תופעות / תסמונות של תסמונת Raynaud, טיפול וסעד

מה התופעה של ריינו?

התופעה של Raynaud היא הפרעה המאופיינת על ידי חריגה בכלי הדם הנגרמת כתוצאה מפעילות יתר של שרירים חלקים בדופן העורקים, מה שמוביל להתכווצויות (vasospasms עם היצרות) של כלי הדם הקטנים המספקים דם לזרועות, רגליים, ידיים, רגליים, ולעיתים אוזניים ואף. המאפיינים האופייניים לתופעה של ריינו כוללים שינויים בצבע העור מחיוור לאבהב לאדום, המופיעים בדרך כלל לאחר חשיפה לטמפרטורות הקרות. התופעה של Raynaud מאובחנת בדרך כלל בקרב אנשים מתחת לגיל 40 ומופיעה בתדירות גבוהה פי חמישה אצל נשים מאשר אצל גברים. לעיתים מכונה ההפרעה "מחלת אצבעות לבנות".

מה הסיבה לתופעה של ריינו?

הסיווג של תופעת Raynaud מופרד בדרך כלל בשתי קטגוריות: תופעה של Raynaud אידיופטית או ראשונית, כאשר לא מזוהה מחלה קשורה, ותופעה של Raynaud משנית למחלות אחרות (בדרך כלל אוטואימוניות).

• גורמים שיכולים להביא לתופעה של ריינו (כל ההשפעות הוואסו-קונסטרקטיביות) כוללים את הדברים הבאים:
  • חשיפה לסביבות קרות או חמות
  • גורמי לחץ נפשיים
  • עיסוקים מסוימים (רטט מכלים, כמו ג'קמרים)
  • עישון (ניקוטין הוא גורם ממריץ / vasoconstrictor)
  • חשיפה כימית (כמו ויניל כלוריד)
• מחלות הגורמות לתופעה של ריינו
  • מחלות כלי דם בקולגן: שבעים אחוז מהחולים בסקלרודרמה (טרשת סיסטמית) מפתחים את התופעה של ריינו. הפרעות אחרות הקשורות לתופעה של ריינו כוללות זאבת אריתמטוזיס מערכתית, תסמונת סיוגרן, דלקת מפרקים שגרונית, מחלות רקמות חיבור מעורבות או דרמטומיוזיטיס / פולימיוזיטיס.
  • מחלות עורקים, כולל טרשת עורקים, טרומבואנגיטיס אובליטרנים, או מחלת Buerger, המערבות את העורקים הקטנים והורידים של הידיים והרגליים קשורות אף הן לתופעה של ריינו.
  • הפרעות נוירולוגיות: תסמונת מוצא מחזה, עם דחיסת עצבים כשהם עוברים באזור הצוואר והכתף, תסמונת התעלה הקרפלית, ומדי פעם שבץ מוחי, מחלת דיסק בין-חולייתי וגידולים בעמוד השדרה עשויים לייצר את תופעת Raynaud.
  • הפרעות בדם הגורמות לדם להתעבות או להפוך לבוצה (פוליציטמיה).
  • טראומה
  • הפרעות שונות כמו תת פעילות של בלוטת התריס
• תרופות העלולות לגרום או להחמיר את התופעה של ריינו
  • אלה כוללים נגזרות ארגות, המשמשות לכאבי ראש במיגרנה (ארגוטמין), חוסמי בטא-אדרנרגיים, אמפטמינים או תרופות אחרות ההולכות ומכווצות (הופכות את כלי הדם לקטנים יותר), וכמה חומרים כימותרפיים (vinblastine, bleomycin).
  • ידוע כי גלולות למניעת הריון משפיעות על זרימת הדם.
  • תרופות ללא מרשם לטיפול בצינון (Sudafed מכיל pseudoephedrine.)
  • סרטן מסוים, כמו סרטן ריאות או פחוכרומוציטומה

מהם גורמי הסיכון לתופעה של ריינו?

יש אנשים שיש סיכוי גבוה יותר לפתח את התופעה של ריינו בהשוואה לאחרים. גורמי סיכון שזוהו כוללים את הדברים הבאים:

• מין: התופעה הראשונית של ריינו נפוצה יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים.
• התופעה של Raynaud עשויה להופיע בכל גיל אך היא שכיחה ביותר בין הגילאים 15-35.
• ההפרעה שכיחה יותר בקרב אוכלוסיות של אנשים השוכנים באקלים קריר יותר.
• אם למישהו במשפחה יש תופעה של ריינו, ישנו סיכון מוגבר של בן משפחה לפתח את ההפרעה. כשליש מתופעת ריינו מופיעה אצל קרובי משפחה מדרגה ראשונה.

מתי מישהו צריך לפנות לטיפול רפואי בתופעה של ריינו?

התקפות של תופעת Raynaud עלולות להיות לא מזיקות ונפתרות מעצמן, במיוחד אם יש לך גורמים הפיכים וללא מחלה פנימית חמורה הבסיסית. עם זאת, הרופא שלך עשוי להציע דרכים לניהול המחלה וטיפול בה.

התקשר לרופא שלך במקרים הבאים:

• הגפיים שלך נשארות קרירות או לא צבעוניות, למרות התחממות מחודש.
• יש תדירות הולכת וגוברת של התקפות למרות טכניקות מניעה.
• אתה זקוק לעזרה כדי להפסיק לעשן.
• כיבים מתפתחים על קצות האצבעות או על קצות הבוהן.
• הכאב אינו פוסק.

אם יש לך שינוי צבע ממשיך של קצות האצבעות או על חלקים בזרועות או ברגליים, או אם נראה כי יתכן כי קיימת התמוטטות עור או כיבים, יש צורך בהערכה רפואית מהירה.

מהם התסמינים והסימנים לתופעה של ריינו?

כאשר למישהו יש התקף של התופעה של ריינו, העורקים הקטנים של הזרועות והרגליים נכנסים לעווית או הופכים צרים, מה שמגביל את זרימת הדם לאיברים הדיסטליים. הרקמות נשללות מחמצן בדם, הגורם לשינויי צבע בעור. עם זאת, יש להבין כי התופעה של ריינו אינה דומה לקווי כפור.

• בהתחלה העור מתבהם, הופך לבן מאוד, ואז הופך לכחול ככל שהחמצן ברקמה המעורבת יורד. כאשר זרימת הדם משתפרת, העור לעתים קרובות הופך לאדום ויהיה פועם. שלושת שינויי הצבעים הקלאסיים הללו לא נראים אצל כל האנשים, וסדר שינוי הצבע עשוי להשתנות גם הוא. האדם הפגוע ידווח גם על חוסר תחושה באצבעות וכאבים מדי פעם. העור הפגוע מרגיש קר מאוד. האזורים הסובלים מחוסר חמצן מוגדרים היטב, בדרך כלל מתרחשים בקווי המפרק.
• שינויים מתרחשים בדרך כלל באצבעות. שיבוש עשוי להתרחש באצבע אחת או שתיים בלבד, אך אין זה נדיר לראות שינויים בכל האצבעות. בנוסף, זה עלול להשפיע על אצבעות הרגליים, קצה האף, הפטמות, השפתיים או אפילו על תנוכי האוזניים. התופעה של Raynaud היא כמעט תמיד דו צדדית אך לעיתים עשויה להשפיע רק על יד אחת.
• לאחר שהעורקים נרגעים שוב, הרקמות מקבלות יותר חמצן. צבע העור משתנה מכחול לצבע אדום בוהק. שינוי הצבע מלבן לכחול לאדום נקרא תגובה טריפיזית. שינויי צבע אלה הם מידע חיוני עבור הרופא שלך לצורך ביצוע האבחנה.

התקף התופעה של ריינוד נמשך בדרך כלל מספר דקות, אם כי לעיתים הוא עשוי להימשך מספר שעות.

אילו מומחים מטפלים בתופעה של ריינו?

התופעה של ריינו מטופלת על ידי מספר אנשי מקצוע בתחום הבריאות. לעתים קרובות, האבחנה נעשית על ידי הרופא המטפל בראשון או ראומטולוג. לעיתים, האבחנה יכולה להתבצע גם על ידי רופא עור (רופא עור) או מנתח כלי דם. כאשר המחלה יציבה, מרבית החולים עוקבים אחר הרופא המטפל בראשם. מי שיש לו התלקחות עם כיבים בקצות האצבעות יתכן ויהיה צורך לראות אותו כירורג כלי הדם בכדי להסיר את הרקמות המתות. מנתחים כלי הדם והראומטולוגים ממלאים גם הם תפקיד פעיל כאשר מחליטים על טיפול תרופתי.

איך רופא מאבחן את התופעה של רנווד?

התקפות של תופעת Raynaud הן בדרך כלל זמניות. רופא מסתמך על ההיסטוריה הרפואית שלך כדי לאבחן את התופעה של ריינו. למרבה הצער, אין בדיקת מעבדה אחת המאפשרת אבחנה של תופעת ריינו. אם הרופא חושד כי ייתכן שיש לך תופעה של ריינוד הנגרמת על ידי מחלה ספציפית, הוא עשוי לקחת צילומי רנטגן בעמוד השדרה הצווארי שלך ולבצע בדיקות דם כדי לבדוק אם קיימים נוגדנים אנטי-ברורים, גורם ראומטואידי, קריוגלובולינים ואלקטרופורות חלבון בסרום. לעיתים, רופא עשוי לבצע אנגיוגרפיה (צבע מוזרק) בכדי לקבוע את סוג המחלה ומיקומה בכלי הדם.

האם ישנם תרופות ביתיות לתופעה של ריינו?

מניעה היא הטיפול הטוב ביותר.

• הימנע מחשיפה לסביבות קרות במידת האפשר.
• לבשו בגדים חמים על הידיים, הרגליים והגוף כולו.
• לבשו בגדים רופפים בשכבות.
• הימנע מרטט ממושך לאצבעות.
• תפסיק לעשן או לעולם אל תתחילי.
• למדו שיטות לשליטה במתח.
• הימנעות משתיית משקאות רבים המכילים קפאין יותר מדי.
• אם כבר יש לך תופעה של ריינו, דאג לכפות הרגליים שלך ושמור עליהם מפני פציעות. הימנע מהליכה יחפה ואל תלבש בגדים צמודים או גרביים המגבילים את זרימת הדם לידיים ולרגליים.

מהן אפשרויות הטיפול בתופעה של ריינו?

הטיפול מכוון בעיקר לחינוך ומניעה. מידע על הימנעות מהצטננות או ממתח עשוי להינתן, כמו גם מידע נוסף כיצד להפסיק לעשן. עם זאת, במקרים מסוימים המחלה עשויה להתקדם עד לנקודה בה יתכן שתידרש טיפול תרופתי בכדי להקל על הסימפטומים.

אילו תרופות מטפלות בתופעה של ריינו?

תרופות המרחיבות את כלי הדם (vasodilators) עוזרות להרפות ולהרחיב את דפנות העורקים; זה יכול להגדיל את הידיים והרגליים. התרופות הבאות שימשו כאשר מתרחשת תגובה לא מספקת לטיפול מונע. חוסמי תעלות הסידן, בפרט nifedipine (Adalat, Procardia XL), הם התרופות הנחקרות ביותר לתופעה של Raynaud ונחשבים לתרופה שבחרה אם יש צורך בטיפול תרופתי.

• ניתן להקנות חוסמי תעלות סידן, כגון nifedipine, amlodipine (Norvasc), diltiazem (Cardizem CD), או verapamil (Calan).
• במצבים חריפים אצל חולה הסובלים מכאבי אצבעות קשים ואצבעות כחלחלות, ניתן למרוח ג'ל ניטרוגליצרין (אותה משחה המשמשת לאנגינה). ההשפעות הן מיידיות, ורוב המטופלים משוחררים מההתקף. למרבה הצער, לא כל החולים מגיבים לחנקות.
• ניתן לרשום מעכבי מערכת עצבים סימפתטית, כמו פרזוזין (מיניפרס); נעשה שימוש במעכבי מערכת העצבים הסימפתטית הישנים יותר, כגון גוונתידין (איסמלין), רסרפין או פנוקסיבנזמין (דיבנזילין) אך יש תופעות לוואי שאנשים רבים אינם מסוגלים לסבול.
• לפרוסטגלנדין E פעולה של vasodilator כאשר היא ניתנת דרך הווריד וזכתה להצלחה מסוימת בטיפול בתופעה של Raynaud חריפה; דוגמא אחת היא PGE1 (alprostadil).
• תרופות חקירה
  • סרוגונין S2 אנטגוניסטים כמו קטנסרין (Sufrexal) נמצא כעת בחקירה בארצות הברית.
  • תורמי תחמוצת החנקן הם סוג אחד של טיפול הנחקר על הפרעות כלי דם היקפיים, כולל תופעה של ריינו.
• תרופות שונות בעלות יעילות לא מוכחת כוללות את הדברים הבאים:
  • מעכבי אנזימים להמרת אנגיוטנסין (ACE), כמו קפטופריל (קפוטן) וקווינאפיל (אקופריל)
  • חוסמי קולטי אנגיוטנסין (ARBs), כמו לוסרטן (קוזאר)
  • חנקות, כגון איזוסורביד דיניטראט (דילטרט-SR, איזורדיל, סורביטרט)
  • תרופות צמחיות, כמו יוהימבין
  • מעכבי פוספודיאסטרז כמו סילדנאפיל (ויאגרה) וטדלפיל (סיאליס), המשמשים יותר לטיפול בזקפה.
  • רעלן בוטולינום (בוטוקס)
  • אנטגוניסט קולטן אנדותל כגון בוסנטן (טרקלר)
  • N-acetylcysteine ​​נוסה בחולים עם סקלרודרמה וכיב דיגיטלי

מתי הניתוח מתאים לתופעה של ריינו?

לעתים רחוקות מוצע ניתוח כטיפול בתופעה של ריינו. כאשר לא ניתן לנהל תסמינים ותרופות אינן מספקות או שיש בהן יותר מדי תופעות לוואי, ניתן להציע סימפטומיה כירורגית. זהו הליך נדיר וכמעט ולא נעשה אף פעם, מכיוון שההפרשה הסימפתטית כבר נמצאת במקסימום. סימפטומיה כירורגית נעשתה בעבר כמעט ללא תועלת. אם קצה הבוהן או קצה האצבע הוא נמק או גרבני, יתכן ויהיה צורך בביצוע הרחקה (ניקוי רקמות מתות) או קטיעה, אך הדבר אינו שכיח.

ניתן לבצע צורה מקומית יותר של סימפקטומיה לכף היד, סימפטומטומיה דיגיטלית, על ידי הפרעה לעצבים של כף היד בכדי להחזיר את זרימת הדם לאצבעות.

האם ישנם טיפולים ברפואה אלטרנטיבית לתופעה של ריינו?

מוצרי טיפול אלטרנטיביים רבים ותוספי בריאות נמכרים לטיפול בתופעה של ריינו. ישנם מתרגלים שמטפלים בטיפול אלטרנטיבי ממליצים על שמן דגים, ג'ינגקו בילובה וטיפול ביופידבק. למרבה הצער, אין מחקרים קליניים המאמתים את הטענות שמציעים יצרני הטיפולים הללו. עדיף לדבר עם הרופא לפני שתתחיל באחת מהטיפולים הללו.

האם ניתן למנוע את התופעה של ריינו?

מניעת היצרות העורקים היא המפתח לחיות בהצלחה עם התופעה של ריינו.

• הימנע ממזג אוויר קר. התלבש בשכבות בגדים חמים ומשובשים.
• אם אתה מעשן, עבד עם הרופא שלך כדי לנסות להפסיק את ההרגל.
• נסו לזהות ולהוריד גורמי לחץ בחייכם המחמירים את הסימפטומים.
• הישאר פעיל והתעמל באופן קבוע מכיוון שזה גם משפר את זרימת הדם לכפות הידיים והרגליים.
• אל תעשן.
• אם יש לך סוכרת, וודא שסוכרי הדם שלך נשלטים היטב. סוכרים גבוהים לא מוסדרים גורמים לרוב לפגיעה נוספת בכלי הדם (מחלת כלי דם היקפית), מה שעלול להחמיר את תופעות התופעה של ריינו.

מהן הסיבוכים של התופעה של ריינו?

באופן לא שכיח, תופעת Raynaud חוזרת ונשנית, והפרקים מתארכים מספיק בכדי לגרום לכיב ואובדן רקמות בקצות האצבעות והבוהן. אצל אנשים שממשיכים לעשן או חולים במחלת בורגר, גרגרן כנה של אצבעות הרגליים והאצבעות היא אפשרות אמיתית. במקרים מסוימים יתכנו כאבים מתמשכים וחיוורון של הספרות. זיהומים הם נדירים אך יכולים להופיע אצל אנשים הסובלים גם מסוכרת. כאשר מתרחשים סיבוכים, לעיתים קרובות נדרש אימון רב יותר כדי לשלול נוכחות של וסקוליטיס (מחלה של כלי דם), קרישי דם או טרשת עורקים.

מהי הפרוגנוזה של התופעה של ריינו?

התופעה של Raynaud אינה מסכנת חיים, אך עדיין היא זקוקה לבדיקה יסודית ומלאה על ידי הרופא בכדי להחריג כל גורם משני העשוי להיות אחראי לה. תסמיני התופעה של ריינוד חולפים בדרך כלל כאשר האדם עבר לסביבה חמימה או חיסל את הלחצים שהביאו לתסמינים.

אצל אנשים עם גורמי סיכון מתמשכים, כמו עישון וחשיפה לקור, יכולים להתפתח סיבוכים. כאשר העורקים נותרים מכווצים לפרקי זמן ממושכים, עלול להופיע כיב בקצות האצבעות. זה מסובך בדרך כלל סקלרודרמה, עם דילול והידוק נוסף של העור. כדי למנוע סיבוכים, חיוני כי חולי התופעה של ריינו ימנעו מכל הסיטואציות המפעילות את ההתקפות. תמיד יש לבודד את הידיים והרגליים מהקור.

תמונת התופעה של ריינו

תצלום של תופעת ריינו