טיפול מזותליומה, תסמינים, גורמים ואבחון

מה זה מזותליומה?

תאי Mesothelial הם שכבה של תאים ייעודיים הקווים את חללי הגוף, כולל הצינור (רירית הריאה), הצפק (רירית חלל הבטן) וקרום הלב (רירית הלב). הרקמה הנוצרת על ידי תאים אלה נקראת מזותל.

המזותליום מכיל שכבה חיצונית וגם שכבה פנימית. השכבה הפנימית מקיפה את האיברים עצמם, ואילו השכבה החיצונית מקוונת את חללי הגוף בהם שוכנים האיברים המכוסים על ידי תאי מזותליאל. תאי המזותל עצמם מייצרים ומפרישים כמות קטנה של נוזל סיכה בין שתי השכבות המאפשרת לאברים לנוע בצורה חלקה כנגד איברים ומבנים סמוכים.

כמו תאים אחרים בגוף, גם תאי מזותליאל יכולים לצמוח בצורה לא תקינה, מה שמוביל להתפתחות גידולים. הגידולים בתאי המזותל יכולים להיות שפירים (לא סרטניים) או ממאירים (סרטניים). גידול ממאיר של המזותליום נקרא מזותליומה ממאירה. מכיוון שרוב הגידולים המזותליים הם סרטניים, מזוהליומה ממאירה מכונה לעתים קרובות פשוט מזותליומה. מאמר זה מתמקד במזותליומה של רירית הריאות (מזותליומה pleural), שהיא הצורה הנפוצה ביותר של כל מזותליומות.

מזותליומה היא מחלה לא שכיחה. המחלה שכיחה יותר בקרב גברים ממוצא קווקזי והיספני, ופחות נפוצה בקרב גברים אסייתים ואפריקאים אמריקאים. המחלה מציגה דומיננטיות גברית, שהיא דומה לחשיפה תעסוקתית.

גורם הסיכון העיקרי להתפתחות מזותליומה בצוואר הוא חשיפה לאסבסט. אסבסט הוא מינרל המופיע באופן טבעי כסיבים חזקים וגמישים הניתנים להפרדה לחוטים דקים וארוגים. אסבסט נעשה שימוש נרחב במוצרים תעשייתיים רבים, כולל מלט, בטנות בלם, רעפים גג, מוצרי ריצוף, טקסטיל ובידוד. אם חלקיקי אסבסט זעירים צפים באוויר, במיוחד במהלך תהליך הייצור, הם עלולים להישאף או להיבלע.

לפני שנות השבעים השתמשו בכמויות אדירות של אסבסט בבנייה מסחרית ובניית ספינות. לאחר שנודע הסיכונים הבריאותיים של אסבסט, ייצור האסבסט האט באופן דרסטי בשנות השבעים. הגבלות ממשלתיות הונחו על השימוש בו, וחומרים אלטרנטיביים הפכו לזמינים. למרות שינויים אלה, אסבסט ממשיך להשתמש.

עיסוקים העוסקים באסבסט וקשורים בדרך כלל עם הופעת מזותליומה ממאירה בשלב מאוחר יותר של החיים כוללים ייצור אסבסט, עבודות בידוד, עסקאות חימום, עבודות מספנות ובנייה.

התקופה שבין חשיפת אסבסט להתפתחות מזותליומה היא בדרך כלל 35-40 שנים. בדרך כלל אנשים המפתחים מזותליומה נחשפו לאסבסט במשך תקופה ממושכת; עם זאת, יש אנשים עם חשיפות קצרות בלבד שפיתחו מזותליומה. מצד שני, לא כל העובדים שנחשפים בכבדות מפתחים מזותליומה.

מזותליומה יכולה להופיע גם אצל בני משפחה ואנשים אחרים החיים עם עובדי אסבסט. זה עשוי להיות תוצאה של חשיפה לאבק אסבסט שהובא הביתה על לבוש ושערות עובדי אסבסט.

אצל אנשים עם מזותליומה לא ניתן למצוא חשיפה ספציפית לאסבסט. לעתים קרובות, אנשים כאלה עבדו בעבודה בה לא הוכרה החשיפה או קשורה בדרך כלל לחשיפה לאסבסט. מזותליומה ללא חשיפה לאסבסט אכן מתרחשת.

מה הסיבות למזותליומה?

אסבסט

הגורם הידוע העיקרי למזותליומה הוא חשיפה לאסבסט. היסטוריה ידועה של חשיפה לאסבסט קיימת ברוב המקרים של מזותליומה. אסבסט ככל הנראה גורם לסרטן על ידי גירוי גופני של התאים. כאשר נושמים סיבי אסבסט הם מגיעים לקצוות דרכי הנשימה הקטנות וחודרים אל הצינור (רירית הריאה). לאחר מכן עלולים סיבים אלה לפגוע בתאי מזותליאל של הצינור ובסופו של דבר לגרום למזותליומה.

הסיכון להתפתחות מזותליומה עולה עם כמות החשיפה לאסבסט. עם זאת, גורמים גנטיים ממלאים גם תפקיד בקביעת מי מפתח את המצב. זו ככל הנראה הסיבה לכך שכל האנשים שנחשפים לרמות גבוהות של אסבסט אינם מפתחים מזותליומה.

לעשן

למרות שעישון לא נקשר להתפתחות מזותליומה, השילוב של עישון וחשיפה לאסבסט מעלה משמעותית את הסיכון של האדם להתפתחות סרטן ריאות.

סיבות אחרות

מזותליומה נקשרה גם לדברים הבאים:

• קרינה: מזותליומה דווחה כי התרחשה אצל מעט אנשים לאחר חשיפה לקרינה טיפולית באמצעות דו-תחמוצת תוריום (Thorotrast).
• זאוליט: זאוליט הוא מינרל סיליקט (הקשור כימית לאסבסט) הנפוץ באדמת אזור אנטולי בטורקיה. יתכן כי מספר מקרים של מזותליומה שדווחו מאזור זה נגרמו כתוצאה מזוליט.
• נגיף Simian 40 (SV40): הוצע גם תפקידו של SV40 בהתפתחות מזותליומה. נגיף זה זוהה בתאי מזותליומה אנושיים. במחקרים שנערכו בבעלי חיים, הוכח כגורם להתפתחות מזותליומה. בבני אדם, האפשרות ש- SV40 ישמש כקופקטור בהתפתחות מזותליומה אינה חד משמעית ומחקר נוסף נמשך.

מהם תסמיני מזותליומה וסימנים?

תסמיני מזותליומה עשויים שלא להופיע עד 30 עד 50 שנה לאחר חשיפה לסיבי אסבסט. הופעת התסמינים היא הדרגתית, ואדם חווה לעתים קרובות תסמינים במשך ארבעה עד שישה חודשים לפני ביצוע האבחנה.

אתה אמור לפנות לספק שירותי בריאות אם יש לך אחד מהתסמינים הבאים:

• קושי בנשימה (dyspnea) הוא התלונה הנפוצה ביותר
• חוסר נוחות בחזה
• כאב בחזה
• שיעול
• עמידות קלה
• קדחת
• ירידה במשקל

התסמינים המפורטים לעיל עשויים להיגרם כתוצאה מזותליומה או ממחלות אחרות ופחות חמורות. רק נותן שירותי בריאות יכול לבצע אבחנה בעזרת בחינות ובדיקות שונות.

באילו מומחים מטפלים מזותליומה?

חולים עם מזותליומה בדרך כלל ידרשו טיפול אצל אונקולוג (מומחה לסרטן) או ריאות רופא (מומחה ריאות).

כיצד מומחים מאבחנים מזותליומה?

מחקרי הדמיה

רנטגן בחזה: אצל אנשים הסובלים מזותליומה, רנטגן בחזה עשוי להראות סימני מזותליומה. עם זאת, לרנטגן בחזה יש תועלת מוגבלת מכיוון שממצאי מזותליומה על רנטגן בחזה אינם ספציפיים ונצפים גם במחלות אחרות.

סריקת CT: הממצאים של סריקת CT דומים לממצאים של רנטגן בחזה אך נראים טוב יותר ובפירוט יותר. CT מועדף לביצוע (הערכת היקף) הגידול.

MRI: אצל אנשים מסוימים MRI משלים את הממצאים על סריקת CT. MRI מספק הדגמה טובה יותר של רקמות רכות (ניגודיות טובה יותר של רקמות רכות) ועשוי לספק מידע נוסף שלא הושג ממחקרים אחרים.

סריקת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET): PET הוא הליך שבו משתמשים בחומר מסומן באמצעות רדיו למדידת הפעילות המטבולית של התאים. תאים סרטניים מדגימים פעילות מטבולית מוגברת. הליך זה משמש יותר ויותר לקביעת גודל הגידול והאם הגידול התפשט.

ממצאים רדיולוגיים בנושא רנטגן, סריקת CT ו- MRI אינם יכולים לספק אבחנה ברורה של מזותליומה. היסטוריה של חשיפה לאסבסט וממצאים רדיולוגיים עשויה להצביע על הימצאות מזותליומה, אך חשוב להדגיש כי לא ניתן לבצע אבחנה של מזותליומה באופן בלעדי באמצעות הדמיה. מחלות אחרות יכולות להיראות זהות למזותליומה רדיוגרפית. ביופסיה של רקמות (דגימת תאים מוסרת לבדיקה במיקרוסקופ) נדרשת לצורך אבחנה מוחלטת.

Thoracoscopy: בהליך זה מבוצעת חתך קטן בקיר החזה ומוחדר בין שתי הצלעות בית החזה (צינור גמיש ומואר). Thoracoscopy מאפשרת למומחה הבריאות להסתכל בתוך בית החזה ולקחת דגימות רקמות. פתולוג בודק דגימות אלה לצורך תאי סרטן. זה מספק אבחנה מאשרת אצל 98% מהאנשים הסובלים מזותליומה.

כיצד רופאים קובעים את שלבי מזותליומה?

כאשר אישור האבחנה של מזותליומה נקבע את שלב הגידול על מנת לתכנן את הטיפול האופטימלי. מזותליומה מבוימת באופן נרחב לשתי קטגוריות: מקומי (הגידול מוגבל למשטח הממברנה שמקורו) ומתקדם (התפשט למבנים שכנים ולאיברים ורקמות מרוחקות).

מזותליומה מקומית נקראת גם מזותליומה שלב I.

ניתן לסווג מזותליומה מתקדמת לשלבים הבאים:

• שלב II: הגידול התפשט מעבר לרירית דופן החזה לבלוטות הלימפה בחזה.
• שלב III: הגידול התפשט לדופן החזה, מדיאסטינום (אזור החזה שבין הריאות), לב, סרעפת (שריר דק מתחת לריאות ולב המפריד בין החזה לבטן ועוזר בנשימה), או רירית בטן. .
• שלב IV: הגידול התפשט לאיברים או לרקמות מרוחקות.

מהם טיפולי מזותליומה?

כמו רוב סרטן, מזותליומה מטופלת בצורה הטובה ביותר כאשר היא מאובחנת מוקדם. הטיפול תלוי במיקום הגידול, כמה רחוק הוא התפשט ובגילך ובריאותך הכללית. שלבים 1, 2 וכמה מזותליומה שלב -3 עשויים להיות מועילים לניתוח מרפא. לא משנה מה השלב של מזותליומה, ישנם מספר סוגים של טיפולים בהם ניתן להשתמש.

טיפולים מסורתיים לזותליומה כוללים את הדברים הבאים:

• ניתוח (הסרת הגידול)
• כימותרפיה (שימוש בתרופות להרגת תאים סרטניים)
• טיפול בקרינה (באמצעות קרני רנטגן במינון גבוה או קרניים אחרות בעלות אנרגיה גבוהה כדי להרוג תאים סרטניים)

כיום הנחיות כמו אלה שמסופקות על ידי הרשת הלאומית לסרטן המקיף (NCCN) יכולות להנחות את הטיפול ברגע שהמחלה מאובחנת בוודאות. הטיפול מתבצע בצורה הטובה ביותר במרכזים עם ניסיון במחלה נדירה זו. לעתים קרובות משתמשים בטיפולים המסורתיים בשילוב. ניתוחים אגרסיביים עשויים לשאת בסיכון משמעותי לסיבוכים והוא מבוצע שוב בצורה הטובה ביותר על ידי מנתחים מנוסים. בדרך כלל מכנס צוות רב תחומי לפני הטיפול לצורך תכנון ותיאום הטיפול בחולה עם מזותליומה.

מכיוון שקשה לטפל במזותליומה, ישנם מספר טיפולים חדשים הנבדקים כעת. הם כוללים את הדברים הבאים:

• טיפול פוטודינמי
• טיפול חיסוני
• טיפול גנטי
• ניסויים קליניים של תרופות חדשות נמשכים

מהן אפשרויות הטיפול במזותליומה?

כימותרפיה

כימותרפיה משתמשת בתרופות נגד סרטן כדי לנסות להשמיד תאים סרטניים. כימותרפיה היא טיפול מערכתי מכיוון שהתרופה נכנסת לזרם הדם, מסתובבת בכל הגוף והורג תאים סרטניים. מכיוון שהתרופות מסתובבות בגוף, הן יכולות להרוג תאים תקינים יחד עם תאי הסרטן, מה שמוביל לתופעות לוואי. לעיתים קרובות משתמשים בכימותרפיה בשילוב עם אפשרויות טיפול אחרות, בעיקר ניתוחים. כיום השילוב של שתי תרופות, פמטטרקסד וסיספלטין, הוכיח את ההבטחה ביותר כטיפול מזותליומה.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה הוא שימוש בקרני רנטגן בעלות אנרגיה גבוהה או בקרניים אחרות בעלות אנרגיה גבוהה להשמדת תאים סרטניים. מרבית התאים הרגילים מתאוששים מהפגיעה שנגרמה כתוצאה מקרינה; עם זאת, פגיעה בחלק מהתאים הבריאים גורמת לתופעות הלוואי של הקרנות (בחילות, הקאות, עייפות, נשירת שיער וגירוי בעור).

ניתן לתת קרינה מחוץ לגוף באמצעות מכונה (הקרנות חיצוניות), או שניתן לתת אותה בעזרת חומרים המייצרים קרינה המושתלים בתוך הגוף (הקרנות פנימיות).

יסודיות

כדי להקל על התסמינים ולספק הקלה בכאבים, הנוזל שלך מחלל ה pleural עשוי להתנקז על ידי הכנסת מחט לחזה והפעלת יניקה עדינה. ניתן לתת תרופות דרך צינור בחזה כדי למנוע הצטברות נוזלים נוספים.

ניתוח מזותליומה

מטרת הניתוח היא הסרת מזותליומה. אם הגידול התפשט לאיברים רבים, אי אפשר להוציא את כל תאי הסרטן מהגוף. במקרים כאלה, יתכן שעדיין ניתן לבצע ניתוחים בכדי לספק הקלה בכאב.

בהתאם לשלב הגידול, המנתח עשוי להחליט על סוג הניתוח. סוגי הניתוחים למיזותליומה בפלוראלית כוללים כריתת שתן וכריתת דלקת ריאות מחוץ לכלי.

• ניתוח הכריתה: בניתוח מסוג זה, המנתח מתפשט משתי שכבות רירית המזותל הפגועה המקיפה את הריאה. זה לא ניתוח מרפא, מכיוון שלא ניתן לבצע הסרה מוחלטת של כל בטנה המזותליאלי; לפיכך, שיעור הישנות הגידול הוא גבוה. עם זאת, הליך זה מספק הקלה בכאב.
• כריתת דלקת ריאות מחוץ לכלי דם: מדובר בניתוח נרחב מאוד בו מוסרים לא רק את רירית ה pleural הנגועה, אלא גם את הצד של הריאה, הסרעפת והטנה המזותלית של הלב. ניתוח מסוג זה משמש כאשר הגידול לא התפשט לבלוטות הלימפה המדיסטינליות.

ניסויים קליניים למזותליומה

מכיוון שקשה לטפל במזותליומה, נערכים ניסויים קליניים בכדי למצוא שיטות טיפול חדשות וטובות יותר. מחקר נערך במרכזי סרטן שונים ברחבי ארצות הברית. לפני שניתן יהיה להשתמש בכל טיפול חדש באופן כללי, מומחים מבצעים ניסויים במספר מצומצם של אנשים כדי לבדוק האם הטיפול מועיל ובטוח. אם יש לך מזותליומה, יש לך אפשרות להירשם לניסויים הקליניים השונים שנערכים.

אם אתה שוקל להירשם לניסוי קליני, יתכן שתמצא את החוברת בהשתתפות בניסויים קליניים: מה שחולי סרטן צריכים לדעת שימושי. חוברת זו שפורסמה על ידי המכון הלאומי לסרטן מסבירה כיצד נעשים מחקרי מחקר ומתארים את היתרונות והסיכונים האפשריים שלהם. אתה יכול להזמין את החוברת על ידי התקשרות לשירות מידע על סרטן בטלפון 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); TTY בטלפון 1-800-332-8615.

אתרי אינטרנט המספקים מידע על ניסויים קליניים מתמשכים כוללים את הדברים הבאים:

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

טיפול פליאטיבי למזותליומה

אצל אנשים מסוימים, גיל, בעיות בריאות אחרות או מחלה מתקדמת עשויים להקשות על טיפול אגרסיבי במיזותליומה. אצל אנשים כאלה טיפול פליאטיבי (מטפל בתסמינים, אך לא במחלה עצמה) הוא אפשרות. טיפול פליאטיבי הוא סוג טיפול מיוחד שמפחית את הכאב ותסמינים אחרים. המטרה של טיפול פליאטיבי היא לא להאריך את החיים או לזרז את המוות, אלא לשפר את איכות חייך, תוך מתן תמיכה לך ולמשפחתך. על הרופא שלך להציע לך התייעצות עם טיפול פליאטיבי כחלק מתכנון הטיפול במזותליומה, במיוחד במזותליומה שאינה ניתנת להפעלה או במקרים בהם אינך מספיק טוב לעבור ניתוח כזה.

אם אתה בוחר טיפול פליאטיבי, חשוב מאוד לתקשר באופן גלוי עם צוות שירותי הבריאות שלך. עם טיפול פליאטיבי, ניתן להפחית משמעותית את התסמינים של מזותליומה. בכל ביקור, עליך לספר לרופא המטפל שלך מה אתה מרגיש, איזה אי נוחות יש לך ורמת הכאב שלך.

טיפול פליאטיבי מציע לך נוחות רגשית ופיזית והקלה מכאב. תסמינים אחרים המנוהלים באמצעות טיפול פליאטיבי כוללים קוצר נשימה, עייפות, אובדן תיאבון, בעיות במערכת העיכול, בעיות עור, חרדה ודיכאון.

טיפול פליאטיבי ובסופו של דבר עשוי להינתן בבית חולים, הוספיס או בית אבות; עם זאת, ניתן לספק אותו גם בבית. הארגון הבא יכול לעזור לכם בטיפול פליאטיבי וסופי:

הארגון הלאומי לבתי חולים ולטיפול פליאטיבי (NHPCO)
http://www.nhpco.org

איגוד ההוספיס של אמריקה (HAA)
http://www.nahc.org/

מהי הפרוגנוזה של מזותליומה?

כמו מרבית סוגי הסרטן, השקפת מזותליומה תלויה באיזו מוקדם היא מאובחנת ובאופן תוקפני מטפלים בה. ללא טיפול, מזותליומה היא קטלנית תוך ארבעה עד שמונה חודשים.

עם טיפול טרימודלי (ניתוחים, כימותרפיה והקרנות), נצפתה הישרדות אצל חלק מהאנשים בגילאי 16-19 חודשים. כמה אנשים שרדו כל עוד חמש שנים.

האם ניתן למנוע מזותליומה?

מכיוון שהאסבסט הוא הגורם העיקרי הידוע למזותליומה, ביטול החשיפה לסיבי אסבסט יכול להפחית משמעותית את הסיכון למזותליומה.

אם אתה חשוף לאסבסט במקום העבודה, עליך ללבוש בגדי מגן ומסכות. עליך להחליף את הלבוש שלך לפני שאתה יוצא ממקום העבודה, כדי להימנע מלהביא חלקיקי אסבסט הביתה. מינהל בטיחות ובריאות תעסוקתית (OSHA) מספק מידע בטיחותי ובריאות שימושי לאנשים שנחשפו לאסבסט.

קבוצות תמיכה וייעוץ מזותליומה

ההתמודדות עם מחלה מסכנת חיים היא קשה. קריאת חוויותיהם של אנשים אחרים עם מזותליומה עוזרת להתמודד עם המצב. אתה יכול לגשת לסיפורים שלהם בדפי האינטרנט הבאים:

• ניצולי מזותליומה ולוחמים, זמין בכתובת http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• שיתוף עם חולים ומשפחות מזותליומה אחרות, זמין בכתובת http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm
• מחשבות מחולה מזותליומה