מאוד, וכתוצאה מכך דימום מוגזם או ממושך לאחר פציעה או ניתוח, פקטור II, הידוע גם בשם פרוטומבין, הוא חלבון המבוצע בכבד. תפקוד חיוני בהיווצרות קריש דם הוא אחד מכ -13 גורמי קרישה המעורבים בהיווצרות קרישי דם.

סימפטומים מהם התסמינים של פקטור II? הסימפטומים עשויים להיות שונים מאלה עד חמור, ובמקרים מאוד קלים, קרישת הדם עלולה להיות איטית מהרגיל.

במקרים של מחסור חמור בגורם II, הסימפטומים עשויים לכלול:

דימום חבל הטבור בלידה

• unexplain
• דימום לא תקין לאחר הלידה, לאחר ניתוח או נפגעים
• דימום ממושך באף
• דימום מהחניכיים
• תקופות ווסתות כבדות או ממושכות
• דימום פנימי באיברים, בשרירים, בגולגולת , או המוח (נדיר יחסית)
• ->

קרישת דם נורמלית מה תפקיד האם פקטור II משחק בקרישת דם רגילה?

כדי להבין את מחסור גורם II, זה עוזר להבין את התפקיד של גורם II (prothrombin) ואת הגרסה המופעלת שלה, גורם IIa (thrombin), קרישת דם נורמלית. קרישת דם נורמלית מתרחשת בארבעה שלבים, המתוארים להלן.

Vasoconstriction

כאשר יש לך פצע או ניתוח, כלי הדם שלך שבורים.

כלי הדם שבורים מיד להצר להאט איבוד דם. כלי נפגע מכן לשחרר תאים מיוחדים לתוך זרם הדם שלך. הם מסמנים את טסיות הדם ואת גורמים קרישת הדם במחזור הדם שלך לבוא לאתר הפצע. ->

גיבוש תקע טסיות

טסיות דם (תאי דם מיוחדים האחראים לקרישת הדם) הם המגיבים הראשונים לאתר של כלי דם פגום. הם מצמידים את עצמם לכלי הדם הפגוע זה לזה, ויוצרים טלאי זמני על הפציעה. זה השלב הראשון של קרישת הדם נקרא המוסטאזיס העיקרי.

גיבוש תקע פיברין

לאחר שהטסיות יוצרות תקע זמני, גורם קרישת הדם II (פרותרומבין) משתנה לגרסה המופעלת שלו, גורם IIa (thrombin). גורם II גורם גורם 1 (פיברינוגן) כדי להפוך את fibrin חלבון מחוספס. פיברין עוטף את עצמו בתוך קריש זמני ומסביב אותו עד שהוא הופך לקריש פיברינה קשה. קריש חדש זה חותמת את כלי הדם שבור ויוצר כיסוי מגן על הפצע. זה נקרא hemostasis משני.

ריפוי פצעים ופירוק תקע פיברין

לאחר מספר ימים,

קריש הפפירין מתחיל להתכווץ, ומשך את הקצוות של הפצע יחד כדי לקדם צמיחת רקמות חדשה. כאשר הרקמה החדשה סוגרת את הפצע, קריש הפיברין מתמוסס.אם אין לך מספיק גורם II, הגוף שלך לא יוכל ליצור קרישי פיברין משני כראוי. כתוצאה מכך, ייתכן שיהיה דימום ממושך מדי.

גורם מה גורם גורם II חוסר?

חסר מחסור II עשוי להיות בירושה. זה יכול להיות גם רכשה כתוצאה של מחלה, תרופות, או תגובה אוטואימונית.

חסר תורשתי גורם II הוא נדיר ביותר. זה נגרם על ידי גן רצסיבי, כלומר שני ההורים חייבים לשאת את הגן על מנת להעביר את המחלה. כיום יש רק 26 מקרים מתועדים של מחסור בגורם II בירושה בעולם.

מחסור גורם II נגרם בדרך כלל על ידי מצב בסיסי, כגון:

מחסור בויטמין K

• מחלת כבד
• תרופות כגון נוגדי קרישת דם (למשל, קומדין או קומדין)
• ייצור של מעכבי אוטואימוניות כי להשבית גורמים קרישה בריאים
• אבחון איך הוא מאובחן פקטור II?

אבחון מחסור ב - II מבוסס על ההיסטוריה הרפואית שלך, על כל היסטוריה משפחתית של בעיות דימום ובדיקות מעבדה. בדיקות מעבדה להפרעות דימום כוללות:

מבחני גורם: בדיקות אלו בודקות את הביצועים של גורמים ספציפיים לזיהוי גורמים חסרים או בעלי ביצועים גרועים

• מבחני גורם II: למדוד את רמות הפקטור II בדם
• זמן פרותרמבין ( PTT): כדי למדוד את רמות הגורמים I, II, V, V ו- X על סמך כמה מהר את קרישי הדם שלך
• זמן פרוטומבין prTial (PTT): כדי למדוד רמות של גורמים VIII, IX, XI, XII ו- von גורמי Willebrand מבוססים על כמה מהר הדם שלך clots
• בדיקות אחרות עבור התנאים הבסיסיים שעלולים לגרום לבעיות הדימום שלך
• טיפולים איך פקטור II טיפול לקוי?

טיפול בחסר גורם II מתמקד בשליטה על דימומים, טיפול בתנאים הבסיסיים ונקיטת צעדי מניעה לפני ניתוחים או טיפולי שיניים פולשניים.

דימום שליטה

טיפול בפרקים דימום עשוי לכלול עירויים של קומפלקס Prothrombin, תערובת של גורם II (prothrombin) וגורמים קרישה אחרים, כדי להגביר את יכולת הקרישה שלך. עירויים של פלסמה קפואה טריים (FFP) שימשו בעבר. הם נפוצים פחות כיום, הודות לחלופות בעלות סיכון נמוך יותר.

טיפול בתנאי הבסיס

לאחר שהדימום שלך נמצא בשליטה, ניתן לטפל בטיפול בתנאים הבסיסיים שפוגעים בתפקוד טסיות הדם. אם התנאי הבסיסי שלך לא ניתן לפתור, המוקד של הטיפול שלך ישתנה לניהול הסימפטומים ואת ההשפעות של הפרשת הקרישה שלך.

טיפול מונע לפני ניתוח

אם אתם מתכננים ניתוחים או פרוצדורות פולשניות, עירויים של גורם קרישה או טיפולים אחרים עשויים להידרש כדי למזער את הסיכון לדימום.

OutlookWhat האם Outlook לטווח ארוך עבור פקטור II חסר?

עם שליטה נכונה, אתה יכול לנהל חיים נורמליים ובריאים עם מחסור בינונית עד בינונית גורם II. אם חסר שלך הוא חמור, תצטרך לעבוד בשיתוף פעולה הדוק עם hematologist (רופא המתמחה בהפרעות דם) לאורך כל החיים שלך כדי להפחית את הסיכון לדימום ולשלוט דימום episodes.