גורם VII חסר : גורם, סימפטומים ואבחון

סקירה

מחסור פקטור V הוא הפרעת קרישת דם שגורמת מוגזמת או דימום ממושך לאחר פציעה או ניתוח. עם גורם השביעי VII, הגוף שלך או לא לייצר מספיק גורם VII, או משהו מפריע הגורם השביעי שלך, לעתים קרובות עוד מצב רפואי.

פקטור השביעי הוא חלבון המיוצר בכבד, אשר ממלא תפקיד חשוב בסיוע הדם שלך כדי קריש. זהו אחד מתוך כ -20 גורמים קרישה המעורבים בתהליך המורכב של קרישת דם. כדי להבין את הגורם השביעי VII, זה עוזר להבין את הגורם תפקיד VII משחק בקרישת דם נורמלית.

->

קרישת דם נורמלית מה התפקיד גורם השביעי משחק בקרישת דם רגילה?

תהליך קרישת דם נורמלי מתרחש בארבעה שלבים:

1. Vasoconstriction

כאשר כלי דם נחתך, כלי הדם פגום מיד מגביל איטי דם הפסד. לאחר מכן, כלי הדם הפגוע משחרר חלבון הנקרא גורם רקמות למחזור הדם. שחרורו של גורם רקמות מתנהג כמו קריאה SOS, איתות טסיות דם ושאר גורמים קרישה לדווח למקום של הפציעה.

2. גיבוש של טסיות טלטלה

טסיות בדם הן הראשונות להגיע לאתר הפציעה. הם מצמידים את עצמם לרקמה הפגועה, וליצור את הפצע. תהליך זה ידוע בשם hemostasis העיקרית.

3. גיבוש תקע פיברין

ברגע שהתקע הזמני נמצא במקומו, גורמי קרישת הדם עוברים תגובה מורכבת של שרשרת לשחרור פיברין, חלבון קשוח וקשה. פיברין עוטף את עצמו בתוך קריש הדם וסובב אותו עד שהוא הופך לקריש פיברין קשה ולא מסיס. קריש חדש זה חותמת את כלי הדם שבור, ויוצר כיסוי מגן על צמיחת רקמות חדשה.

4. ריפוי הפצע והרס תקע פיברין

לאחר מספר ימים, קריש הפיברין מתחיל להתכווץ, מושך את הקצוות של הפצע יחד כדי לעזור לרקמה חדשה לגדול על הפצע. כאשר הרקמה מחדש, קריש הפיברין מתמוסס ונספג.

אם הגורם השביעי אינו פועל כהלכה, או שיש מעט מדי ממנו, קריש הפיברין החזק אינו יכול להיווצר כראוי.

גורם מה גורם פקטור VII לקוי?

פקטור VII חוסר יכול להיות בירושה או רכשה. הגרסה בירושה היא נדירה למדי. דווח על פחות מ 200 מקרים מתועדים. שני ההורים שלך חייבים לשאת את הגן כדי שתוכלו להיפגע.

גורם נרכש VII חוסר, לעומת זאת, מתרחשת לאחר הלידה. זה יכול להתרחש כתוצאה של תרופות או מחלות להפריע הגורם השביעי שלך. תרופות המסייעות לפגיעה או להקטין את התפקוד השביעי כוללות:

• אנטיביוטיקה
• מדללי דם, כגון warfarin
• כמה תרופות לסרטן, כגון טיפול interleukin-2
• טיפול אנטי-תימוציט גלובולינים המשמש לטיפול באנמיה אפלסטית > מחלות ומצבים רפואיים שיכולים להפריע לגורם VII כוללים:

מחלת כבד

• מיאלומה
• אלח דם
• אנמיה אפלסטית
• מחסור בויטמין K
• סימפטומים מהם התסמינים של פקטור VII?

הסימפטומים משתנים מתון עד חמור, בהתאם לרמות של גורם שמיש VII. סימפטומים קלים עשויים לכלול:

דימום חבור ודימום רקמות רכות

• זמן דימום ארוך יותר מפצעים או מחלוקות שיניים
• דימום במפרקים
• דימום באף
• דימום בחניכיים
• תקופות וסת כבדות
• במקרים חמורים, הסימפטומים יכולים לכלול:

הרס של סחוס במפרקים מתוך דימום פרקים

• דימום במעיים, בבטן, בשרירים או בראש
• דימום מוגזם לאחר הלידה
• אבחון כיצד מאובחן פקטור VII?

אבחון מבוסס על ההיסטוריה הרפואית שלך, כל היסטוריה משפחתית של בעיות דימום, בדיקות מעבדה.

בדיקות מעבדה עבור מחסור VII כוללים:

מבחני גורם כדי לזהות גורמים חסרים או ביצועים גרועים

• גורם VII assay כדי למדוד כמה גורם VII לך, וכמה טוב זה עובד
• זמן prothrombin (PT ) כדי למדוד את תפקודם של גורמים I, II, V, V, ו- X
• זמן פרותומבין חלקי (PTT) כדי למדוד את תפקוד הגורמים VIII, IX, XI, XII ו- vonbrand גורמים
• לקבוע אם המערכת החיסונית שלך הוא לתקוף את הגורמים קרישת שלך
• טיפול איך הוא פקטור VII לקוי טיפול?

טיפול בחסר של VII מתמקד ב:

דימום בשליטה

• פתרון בעיות בסיס
• טיפול מונע לפני ניתוח או טיפולי שיניים
• דימום שליטה

במהלך דימום פרקים, ניתן לקבל חליטות של גורמים קרישת דם כדי להגביר את יכולת הקרישה שלך. קרישת סוכנים נפוצים כוללים אדם prothrombin מורכבים, cryoprecipitate, פלזמה קפואה טריים, או גורם אנושי רקומביננטי VIIa (NovoSeven).

טיפול בתנאי תחלואה

לאחר שהדימום נמצא בשליטה, יש לטפל בבעיות הפוגעות בייצור או בתפקוד של גורם VII, כגון תרופות או מחלות.

טיפול מונע לפני ניתוח

אם אתה מתכנן ניתוח, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות כדי למזער את הסיכון לדימום מוגזם. Desmopressin ריסוס האף לעתים קרובות prescribed לשחרר את כל החנויות הזמינות של גורם VII לפני ניתוח קטין. עבור ניתוחים חמורים יותר, הרופא שלך עשוי לרשום חליטות של גורם קרישה.

OutlookWhat הוא Outlook לטווח ארוך?

אם יש לך את הטופס הנרכש של גורם VII חוסר, זה כנראה נגרמת על ידי תרופות או מצב הבסיסית. התחזית לטווח הארוך שלך תלויה בתיקון בעיות היסוד. אם יש לך את טופס מורשת חמורה יותר של גורם השביעי VII, תצטרך לעבוד בשיתוף פעולה הדוק עם הרופא שלך ואת המרכז המקומי המופיליה לנהל את הסיכון לדימום.