אבחון וטיפול בסרטן היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס

עובדות על היסטיוציטוזיס תאים של Langerhans (LCH)

• היסטיוציטוזיס תאים של Langerhans הוא סוג של סרטן שעלול לפגוע ברקמות או לגרום להיווצרות נגעים במקום אחד או יותר בגוף.
• היסטוריה משפחתית של סרטן או קיום הורה שנחשף לכימיקלים מסוימים עלול להעלות את הסיכון ל- LCH.
• הסימנים והתסמינים של LCH תלויים במקום בו הוא נמצא בגוף.
  • עור וציפורניים
  • פה
  • עצם
  • בלוטות לימפה ותימוס
  • מערכת האנדוקרינית
  • עין
  • מערכת העצבים המרכזית (CNS)
  • כבד וטחול
  • ריאה
  • מח עצם
• בדיקות הבוחנות את האיברים ומערכות הגוף בהן עשוי להופיע LCH משמשים לאיתור (למצוא) ולאבחון LCH.
• גורמים מסוימים משפיעים על הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ועל אפשרויות הטיפול.
• אין מערכת שלב להיסטיוציטוזיס תאים של Langerhans (LCH).
• הטיפול ב- LCH מבוסס על היכן נמצאים תאי LCH בגוף והאם ה- LCH הוא בסיכון נמוך או בסיכון גבוה.
• ישנם סוגים שונים של טיפול בחולים עם היסטיוציטוזיס תאים בלנגרנס.
• ילדים עם LCH צריכים לתכנן את הטיפול שלהם על ידי צוות ספקי שירותי בריאות המומחים בטיפול בסרטן בילדים.
• טיפול בהיסטיוציטוזיס תאים על ידי Langerhans עלול לגרום לתופעות לוואי.
• תשעה סוגים של טיפול רגיל משמשים:
  • כימותרפיה
  • ניתוח
  • טיפול בקרינה
  • טיפול פוטודינמי
  • טיפול חיסוני
  • טיפול ממוקד
  • טיפול תרופתי אחר
  • השתלת תאי גזע
  • תצפית
  • סוגים חדשים של טיפול נבדקים במחקרים קליניים.
• מטופלים עשויים לרצות לחשוב על השתתפות במחקר קליני.
• מטופלים יכולים להיכנס לניסויים קליניים לפני הטיפול, במהלכו או לאחר תחילת הטיפול.
• כאשר הטיפול ב- LCH נפסק, עלולים להופיע נגעים חדשים או נגעים ישנים עשויים לחזור.
• יתכן ויהיה צורך בבדיקות המשך.

מהי היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס?

היסטיוציטוזיס תאים של Langerhans הוא סוג של סרטן שעלול לפגוע ברקמות או לגרום להיווצרות נגעים במקום אחד או יותר בגוף.

היסטוריוציטוזיס תאים בלנגרנס (LCH) הוא סרטן נדיר המתחיל בתאי LCH. תאי LCH הם סוג של תא דנדריטי שנלחם בזיהום. לפעמים ישנן מוטציות (שינויים) בתאי LCH כשהן נוצרות. אלה כוללים מוטציות של הגנים BRAF, MAP2K1, RAS ו- ARAF. שינויים אלה עשויים לגרום לתאי LCH לצמוח ולהתרבות במהירות. זה גורם לתאי LCH להצטבר באזורים מסוימים בגוף, שם הם יכולים לפגוע ברקמות או ליצור נגעים.

LCH אינה מחלה של תאי לנגרנס המופיעים בדרך כלל בעור.

LCH עשוי להופיע בכל גיל, אך הוא נפוץ בעיקר בקרב ילדים קטנים. הטיפול ב- LCH בילדים שונה מהטיפול ב- LCH בקרב מבוגרים. הטיפולים ב- LCH בילדים והטיפולים ב- LCH בקרב מבוגרים מתוארים בחלקים נפרדים של סיכום זה.

מהם גורמי הסיכון להיסטיוציטוזיס תאים של לנגרהנס?

היסטוריה משפחתית של סרטן או קיום הורה שנחשף לכימיקלים מסוימים עלול להעלות את הסיכון ל- LCH. כל דבר שמגדיל את הסיכון לחלות במחלה נקרא גורם סיכון. קביעת גורם סיכון אין פירושו שתקבלו סרטן; אי קיום גורמי סיכון זה לא אומר שאתה לא חולה בסרטן. שוחח עם הרופא שלך אם אתה חושב שאתה עשוי להיות בסיכון. גורמי הסיכון ל- LCH כוללים את הדברים הבאים:

• להוליד הורה שנחשף לכימיקלים מסוימים.
• יש הורה שנחשף לאבק מתכת, גרניט או עץ במקום העבודה.
• היסטוריה משפחתית של סרטן, כולל LCH.
• בעל היסטוריה אישית או היסטוריה משפחתית של מחלת בלוטת התריס.
• סובל מזיהומים כיילוד.
• מעשנים, במיוחד אצל מבוגרים צעירים.
• להיות היספני.
• לא מחוסנת בילדותו.

מהם הסימנים והתסמינים של היסטיוציטוזיס תאים של לנגרהנס?

הסימנים והתסמינים של LCH תלויים במקום בו הוא נמצא בגוף.

סימנים ותסמינים אלה ואחרים עשויים להיגרם כתוצאה מ- LCH או כתוצאה ממצבים אחרים. בדוק עם הרופא שלך אם יש לך או לילדך אחד מאלה:

עור וציפורניים

LCH אצל תינוקות עלול להשפיע על העור בלבד. במקרים מסוימים, LCH עור בלבד עשוי להחמיר במהלך שבועות או חודשים ולהפוך לצורה הנקראת LCH multisystem multisystem.

אצל תינוקות, סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על העור עשויים לכלול:

• מתקלף בקרקפת שעשוי להיראות כמו "כובע עריסה".
• מתקלף בקמטי הגוף, כמו המרפק הפנימי או הנקב.
• פריחות עור מורמות, חומות או סגולות בכל מקום בגוף.

אצל ילדים ומבוגרים, סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על העור והציפורניים עשויים לכלול:

• מתקלף בקרקפת שעשוי להיראות כמו קשקשים.
• פריחה מוגבהת, אדומה או חומה, פריצת קרום באזור המפשעה, הבטן, הגב או החזה, שעשויים להיות מגרדים או כואבים.
• בליטות או כיבים בקרקפת.
• כיבים מאחורי האוזניים, מתחת לשדיים או באזור המפשעה.
• ציפורניים נופלות או שיש בהן חריצים לא צבועים המעבירים את הציפורן.

פה

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על הפה עשויים לכלול:

• חניכיים נפוחות.
• פצעים בגג הפה, בתוך הלחיים, או בלשון או בשפתיים.
• שיניים שהופכות לא אחידות או נושרות.

עצם

סימנים או תסמינים של LCH המשפיע על העצם עשויים לכלול:

• נפיחות או גוש מעל עצם, כגון הגולגולת, עצם הלסת, צלעות, אגן, עמוד שדרה, עצם הירך, עצם הזרוע העליונה, המרפק, ארובת העין או עצמות סביב האוזן.
• כאב במקום שיש נפיחות או גוש מעל עצם.
• לילדים עם נגעי LCH בעצמות סביב האוזניים או העיניים יש סיכון גבוה לחולי סוכרת ומחלות אחרות של מערכת העצבים המרכזית.

בלוטות לימפה ותימוס

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על בלוטות הלימפה או התימוס עשויים לכלול:

• בלוטות לימפה נפוחות.
• בעיית נשימה.
• תסמונת vena cava מעולה.

זה יכול לגרום לשיעול, בעיות נשימה ונפיחות בפנים, בצוואר ובזרועות עליונות.

מערכת האנדוקרינית

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על בלוטת יותרת המוח עשויים לכלול:

• סוכרת אינסיפידוס. זה יכול לגרום לצמא חזק ושתן תכוף.
• גדילה איטית.
• גיל ההתבגרות המוקדם או המאוחר.
• עודף משקל.

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על בלוטת התריס עשויים לכלול:

• בלוטת התריס נפוחה.
• תת פעילות של בלוטת התריס.

זה יכול לגרום לעייפות, חוסר אנרגיה, להיות רגיש לקור, עצירות, עור יבש, שיער דליל, בעיות זיכרון, בעיות ריכוז ודיכאון. אצל תינוקות זה יכול לגרום לאובדן תיאבון ונחנקת אוכל. אצל ילדים ומתבגרים זה יכול לגרום גם לבעיות התנהגות, עלייה במשקל, צמיחה איטית ובגרות מאוחרת.

בעיית נשימה.

עין

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על העין עשויים לכלול:

• בעיות ראייה.

מערכת העצבים המרכזית (CNS)

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על מערכת העצבים המרכזית (מוח וחוט השדרה) עשויים לכלול:

• אובדן שיווי משקל, תנועות גוף לא מתואמות וקשיי הליכה.
• בעיות דיבור.
• בעיה לראות.
• כאבי ראש.
• שינויים בהתנהגות או באישיות.
• בעיות זיכרון.

סימנים ותסמינים אלה עשויים להיגרם כתוצאה מנגעים ב- CNS או כתוצאה מתסמונת עצב ניוונית של מערכת העצבים המרכזית.

כבד וטחול

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על הכבד או הטחול עשויים לכלול:

• נפיחות בבטן הנגרמת כתוצאה מצטברות נוזלים מיותרים.
• בעיית נשימה.
• הצהבה של העור ולבני העיניים.
• גירוד.
• שטפי דם קלים או דימומים.
• מרגיש עייף מאוד.
• ריאה

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על הריאה עשויים לכלול:

• ריאה מכווצת. מצב זה יכול לגרום
  • כאבים בחזה או לחץ.
  • בעיית נשימה,
  • מרגיש עייף, ו
  • צבע כחלחל לעור.
• בעיות נשימה, במיוחד אצל מבוגרים שמעשנים.
• שיעול יבש.
• כאב בחזה.
• מח עצם

סימנים או תסמינים של LCH המשפיעים על מח העצם עשויים לכלול:

• שטפי דם קלים או דימומים.
• קדחת.
• זיהומים תכופים.

כיצד מאבחנים היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס?

בדיקות הבוחנות את האיברים ומערכות הגוף בהן עשוי להופיע LCH משמשים לאיתור (למצוא) ולאבחון LCH. ניתן להשתמש בבדיקות והנהלים הבאים כדי לאתר (למצוא) ולאבחן LCH או מצבים הנגרמים על ידי LCH:

בדיקה גופנית והיסטוריה : בדיקת הגוף לבדיקת סימני בריאות כלליים, כולל בדיקת סימני מחלה, כגון גושים או כל דבר אחר שנראה חריג. כן תובא היסטוריה של הרגלי הבריאות של המטופל ומחלותיו וטיפוליו בעבר.

בדיקה נוירולוגית : סדרת שאלות ובדיקות לבדיקת המוח, חוט השדרה ותפקוד העצבים. הבחינה בודקת את מצבו הנפשי של האדם, את הקואורדינציה שלו ואת יכולתו ללכת כרגיל, וכמה טוב השרירים, החושים והרפלקסים עובדים. זה יכול להיקרא גם בחינת נוירו או בחינה נוירולוגית.

ספירת דם מלאה (CBC) בהפרש : פרוצדורה בה נמשכת דגימת דם ובודקת את האפשרויות הבאות:

• כמות ההמוגלובין (החלבון הנושא חמצן) בתאי הדם האדומים.
• החלק של דגימת הדם המורכב מכדוריות דם אדומות.
• המספר וסוג תאי הדם הלבנים.
• מספר כדוריות הדם האדומות וטסיות הדם.

מחקרי כימיה בדם : הליך שבודק דגימת דם כדי למדוד את כמויות החומרים המסויימים שמשתחררים לגוף על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות יוצאת דופן (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להיות סימן למחלה.

בדיקת תפקודי כבד : בדיקת דם למדידת רמות הדם של חומרים מסוימים שמשתחררים על ידי הכבד. רמה גבוהה או נמוכה של חומרים אלה יכולה להיות סימן למחלה בכבד.

בדיקת גנים BRAF : בדיקת מעבדה בה נבדקת דגימת דם או רקמות לצורך מוטציות של הגן BRAF.

שתן : בדיקה לבדיקת צבע השתן ותכולתו, כמו סוכר, חלבון, כדוריות דם אדומות ותאי דם לבנים.

בדיקת חסך מים : בדיקה לבדיקת כמות השתן המייצרת והאם היא מתרכזת כשניתנים מעט מים או לא. בדיקה זו משמשת לאבחון סוכרת insipidus, אשר עלולה להיגרם כתוצאה מ- LCH.

שאיפת מח עצם וביופסיה : הסרת מח העצם ופיסת עצם קטנה על ידי הכנסת מחט חלולה לעצם הירך. פתולוג רואה את מח העצם ואת העצם תחת מיקרוסקופ כדי לחפש סימנים של LCH.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות על הרקמה שהוסרה:

אימונוהיסטוכימיה : בדיקה המשתמשת בנוגדנים לבדיקת אנטיגנים מסוימים בדגימה של רקמה. הנוגדן מקושר לרוב לחומר רדיואקטיבי או לצבע הגורם להדלקת הרקמה תחת מיקרוסקופ. ניתן להשתמש בסוג זה לבדיקת ההבדל בין סוגים שונים של סרטן.

ציטומטריה זרימה : בדיקת מעבדה המודדת את מספר התאים בדגימה, כמה תאים חיים וגודל התאים. זה גם מראה את צורות התאים והאם יש סמני גידול על פני התאים. התאים מוכתמים בצבע רגיש לאור, מונחים בנוזל ומועברים בזרם לפני לייזר או סוג אחר של אור. המדידות מבוססות על האופן בו הצבע הרגיש לאור מגיב לאור.

סריקת עצם : הליך לבדיקה אם ישנם תאים המתחלקים במהירות בעצם. כמות קטנה מאוד של חומר רדיואקטיבי מוזרק לווריד ונוסע דרך מחזור הדם. החומר הרדיואקטיבי אוסף בעצמות עם סרטן ומתגלה על ידי סורק.

צילום רנטגן : צילום רנטגן של האיברים והעצמות בגוף. צילום רנטגן הוא סוג של קרן אנרגיה שיכולה לעבור דרך הגוף ולעלות לסרט, תוך יצירת תמונה של אזורים בגוף. לפעמים נעשה סקר שלד. זהו הליך לצילום רנטגן של כל העצמות בגוף.

סריקת CT (סריקת CAT) : הליך שעושה סדרת תמונות מפורטות של אזורים בגוף, שצולמו מזוויות שונות. התמונות מיוצרות על ידי מחשב המקושר למכונת רנטגן. ניתן להזריק צבע לווריד או להיבלע כדי לעזור לאיברים או לרקמות להופיע בצורה ברורה יותר. נוהל זה נקרא גם טומוגרפיה ממוחשבת, טומוגרפיה ממוחשבת או טומוגרפיה צירית ממוחשבת.

MRI (הדמיית תהודה מגנטית) : פרוצדורה המשתמשת במגנט, גלי רדיו ומחשב להכנת סדרת תמונות מפורטות של אזורים בגוף. חומר שנקרא גאדוליניום עשוי להזריק לווריד. הגדוליניום אוסף סביב תאי ה- LCH כך שהם יופיעו בהירים יותר בתמונה. הליך זה נקרא גם דימות תהודה מגנטית גרעינית (NMRI).

סריקת PET (סריקת טומוגרפיה פליטת פוזיטרון) : הליך לאיתור תאי גידול בגוף. כמות קטנה של גלוקוז רדיואקטיבי (סוכר) מוזרקת לווריד. סורק ה- PET מסתובב סביב הגוף ומכין תמונה של איפה משתמשים בגלוקוז בגוף. תאי הגידול מופיעים בהירים יותר בתמונה מכיוון שהם פעילים יותר ותופסים יותר גלוקוז מאשר בתאים רגילים.

בדיקת אולטראסאונד : הליך בו גלי קול בעלי אנרגיה גבוהה (אולטרסאונד) מוחזרים מרקמות או איברים פנימיים ועושים הדים. ההדים יוצרים תמונה של רקמות גוף הנקראות סונוגרמה. ניתן להדפיס את התמונה שתביט בה בהמשך.

בדיקת תפקוד ריאתי (PFT) : בדיקה כדי לבדוק כמה טוב הריאות עובדות. זה מודד כמה אוויר יכולות להחזיק את הריאות וכמה מהר אוויר נכנס ויוצא מהריאות. זה מודד גם כמה חמצן משמש וכמה פחמן דו חמצני מנוטר במהלך הנשימה. זה נקרא גם בדיקת תפקודי ריאה.

ברונכוסקופיה : הליך לבדיקת קנה הנשימה ובדרכי הנשימה הגדולות בריאה אחר אזורים לא תקינים. ברונכוסקופ מוחדר דרך האף או הפה לקנה הנשימה והריאות. ברונכוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. יתכן ויהיה לו כלי להסרת דגימות רקמות, אשר נבדקות תחת מיקרוסקופ לסימני סרטן.

אנדוסקופיה: ניתוח לבדיקת איברים ורקמות בגוף לבדיקת אזורים חריגים בדרכי העיכול או הריאות. אנדוסקופ מוחדר דרך חתך (חתך) בעור או פתיחה בגוף, כמו הפה. אנדוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. יתכן ויש לו כלי להסרת דגימות רקמות או קשריות לימפה, הנבדקות תחת מיקרוסקופ לסימני מחלה.

ביופסיה: הסרת תאים או רקמות כך שניתן יהיה לראות אותם במיקרוסקופ על ידי פתולוג כדי לבדוק אם תאי LCH. כדי לאבחן LCH, ניתן לבצע ביופסיה של עצמות, עור, בלוטות לימפה, כבד או אתרים אחרים של מחלה.

מהי מערכת הבימוי להיסטיוציטוזה של התא Langerhans?

אין מערכת שלב להיסטיוציטוזיס תאים של Langerhans (LCH).
היקף סרטן או התפשטותו מתוארים בדרך כלל כשלבים. אין מערכת שלב עבור LCH.
הטיפול ב- LCH מבוסס על היכן נמצאים תאי LCH בגוף והאם
ה- LCH הוא סיכון נמוך או סיכון גבוה.
LCH מתואר כמחלה של מערכת אחת או כמחלה רב-מערכתית, תלוי בכמה מערכות הגוף
מושפע:
מערכת יחידה LCH: LCH נמצא בחלק אחד של מערכת איברים או גוף או ביותר מחלק אחד מזה
מערכת איברים או גוף. עצם היא המקום היחיד הנפוץ ביותר להמצאת LCH.
LCH רב-מערכתית: LCH מופיע בשני או יותר מערכות איברים או מערכות גוף או עשוי להתפשט בכל רחבי הארץ
גוף. LCH רב-מערכתית נפוץ פחות מ- LCH מערכת יחידה.
LCH עלול להשפיע על איברים בסיכון נמוך או על איברים בסיכון גבוה:
איברים בסיכון נמוך כוללים את העור, העצם, הריאות, בלוטות הלימפה, דרכי העיכול, בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס
בלוטת התימוס ומערכת העצבים המרכזית (CNS).
איברים בסיכון גבוה כוללים את הכבד, הטחול ומח העצם.
LCH חוזר

היסטיוציטוזיס תאים Langerhans חוזר (LCH) הוא סרטן שחזר (חזר) לאחר שהוא טופל.
הסרטן עשוי לחזור באותו מקום או באזורים אחרים בגוף. לעיתים קרובות זה חוזר לעצמות, באוזניים, בעור,
או בלוטת יותרת המוח. LCH לעתים קרובות חוזר בשנה לאחר הפסקת הטיפול. כאשר ה- LCH חוזר, יתכן שהוא יקרא
הפעלה מחדש.

מהו הטיפול בהיסטיוציטוזיס תאים של לנגרהנס?

ישנם סוגים שונים של טיפול בחולים עם היסטיוציטוזיס תאים בלנגרנס. טיפולים מסוגים שונים זמינים לחולים עם LCH. חלק מהטיפולים הם סטנדרטיים (הטיפול המשמש כיום) וחלקם נבדקים במחקרים קליניים. ניסוי קליני לטיפול הוא מחקר מחקרי שנועד לסייע בשיפור הטיפולים הנוכחיים או לקבלת מידע על טיפולים חדשים לחולי סרטן. כאשר מחקרים קליניים מראים כי טיפול חדש טוב יותר מהטיפול הרגיל, הטיפול החדש עשוי להפוך לטיפול הסטנדרטי. במידת האפשר, על המטופלים לקחת חלק בניסוי קליני על מנת לקבל סוגים חדשים של טיפול ב- LCH. חלק מהניסויים הקליניים פתוחים רק לחולים שלא החלו בטיפול.

ילדים עם LCH צריכים לתכנן את הטיפול שלהם על ידי צוות ספקי שירותי בריאות המומחים בטיפול בסרטן בילדים. על הטיפול יפקח אונקולוג ילדים, רופא המתמחה בטיפול בילדים חולי סרטן. האונקולוג לילדים עובד עם ספקי בריאות אחרים לילדים המומחים בטיפול בילדים עם

LCH ומתמחים בתחומי רפואה מסוימים. אלה עשויים לכלול את המומחים הבאים:

• רופאת ילדים.
• מנתח ילדים.
• המטולוג ילדים.
• אונקולוג קרינה.
• נוירולוג.
• אנדוקרינולוג.
• מומחה לאחות ילדים.
• מומחה לשיקום.
• פסיכולוג.
• עובד סוציאלי.

טיפול בהיסטיוציטוזיס תאים על ידי Langerhans עלול לגרום לתופעות לוואי.

תופעות לוואי מטיפול בסרטן המתחילות לאחר הטיפול ונמשכות חודשים או שנים נקראות תופעות מאוחרות. השפעות מאוחרות של טיפול בסרטן עשויות לכלול את הדברים הבאים:

• צמיחה איטית והתפתחות.
• אובדן שמיעה.
• בעיות עצם, שיניים, כבד וריאות.
• שינויים במצב הרוח, הרגשה, למידה, חשיבה או זיכרון.
• סרטן שני, כגון
  • לוקמיה,
  • רטינובלסטומה,
  • סרקומה של יובינג,
  • מוח או
  • סרטן הכבד.

ניתן לטפל או לשלוט בכמה תופעות מאוחרות. חשוב לשוחח עם הרופאים של ילדכם על ההשפעות שיש לטיפול בסרטן על ילדכם. לחולים רבים עם LCH רב-מערכתי יש השפעות מאוחרות הנגרמות על ידי טיפול או על ידי המחלה עצמה. חולים אלה סובלים לרוב מבעיות בריאות ארוכות טווח המשפיעות על איכות חייהם.

תשעה סוגים של טיפול רגיל משמשים:

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול בסרטן המשתמש בתרופות כדי לעצור את צמיחתם של תאים סרטניים, אם על ידי הריגת התאים או על ידי עצירת התפלגותם. כאשר נלקחת כימותרפיה דרך הפה או מוזרקת לווריד או לשריר, התרופות נכנסות לזרם הדם ויכולות להגיע לתאי סרטן בכל הגוף (כימותרפיה מערכתית). כשמניחים כימותרפיה ישירות על העור או אל נוזל המוח השדרה, איבר או חלל גוף כמו הבטן, התרופות משפיעות בעיקר על תאי סרטן באזורים אלה (כימותרפיה אזורית). כימותרפיה יכולה להינתן באמצעות הזרקה או דרך הפה או על ידי יישום על העור לטיפול ב- LCH.

ניתוח

ניתן להשתמש בניתוח להסרת נגעי LCH וכמות קטנה של רקמה בריאה סמוכה. Curettage הוא סוג של ניתוח העושה שימוש בקולט (כלי חד וכפית) בכדי לגרד תאי LCH מהעצם. כאשר יש נזק כבד או ריאות קשה, ניתן להסיר את האיבר כולו ולהחליף אותו בכבד או בריאה מתורם.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה הוא טיפול בסרטן המשתמש בצילומי רנטגן בעלי אנרגיה גבוהה או בסוגי קרינה אחרים כדי להרוג תאים סרטניים או למנוע מהם לצמוח. טיפול קרינתי חיצוני משתמש במכונה מחוץ לגוף בכדי להעביר קרינה לעבר הסרטן. ב- LCH ניתן להשתמש במנורה מיוחדת להעברת קרינת B אולטרה סגולה (UVB) לעבר נגעי עור LCH.

טיפול פוטודינמי

טיפול פוטודינמי הוא טיפול בסרטן המשתמש בתרופה ובסוג מסוים של אור לייזר כדי להרוג תאים סרטניים.

תרופה שאינה פעילה עד שנחשף לאור מוזרקת לווריד. התרופה אוספת יותר בתאים סרטניים מאשר בתאים רגילים. עבור LCH, אור לייזר מכוון לעור והתרופה הופכת לפעילה והורגת את תאי הסרטן. טיפול פוטודינמי גורם לנזק מועט לרקמות בריאות. חולים שעברו טיפול פוטודינמי לא צריכים לבלות יותר מדי זמן בשמש. בסוג אחד של טיפול פוטודינמי, הנקרא טיפול בפסורלן ואולטרה סגול A (PUVA), המטופל מקבל תרופה הנקראת פסורלן ואז קרינת A אולטרה סגולה מכוונת לעור.

טיפול חיסוני

אימונותרפיה היא טיפול המשתמש במערכת החיסון של המטופל למאבק בסרטן. חומרים המיוצרים על ידי הגוף או מיוצרים במעבדה משמשים להגברת, הכוונה או השבת ההגנה הטבעית של הגוף מפני סרטן.

סוג זה של טיפול בסרטן נקרא גם ביותרפיה או טיפול ביולוגי. ישנם סוגים שונים של אימונותרפיה:

• אינטרפרון משמש לטיפול ב- LCH של העור.
• תלידומיד משמש לטיפול ב- LCH.
• אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG) משמש לטיפול בתסמונת העצבית של מערכת העצבים המרכזית.

טיפול ממוקד

טיפול ממוקד הוא סוג של טיפול המשתמש בתרופות או בחומרים אחרים למציאת ותוקף של תאי LCH מבלי לפגוע בתאים תקינים. Imatinib mesylate הוא סוג של טיפול ממוקד הנקרא מעכב טירוזין קינאז. זה מונע מתאי גזע בדם להפוך לתאים דנדריטים שעלולים להפוך לתאי סרטן. במחקרים קליניים של LCH נבדקים סוגים אחרים של מעכבי קינאז המשפיעים על תאים עם מוטציות (שינויים) בגן BRAF, כגון vemurafenib.

משפחה של גנים, המכונים גנים של ras, עשויה לגרום לסרטן כאשר הם מוטטים. גנים של ראס מייצרים חלבונים המעורבים במסלולי איתות תאים, צמיחת תאים ומוות של תאים. מעכבי מסלול Ras הם סוג של טיפול ממוקד הנחקר במחקרים קליניים. הם חוסמים את פעולותיו של גן ras המוטציה או חלבון שלו ועשויים לעצור את צמיחת הסרטן.

טיפול תרופתי אחר

תרופות אחרות המשמשות לטיפול ב- LCH כוללות את הדברים הבאים:

• טיפול בסטרואידים, כמו פרדניזון, משמש לטיפול בנגעי LCH.
• טיפול ביספוספונט (כגון פמידרונאט, זולדרונאט או אלנדרונאט) משמש לטיפול בנגעי LCH של העצם ולהפחתת כאבי עצמות.
• תרופות אנטי דלקתיות הן תרופות (כמו פיוגליטזון ורופקסוקסיב) המשמשות בדרך כלל לירידה
• חום, נפיחות, כאב ואודם. ניתן לתת יחד תרופות אנטי דלקתיות וכימותרפיה לטיפול במבוגרים עם LCH עצם.
• רטינואידים, כמו איזוטרטינואין, הם תרופות הקשורות לויטמין A שיכולים להאט את צמיחתם של תאי LCH בעור. הרטינואידים נלקחים דרך הפה.

השתלת תאי גזע

השתלת תאי גזע היא שיטה למתן כימותרפיה והחלפת תאים יוצרי דם שנהרסו על ידי הטיפול ב- LCH. תאי גזע (תאי דם לא בשלים) מוסרים מהדם או מח העצם של המטופל או תורם והם קפואים ומאוחסנים. לאחר סיום הכימותרפיה, מופשרים תאי הגזע המאוחסנים ומוחזרים למטופל באמצעות עירוי. תאי גזע אלה הממוזרים מחדש צומחים (ומשחזרים) את תאי הדם של הגוף.

תצפית

התבוננות היא מעקב צמוד אחר מצבו של המטופל ללא מתן טיפול עד להופעת סימנים או תסמינים.

מטופלים עשויים לרצות לחשוב על השתתפות במחקר קליני.

עבור חלק מהמטופלים, השתתפות במחקר קליני עשויה להיות הבחירה הטובה ביותר לטיפול. ניסויים קליניים הם חלק מתהליך מחקר הסרטן. ניסויים קליניים נעשים כדי לגלות אם טיפולים חדשים בסרטן הם בטוחים ויעילים או טובים יותר מהטיפול הרגיל. רבים מהטיפולים הסטנדרטיים כיום לסרטן מבוססים על ניסויים קליניים קודמים. חולים שלוקחים חלק בניסוי קליני עשויים לקבל את הטיפול הסטנדרטי או להיות בין הראשונים שקיבלו טיפול חדש.

חולים שלוקחים חלק בניסויים קליניים גם מסייעים בשיפור הדרך בה יטופלו סרטן בעתיד. אפילו כאשר מחקרים קליניים אינם מובילים לטיפולים יעילים חדשים, הם עונים לרוב על שאלות חשובות ומסייעים בהעברת המחקר קדימה.

מטופלים יכולים להיכנס לניסויים קליניים לפני הטיפול, במהלכו או לאחר תחילת הטיפול. חלק מהניסויים הקליניים כוללים רק חולים שטרם קיבלו טיפול. ניסויים אחרים בודקים טיפולים בחולים שהסרטן שלהם לא השתפר. ישנם גם מחקרים קליניים שבודקים דרכים חדשות להפסיק את סרטן להישנות (לחזור) או להפחית את תופעות הלוואי של הטיפול בסרטן.

כאשר הטיפול ב- LCH נפסק, עלולים להופיע נגעים חדשים או נגעים ישנים עשויים לחזור.

חולים רבים עם LCH משתפרים עם הטיפול. עם זאת, כאשר הטיפול מפסיק, נגעים חדשים עשויים להופיע או נגעים ישנים עשויים לחזור. זה נקרא הפעלה מחדש (הישנות) ועשוי להתרחש תוך שנה לאחר הפסקת הטיפול. חולים עם מחלה רב-מערכתית נוטים יותר להפעלה מחדש. אתרים נפוצים של הפעלה מחדש הם עצם, אוזניים או עור. סוכרת insipidus עלולה להתפתח. אתרי הפעלה מחדש שכיחים פחות כוללים בלוטות לימפה, מח עצם, טחול, כבד או ריאה. חלק מהמטופלים עשויים לעבור יותר מהפעלה מחדש אחת במשך מספר שנים.

יתכן ויהיה צורך בבדיקות המשך.

בגלל הסיכון להפעלה מחדש, יש לעקוב אחר חולי LCH במשך שנים רבות. יתכן שחלק מהבדיקות שנעשו לאבחון LCH חוזרות. זה כדי לראות כמה טוב הטיפול עובד ואם יש נגעים חדשים. בדיקות אלה עשויות לכלול:

• בדיקה פיזית.
• בחינה נוירולוגית.
• בדיקת אולטראסאונד.
• MRI.
• סריקת סי טי.
• סריקת PET.

בדיקות אחרות שעשויות להיות נחוצות כוללות:

מבחן שמיעה מעורר גזע מוח (BAER): מבחן המודד את תגובת המוח לצלילי לחיצה או צלילים מסוימים.

בדיקת תפקוד ריאתי (PFT) : בדיקה כדי לבדוק כמה טוב הריאות עובדות. זה מודד כמה אוויר יכולות להחזיק את הריאות וכמה מהר אוויר נכנס ויוצא מהריאות. זה מודד גם כמה חמצן משמש וכמה פחמן דו חמצני מנוטר במהלך הנשימה. זה נקרא גם בדיקת תפקודי ריאה.

צילום רנטגן בחזה : רנטגן של האיברים והעצמות בתוך החזה. צילום רנטגן הוא סוג של קרן אנרגיה שיכולה לעבור דרך הגוף ולעלות לסרט, תוך יצירת תמונה של אזורים בתוך הגוף. תוצאות בדיקות אלו יכולות להראות אם מצבך השתנה או אם הסרטן חזר (חזור). בדיקות אלו נקראות לעיתים בדיקות מעקב או בדיקות. ההחלטות אם להמשיך, לשנות או להפסיק את הטיפול עשויות להתבסס על תוצאות בדיקות אלו.

טיפול בהיסטיוציטוזיס תאים בלנגרנס בקרב ילדים

טיפול במחלות בסיכון נמוך בילדים

נגעים בעור

טיפול בנגעי עור של Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) בילדות עשוי לכלול:

• תצפית.

כאשר מופיעים פריחות קשות, כאבים, כיב או דימום, הטיפול עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• טיפול בסטרואידים.
• כימותרפיה הניתנת דרך הפה או הווריד.
• כימותרפיה המיושמת על העור.
• טיפול פוטודינמי בטיפול בפסורלן ובטיפול אולטרה סגול (PUVA).
• קרינת UVB.

נגעים בעצמות או באורגנים אחרים בסיכון נמוך

טיפול בנגעי עצם LCH בילדות בחלק הקדמי, בצדדים או בחלק האחורי של הגולגולת, או בכל עצם בודדת אחרת עשוי לכלול:

• ניתוח (curettage) עם או בלי טיפול בסטרואידים.
• טיפול קרינה במינון נמוך לנגעים המשפיעים על האיברים הסמוכים.
• הטיפול בנגעי LCH בילדות בעצמות סביב האוזניים או העיניים נעשה כדי להפחית את הסיכון לסוכרת
• insipidus ובעיות ארוכות טווח אחרות. הטיפול עשוי לכלול:
• כימותרפיה וטיפול בסטרואידים.
• ניתוחים (קונטרטים).

טיפול בנגעי LCH בילדות בעמוד השדרה או בעצם הירך עשויים לכלול:

• תצפית.
• טיפול קרינתי במינון נמוך.
• כימותרפיה, לנגעים המתפשטים מעמוד השדרה לרקמות סמוכות.
• ניתוח לחיזוק העצם המוחלשת על ידי סריקת העצמות או מיזוגן.

טיפול בשני נגעי עצם או יותר עשוי לכלול:

• כימותרפיה וטיפול בסטרואידים.

טיפול בשני נגעים בעצמות או יותר בשילוב עם נגעי עור, נגעי קשרי לימפה או סוכרת אינסיפידוס עשוי לכלול:

• כימותרפיה עם או בלי טיפול בסטרואידים.
• טיפול ביספוספונט.
• נגעי CNS

טיפול בנגעי מערכת העצבים המרכזית של מערכת העצבים המרכזית (LCH) בילדים עשוי לכלול:

• כימותרפיה עם או בלי טיפול בסטרואידים.
• טיפול בתסמונת העצבית של ה- LCH CNS עשוי לכלול:
• טיפול ברטינואידים.
• אימונותרפיה (IVIG) עם או בלי כימותרפיה.
• כימותרפיה.
• טיפול ממוקד.

טיפול במחלות בסיכון גבוה בילדים

טיפול בנגעי מחלה רב-מערכתית LCH בילדות בטחול, בכבד או במח העצם ואיבר או אתר אחר עשויים לכלול כימותרפיה וטיפול בסטרואידים. ניתן לתת מינונים גבוהים יותר של יותר מתרופה כימותרפית אחת וטיפול בסטרואידים לחולים שגידוליהם אינם מגיבים לכימותרפיה ראשונית.

• השתלת כבד לחולים עם נזק כבד קשה.
• ניסוי קליני המתאים את הטיפול של המטופל על סמך תכונות הסרטן וכיצד הוא מגיב לטיפול.
• ניסוי קליני של טיפולים כימותרפיים וסטרואידים.

אפשרויות טיפול ב- LCH חוזרות, עקשן ומתקדמות בילדים בילדים

LCH חוזר הוא סרטן שלא ניתן לאתר זמן מה לאחר הטיפול ואז חוזר. LCH עקשן הוא סרטן שלא משתפר עם הטיפול. LCH מתקדמת הוא סרטן שממשיך לגדול במהלך הטיפול.

טיפול ב- LCH חוזר, עקשן או מתקדם בסיכון נמוך יכול לכלול:

• כימותרפיה עם או בלי טיפול בסטרואידים.
• טיפול ביספוספונט.
• טיפול ב- LCH רב-מערכתית רב-מערכתית חוזרת, עקשן או מתקדמת עשויה לכלול:
• כימותרפיה במינון גבוה.
• השתלת תאי גזע.

טיפולים הנחקרים ב- LCH חוזר, עקשן או מתקדם, כוללים את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני המתאים את הטיפול של המטופל על סמך תכונות הסרטן וכיצד הוא מגיב לטיפול.
• ניסוי קליני הבודק דגימות מהגידול של המטופל אם יש שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן למטופל תלוי בסוג שינוי הגנים.
• ניסוי קליני של טיפול ממוקד (vemurafenib או imatinib).

טיפול בהיסטיוציטוזיס תאים בלנגרנס אצל מבוגרים

היסטוריוציטוזיס תאים של Langerhans (LCH) אצל מבוגרים הוא דומה ל- LCH אצל ילדים ויכול להיווצר באותם איברים ומערכות כמו אצל ילדים. אלה כוללים את מערכת העצבים האנדוקרינית והמרכזית, הכבד, הטחול, מח העצם ודרכי העיכול. אצל מבוגרים, LCH נמצא לרוב בריאה כמחלה מערכתית אחת.

LCH בריאה מופיע לעיתים קרובות יותר בקרב מבוגרים צעירים שמעשנים. LCH למבוגרים נמצא גם לעתים קרובות בעצם או בעור. כמו אצל ילדים, הסימנים והתסמינים של LCH תלויים במקום בו הוא נמצא בגוף. עיין בסעיף המידע הכללי לסימנים ותסמינים של LCH. בדיקות הבוחנות את האיברים ומערכות הגוף בהן עשוי להופיע LCH משמשים לאיתור (למצוא) ולאבחון LCH.

אצל מבוגרים אין הרבה מידע על מה הטיפול עובד הכי טוב. לעיתים, המידע מגיע רק מדיווחים על אבחון, טיפול ומעקב של מבוגר אחד או קבוצה קטנה של מבוגרים שקיבלו טיפול מסוג זהה.

אפשרויות טיפול ב- LCH של הריאה אצל מבוגרים

טיפול ב- LCH של הריאה אצל מבוגרים עשוי לכלול:

• להפסיק לעשן לכל החולים המעשנים. נזקי ריאות יחמירו עם הזמן בקרב חולים שלא
• להפסיק לעשן. בחולים שהפסיקו לעשן, נזק לריאות עשוי להשתפר או שהוא עלול להחמיר עם הזמן.
• כימותרפיה.
• השתלת ריאה לחולים עם נזק לריאות קשה.
• לפעמים LCH של הריאה תעלם או לא תחמיר גם אם היא לא מטופלת.

אפשרויות טיפול ב- LCH של העצם במבוגרים

טיפול ב- LCH המשפיע רק על העצם אצל מבוגרים עשוי לכלול:

• ניתוח עם או בלי טיפול בסטרואידים.
• כימותרפיה עם או בלי טיפול בהקרנות במינון נמוך.
• טיפול בקרינה.
• טיפול ביספוספונט, לכאבי עצמות קשים.
• תרופות אנטי דלקתיות בכימותרפיה.
• אפשרויות טיפול ב- LCH של העור אצל מבוגרים

טיפול ב- LCH המשפיע רק על העור אצל מבוגרים עשוי לכלול:

• ניתוח.
• טיפול סטרואידי או תרופתי אחר מוחל או מוזרק לעור.
• טיפול פוטודינמי עם קרינת פסורלן וקרינה אולטרה סגולה (PUVA).
• קרינת UVB.
• כימותרפיה או אימונותרפיה הניתנת דרך הפה, כגון methotrexate, thalidomide, או interferon.
• ניתן להשתמש בטיפול ברטינואידים אם נגעי העור לא משתפרים עם טיפול אחר.

טיפול ב- LCH המשפיע על העור ומערכות הגוף האחרות אצל מבוגרים עשוי לכלול:

• כימותרפיה.

אפשרויות טיפול ב- LCH מערכת אחת ורב-מערכתית בקרב מבוגרים

טיפול במחלות חד-מערכתיות ומערכתיות בקרב מבוגרים שאינו משפיע על הריאה, העצם או העור עשוי לכלול:

• כימותרפיה.
• טיפול ממוקד (imatinib או vemurafenib).