Hypopituitarism אצל ילדים תסמינים, טיפול וסיבות

מהי היפופיטיטריות אצל ילדים?

• יותרת המוח היא בלוטה קטנה שנמצאת בבסיס המוח, בערך במרחב שבין העיניים.
• זה אחראי לוויסות והפרשת מספר הורמונים שונים הן אצל מבוגרים והן אצל ילדים. אלה מתוארים בפירוט בהמשך.
• Hypopituitarism הוא מצב בו בלוטת יותרת המוח אינה מייצרת מספיק אחד או יותר מההורמונים הללו.
• מצב זה עשוי להופיע בגלל מחלה בבלוטת יותרת המוח או בהיפותלמוס (חלק מהמוח השולט בבלוטת יותרת המוח).
• כאשר קיימת ייצור נמוך או חסר של כל הורמוני יותרת המוח, המצב נקרא היפופיטיטריזם. היפופיטיטריזם יכול להופיע בכל גיל.

תמונה של בלוטת יותרת המוח

בלוטת יותרת המוח שולחת אותות לבלוטות אחרות לייצור הורמונים (למשל, היא גורמת להורמון מגרה של בלוטת התריס (TSH - המסדיר את הייצור של הורמון בלוטת התריס על ידי בלוטת התריס). ההורמונים שמשתחררים על ידי יותרת המוח ובלוטות אחרות משפיעים באופן משמעותי על החשיבות) תפקודים גופניים, כגון צמיחה, רבייה, לחץ דם וחילוף חומרים (התהליכים הפיזיים והכימיים של הגוף) כאשר רמות של הורמון אחד או יותר אינם מאוזנים כראוי, ניתן להשפיע על תפקודו התקין של הגוף.

בלוטת יותרת המוח מייצרת מספר הורמונים.

• הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH) ממריץ את שתי בלוטות יותרת הכליה, כל אחת מהן ממוקמת קרוב לכליה. ACTH מפעילה בלוטות יותרת הכליה לשחרור הורמונים, כולל אדרנלין (אפינפרין) וקורטיזול, המסדירים היבטים רבים של חילוף חומרים, תפקוד חיסוני ולחץ דם.
• הורמון מגרה של פוליק (FSH) והורמון לוטה-גירוי (LH) הם הורמונים השולטים על התפתחות מינית ומתפקדים אצל גברים ונשים. הם נקראים גם גונדוטרופינים ושולטים בייצור הורמוני המין (כמו אסטרוגן וטסטוסטרון) וכן ייצור ביצה וזרע.
• הורמון גדילה (GH) הוא הורמון המעורר צמיחה תקינה של עצמות ורקמות בכל הגוף.
• פרולקטין הוא הורמון המעורר את ייצור החלב ואת צמיחת השד הנשי לצורך הנקה.
• הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH) הוא הורמון המעורר ייצור והפרשת הורמוני בלוטת התריס מבלוטת התריס (בלוטה בקדמתו ובאמצע הצוואר). הורמון בלוטת התריס מווסת את חילוף החומרים בגוף וחיוני לצמיחה והתפתחות מוחית.
• הורמון אנטי-דלקתי (ADH) הוא הורמון השולט על אובדן מים בכליות.

בהיפופיטיטריזם, רמתו של אחד או יותר מהורמוני יותרת המוח הללו אינה מספיקה. המחסור בהורמון מביא לאובדן תפקוד של הבלוטה או האיבר שהוא שולט בו.

המחסור בהורמון יותרת המוח השכיח ביותר הוא מחסור בהורמון גדילה. בארצות הברית מחסור בהורמון גדילה מתרחש לעיתים רחוקות בתדירות של פחות מ- 1 מכל 3, 480 ילדים.

מה גורם להיפופיטיטריות אצל ילדים?

היפופיטיטריזם עשוי להיות מולד (מצב הקיים בלידה) ונגרם על ידי:

• טראומת לידה
• הפרעות גנטיות (בירושה)
• פגמים במערכת העצבים המרכזית
• בלוטת יותרת המוח פגומה, לא מפותחת או נעדרת

ניתן לרכוש גם היפופיטיטריזם (מצב שמתפתח בשלב מאוחר יותר בחיים) ויכול להיגרם כתוצאה מ:

• קרינה לראש
• גידולים במוח
• הפרעות אחרות, כמו שחפת או סרקואידוזיס, החודרות לבלוטה, עלולות לגרום לירידה בתפקוד.

מהם התסמינים של היפופיטיטריזם אצל ילדים?

התסמינים משתנים בהתאם לגיל הילד, הסיבה הבסיסית וההורמון המעורב. סימנים ותסמינים עשויים להתפתח בהדרגה וייתכן שאינם ספציפיים.

הסימנים והתסמינים העשויים להופיע אצל תינוקות שזה עתה נולדו כוללים:

• איברי מין קטנים
• צהבת (מצב המאופיין בצהוב של העור)
• עדויות להיפוגליקמיה (רמת סוכר נמוכה בדם), כגון איטיות, ריצוד או התקפים.
• עצבנות כתוצאה מאינסיפידוס סוכרת (מצב בו עוברים כמויות יתר של שתן)
• אצל תינוקות וילדים גדולים יותר הסימנים והתסמינים הבאים עשויים להופיע:
  • קומה קצרה וצמיחה איטית; יכול להיות קשור להתפתחות שיניים מעוכבת והתפרצות שיניים מעוכבת. ילדים עלולים ליפול מעיקול הגידול שלהם הן בגובה והן / או במשקל.
  • עיכוב בהתפתחות הנפש
  • צמא מוגבר ושתן
  • עייפות
  • עלייה במשקל ללא פרופורציה לצמיחה
  • גיל ההתבגרות נעדר או מתעכב
  • בעיות ראייה ומערכת העצבים, כמו ירידה בחדות הראייה, חריגות בראייה היקפית או כאב ראש

מתי לפנות לטיפול רפואי בהיפופיטאריזם

התקשר לרופא או לרופא המטפל בבריאות אם הילד מפתח תסמינים.

מהן הבחינות והמבחנים להיפופיטאריזם?

ניתן לבצע בדיקות דם כדי לקבוע איזה הורמון הוא נמוך או נעדר.

• ניתן לבצע בדיקות לפקטור גדילה דמוי אינסולין (IGF-I) או לפקטור גדילה דמוי אינסולין שקושר חלבון 3 (IGFBP-3) על מנת לאתר מחסור בהורמון גדילה. יתכן שתידרש בדיקות נוספות.
• ניתן למדוד רמות של קורטיזול בסרום הבוקר וקורטיזול ללא שתן 24 שעות ביממה, כדי לבדוק אם קיים מחסור ב- CRH (הורמון משחרר קורטיוטרופין) או מחסור ב- ACTH. ניתן לבצע גם בדיקות גירוי CRH או ACTH.
• עבור תת פעילות של בלוטת התריס (מצב הכולל ירידה בייצור של הורמון בלוטת התריס), הרופא מבצע בדיקות דם פשוטות לתירוקסין בחינם (הורמון שמכיל ומשתחרר מבלוטת התריס) ו- TSH.
• הבדיקות לקביעת חסר ב- LH או FSH משתנות בהתאם לגיל המטופל.
• ניתן לבצע בדיקות לרמות הפרולקטין בדם.
• אם כוח הכבידה הספציפי לשתן (בדיקה עד כמה השתן מדולל או מרוכז) הוא נמוך ונפח השתן גבוה עם צמא מופרז, יתכן ויבוצע בדיקה לאינספידוס סוכרת. שים לב סוכרת insipidus ("סוכרת מים") אינה קשורה לחלוטין לסוכרת mellitus ("סוכרת סוכר"), הסוכרת הנפוצה יותר.

הרופא עשוי לקבל MRI של המוח כדי להעריך את מבנה יותרת המוח או כדי לאתר גידול.

מהו הטיפול בהיפופיטאריזם?

הטיפול כרוך בעיקר בטיפול בתחליפי הורמונים.

מהן התרופות להיפופיטיטריות?

תרופות המשמשות לטיפול בהיפופיטיטריזם מחליפות את ההורמון החסר.

• Somatotropin (הורמון גדילה אנושי רקומביננטי) משמש לטיפול במחסור בהורמון גדילה. טיפול זה משמש לטיפול באי ספיקת גדילה וחריגות מטבוליות הקשורות למחסור בהורמון גדילה. תגובת הטיפול (גדילה) אצל תינוקות וילדים עם מחסור חמור בהורמון גדילה כתוצאה מהיפופיטיטריזם ראויה לציון.
• Levothyroxine (Synthroid, Levoxyl) משמש לטיפול ברמות נמוכות של הורמון בלוטת התריס. הורמון בלוטת התריס נחוץ לצמיחה תקינה, מטבוליזם והתפתחות מערכת העצבים.
• הידרוקורטיזון (Cortef, Solu-Cortef) ו fludrocortisone (Florinef) משמשים לטיפול באי ספיקה של יותרת הכליה הנובעת ממחסור ב- ACTH או מהפרעות ראשוניות בבלוטת יותרת הכליה.
• ניתן להשתמש בוואסופרסין (פיטרסין) או בדסמופרסין (DDAVP) לטיפול באינספידוס סוכרת (חסר ADH).

האם יש ניתוח להיפופיטיטריזם?

ניתן לבצע ניתוח אם גידול נמצא בתוך בלוטת יותרת המוח או בסמוך לה, תלוי בסוג הגידול ומיקומו, ותלות בסימפטומים שחווים.

מה המעקב אחר ההיפופיטאריזם?

הרופא או העוסק בתחום הבריאות רשאים לתזמן בדיקות שגרתיות כל שלושה חודשים כדי לפקח על צמיחה והתפתחות.

יתכן שתזמינים בדיקות תכופות לילדים בטיפול בהחלפת הורמון גדילה למעקב אחר ההתקדמות ותופעות הלוואי.

על רופא המתמחה בלימוד הורמונים (אנדוקרינולוג ילדים) לפקח על הטיפול בילדים עם היפופיטיטריזם.

מהי הפרוגנוזה להיפופיטאריזם?

עם טיפול מתאים, הפרוגנוזה טובה מאוד.