גורם V חסר : גורם, סימפטומים ואבחון

מהו מחסור בוויטמין V גורם למחלת אוורן או לפארהמופיליה, זוהי הפרעת דימום נדירה הגורמת לקרישה לקויה לאחר פציעה או ניתוח.

חוסר פקטור V לא צריך לבלבל פקטור V של Viden Leiden , מצב נפוץ הרבה יותר שגורם לקרישת דם מוגזמת. פקטור V, או proaccelerin, הוא חלבון המבוצע בכבד שלך המסייע להמיר פרוטומבין לטרומבין. בתהליך קרישת הדם, אם אין לך מספיק גורם V או אם זה לא עובד כראוי, הדם שלך לא יכול להספיק ביעילות מספיק כדי לעצור אותך מדמם.ישנן רמות שונות של sev של מחסור V גורם מבוסס על כמה מעט או כמה גורם V זמין לגוף.

->

מחסור V גורם עלול להתרחש גם באותו זמן כמו חוסר VIII גורם, בעיות דימום חמורות יותר. השילוב של גורמי גורם V ו- VIII נחשב להפרעה נפרדת.

תהליך קרישת דם רגיל איזה תפקיד גורם V לנגן בקרישת דם נורמלית?

פקטור V הוא אחד מ -13 גורמי קרישה האחראים לקרישת הדם הרגילה, או לקרישת הדם. קרישת דם מתרחשת בשלבים:

טסיות דם נאספות במקום הפצע ומתחילות לדבוק בפצע ובאחרות. אלה מהווים תקע טסיות רך הפצע שלך. שלב זה נקרא hemostasis הראשוני.

1. לאחר טסיות טופס תקע זמני, תגובת שרשרת מורכבת מתרחשת בקרב מספר גורמים קרישת הדם. פקטור V מופיע בערך באמצע שרשרת זו של תגובות וממיר prothrombin לתוך thrombin.
2. תרומבין מעורר פיברינוגן לייצור פיברין. פיברין הוא החומר שמרכיב את קריש הדם הסופי. זהו חלבון מחוספס העוטף עצמו סביב הקיפול הרך הזמני ומסובב אותו, מה שהופך את הקריש לקשה יותר. קריש חדש זה חותמת את כלי הדם שבור ויוצר כיסוי מגן על התחדשות רקמות. שלב זה נקרא hemostasis משני.
3. לאחר כמה ימים,
4. קריש הפיברין מתחיל להתכווץ, מושך את הקצוות של הפצע יחד כדי לאפשר רקמה פגומה לבנות מחדש. כמו הרקמה הבסיסית הוא מחדש, קריש הפיברין מתמוסס.
5. hemostasis משני אינו מתרחש כראוי אם יש לך חוסר V גורם. התוצאה היא דימום ממושך.

גורם גורם למחסור ב- V?

מחסור V פקטור עשוי להיות בירושה או רכשה לאחר הלידה.

גורם תורשתי V חסר הוא נדיר. זה נגרם על ידי גן רצסיבי, כלומר, אתה צריך לרשת את הגן משני ההורים שלך כדי להראות סימפטומים. צורה זו מתרחשת כ 1 מתוך 1 מיליון אנשים.

גורם נרכש V עלול להיגרם על ידי תרופות מסוימות, מצבים רפואיים בסיסיים או תגובה אוטואימונית.

תנאים שיכולים להשפיע על גורם V כוללים:

קרישה אינטרוסקולרית מופצת (DIC), שהיא מצב שגורם לקרישי דם קטנים ולדימום מוגזם עקב חלבונים קרישניים יתר על המידה

מחלות כבד, כגון שחמת הכבד

• פיברונוליזה משנית, המתרחשת כאשר קרישי דם נוטים להישבר עקב תרופות או מצבים בריאותיים
• מחלות אוטואימוניות, כגון זאבת
• תגובות אוטואימוניות ספונטניות לאחר ניתוח או לידה
• סוגים מסוימים של סרטן
• סימפטומים מהם התסמינים של מחסור V גורם?
• הסימפטומים של חוסר V גורם להשתנות בהתאם לכמות של גורם V זמין לגוף. רמות הכרחי כדי לגרום לתסמינים תלויים הפרט. רמה מסוימת שעלולה לגרום לדימום אצל אדם אחד אינה יכולה לגרום לדימומים אצל אדם אחר.

במקרים של מחסור חמור ב- V, התסמינים כוללים לעיתים קרובות:

דימום לא תקין לאחר הלידה, לאחר ניתוח או פציעה

דימום לא תקין מתחת לעור

• דימום חבל הטבור בלידה
• דימום בחניכיים
• חבורות קלות
• תקופות ווסתות כבדות או ממושכות
• דימום בתוך איברים כמו הריאות או מערכת העיכול
• אבחון האם מחלת ה- V אובחנה?
• אנשים רבים שיש להם מצב זה קיבלו את האבחנה שלהם כאשר הרופאים ניהל בדיקות קרישה דם לפני הניתוח. בדיקות מעבדה נפוצות עבור גורם V כוללות:
• מבחני פקטורים

מודדים את הביצועים של גורמי קרישה ספציפיים כדי לזהות גורמים חסרים או בעלי ביצועים גרועים.

פקטור V assor

• מודד כמה גורם V יש לך וכמה טוב זה עובד. זמן פרותומבין (PT)
• מודד את זמן הקרישה המושפע מגורמים I, II, V, V ו- X. זמן פרותומבין חלקי פעיל (aPTT)
• מודד את זמן הקרישה המושפע מגורמים I, II , V, VIII, IX, X, XI, XII ו- Vonbrand גורמים. בדיקות מעכבי
• קובעות אם המערכת החיסונית שלך מדכאת את הגורמים לקרישת הדם. הרופא שלך סביר להניח להזמין בדיקות אחרות כדי לזהות כל התנאים הבסיסיים וכתוצאה מכך חוסר V גורם.
• טיפולים כיצד לטפל ב- V? מחסור V פקטור מטופל עם עירויים של פלסמה קפואה טריים (FFP) וטסיות דם. עירויים אלה נדרשים בדרך כלל רק לאחר ניתוח או אפיזודה מדממת.

OutlookWhat הוא Outlook עבור אנשים עם חסר V גורם?

מחסור V פקטור הוא יחסית לניהול בהשוואה להפרעות דימום אחרות. אנשים רבים יכולים לסבול רמות נמוכות של גורם V ללא תסמינים. אנשים שיש להם מצב זה לעתים קרובות זקוקים לטיפול רק לאחר ניתוח או פגיעה חמורה מאוד.אנשים אלה בדרך כלל יש חיים נורמליים רק לדמם קצת יותר זמן מאשר אנשים שיש להם דם כי coagulates בדרך כלל.