אנגיואדמה תורשתית: סימנים מוקדמים לסימפטומים ולסימפטומים

אנגיואדמה תורשתית (HAE) היא מחלה גנטית נדירה המשפיעה על האופן שבו המערכת החיסונית שולטת בדלקת. זה גורם לפרקים חוזרים ונשנים של נפיחות חמורה של העור, דרכי הנשימה, מערכת העיכול. בין 1 ב 10, 000 ו 1 ב 50, 000 אנשים יש HAE ברחבי העולם.

אנשים עם HAE מתחילים להבחין בסימפטומים סביב גיל ההתבגרות. אם לא מטופל, התקפי נפיחות יכול להגדיל. עיתוי, תדירות וחומרה של התקפות אלה יכול להיות בלתי צפוי להשתנות במהלך חייו של אדם. תרופות יכול להפחית את תדירות ההתקפות ולהפוך אותם פחות חמור.

HAE יכול להיות קשה לאבחן כי הסימפטומים שלה חופפים עם תגובות אלרגיות ומחלות גסטרואינטסטינאליות נפוצות. אלה כוללים gastroenteritis, תסמונת המעי הרגיז, appendicitis, diverticulitis, ו pancreatitis.

התקפות HAE לא מטופלות יכולות לשבש את חיי היומיום שלך. לכן חשוב לזהות סימפטומים של HAE. הסימפטומים יכולים אפילו להיות מסכני חיים אם דלקת הגרון סוגרת את דרכי הנשימה.

->

סימפטומי אזהרה מוקדמים

כמה התקפי HAE יתחילו בסימפטומים מוקדמים כמה שעות לפנינפיחות מתחילה. כ -25% מהאנשים עם HAE עשויים להיות בעלי תסמינים מוקדמים. תסמינים אלה עשויים לכלול:

• פריחה לא מכאיבה, לא מגרד
• עקצוץ העור
• לחץ דם
• עייפות
• עצבנות
• שינויים במצב הרוח פתאומי
• חרדה

סימפטומים ותסמינים נפוצים של HAE

במהלך התקף HAE, נפיחות יכולה לקרות במגוון מקומות. זה כולל את הידיים, הרגליים, איברי המין, gastrointestinal (GI) דרכי, ואת הגרון. גרון נפיחות הוא מצב חירום רפואי. אתה צריך לחפש טיפול בסימן הראשון של סימפטום זה.

נפיחות בעור

התסמין השכיח ביותר של HAE הוא נפיחות שמתחילה בעור בעור ובדגדוג. ואז הוא מתקדם לנפיחות קיצונית וכואבת.אם לא מטופל, נפיחות זו בדרך כלל פוחתת על אחד עד שלושה ימים. תסמינים אלה יכולים למנוע ממך להשתתף בפעילויות רגילות. לדוגמה, האצבעות שלך עלול להתנפח, כך שהם לא יכולים להתכופף ואת הרגליים שלך עלול להיות נפוח מדי ללבוש נעליים.

נפיחות עור ב- HAE יכולה להשפיע על:

• ידיים
• רגליים
• פנים ופה
• איברי מין
• ישבנים

נפיחות בבטן

נפיחות במערכת העיכול גורמת למחצית כל התקפות HAE. כאשר מערכת העיכול מושפעת במהלך התקף HAE, היא יכולה להוביל ל:

• כאב בטן חמור
• בחילה
• הקאות
• שלשולים
• התייבשות

אצל אנשים הסובלים מ- HAE לא מאובחנים, תסמיני הבטן יכולים להוביל ניתוחים מיותרים אם הם מבולבלים עם תנאים כגון דלקת התוספתן, פיתול השחלות, או ציפורי השחלות קרועה.

במקרים חמורים, אובדן נוזלי הגוף מנפיחות הבטן יכול להוביל להלם hypovolemic.זהו מצב מסכן חיים הדורש טיפול רפואי מיידי.

גרון נפיחות

נפיחות בגרון היא התסמין החמור ביותר ומסוכן של HAE. כ -50% מהאנשים עם HAE סבלו לפחות מאירוע גרון אחד.

אם אתה חושב שהגרון מתנפח או אם אתה מתקשה לנשום, לבלוע או לדבר, אתה צריך להתקשר 911. דלקת גרון יכול להיות קטלני אם זה סוגר את דרכי הנשימה. זה לוקח בדרך כלל כמה שעות להתקפות אלה להתפתח, אבל לפעמים הם קורים מהר יותר.

תסמינים של דלקת גרון כוללים:

• שינוי באיכות הקול או בצרידות
• קשיי בליעה
• קשיי נשימה

בניגוד לתגובה אלרגית, לא ניתן להשתמש באנטי-היסטמינים וקורטיקוסטרואידים לטיפול בנפיחות בגרון הנגרמת על ידי HAE.

אם אתה מטפל בהתקף גרון ונפיחות בבית, אתה עדיין צריך לחפש טיפול רפואי מיידי כדי לוודא דרכי הנשימה שלך בטוח.

מה גורם לסימפטומים של HAE?

בעוד כמה התקפי HAE להתרחש ללא הסבר, אירועים מסוימים או פעילויות יכול לגרום סימפטומים HAE. זיהוי מה שמפעיל את ההתקפות שלך יכול לעזור לך להימנע או לנהל אותם. טריגרים אלה כוללים:

• חרדה או לחץ
• עבודה שיניים
• ניתוח
• תרופות
• מחלות
• מזונות מסוימים
• גורמים פיזיים או סביבתיים

ניהול סימפטומי HAE

למרות HAE הוא מצב חיים ארוך, הסימפטומים שלה הם לניהול עם תוכנית הטיפול הנכון ותרופות. אתה יכול לקחת תרופות באופן קבוע כדי למנוע התקפות. טיפול התקפות ברגע שאתה מזהה את הסימפטומים גם מסייע להפחית את השפעתם על החיים שלך.

שמירה יומן או יומן כדי להבין את הסימפטומים שלך ומה מעורר אותם גם יעזור לך ולרופא לפתח תוכנית לנהל את HAE שלך. עם ניהול נכון, אתה יכול לנהל חיים מלאים, פעיל עם HAE.