מחלת פרה משוגעת בבני אדם: גורמים, תסמינים וטיפול

מהי מחלת פרה משוגעת ומחלת קריוצנפלד-יעקב משתנה?

• מחלת "פרה משוגעת" היא מחלה זיהומית הנגרמת על ידי פריונים המשפיעים על מוחם של הבקר. שמה של המחלה בפועל הוא אנצפלופתיה של בובנים ספוגיים (BSE), שם המתייחס לשינויים הנראים ברקמת המוח של פרות מושפעות.
• חלבונים לא תקינים הנקראים פריונים נמצאים ברקמת מוח של בקר חולה ונראים כחלקיק המעביר את הזיהום. שינויים מאפיינים נראים במוחם של בקר נגוע.
• הזיהום מוביל לחורים זעירים בחלקים של המוח, ומעניקים לרקמה מראה דמוי ספוג כאשר הם נראים במיקרוסקופ. חורים ספוגיים כביכול אלה גורמים להתדרדרות איטית במוח הפרה ובסופו של דבר מתפתחים תסמינים אחרים המשפיעים על כל הגוף. המוות בא בעקבותיו.
• אם בני אדם אוכלים רקמות חולות מבקר, הם עלולים לפתח את הצורה האנושית של מחלת פרה משוגעת הידועה בשם "מחלת Creutzfeldt-Jakob" (vCJD) או מחלה Creutzfeldt-Jakob (גרסה חדשה) (nvCJD).
• המחלה נקראה על שם החוקרים שזיהו לראשונה את המצב הקלאסי. מחלת Creutzfeldt-Jakob במתכונתה הקלאסית מופיעה לרוב אצל אנשים מבוגרים או דרך נטייה תורשתית של המוח להשתנות או שהמחלה מתרחשת באופן ספונטני ללא סיבה נראית לעין.
• הסוג שמזוהה כתוצאה מאכילת בקר חולה מופיע אצל אנשים צעירים יותר ובעל תכונות קליניות לא טיפוסיות, עם תסמינים פסיכיאטריים או תחושתיים בולטים בזמן ההצגה הקלינית ועיכוב הופעת חריגות נוירולוגיות. חריגות נוירולוגיות אלה כוללות
  • אטקסיה תוך שבועות או חודשים,
  • דמנציה (אובדן זיכרון ובלבול) ו-
  • מיוקלונוס מאוחר במחלה,
  • משך מחלה של לפחות שישה חודשים, ו
  • אלקטרונומפלמוגרפיה נונדיאגנוסטית לא תקינה.
• החומרים הניתנים להעברה הגורמים למחלה אצל בקר וגם אצל בני אדם הם חלקיקי חלבון חריגים המכונים "פריונים". פריונים אינם דומים לחיידקים או ווירוסים הגורמים למחלות זיהומיות אחרות; במקום זאת, הם נחשבים לחלבונים חריגים זיהומיים המסוגלים "לגרום לקיפול חריג של חלבונים תאיים נורמליים ספציפיים" על פי ה- CDC. עוד מציין ה- CDC כי קיפול החריגות של חלבונים, בעיקר ברקמת המוח, אחראי לסימנים והתסמינים של המחלה.
• העקיצות החריגות נמצאות במוח, בחוט השדרה, בעין (ברשתית) וברקמות אחרות במערכת העצבים של בעלי חיים או בני אדם שנפגעו. בנוסף, ניתן למצוא פריונים מחוץ למערכת העצבים במקומות הכוללים מח עצם, טחול ובלוטות לימפה. רמות נמוכות של פריונים עשויות להימצא גם בדם.
• הנגיפים עמידים ביותר בפני חום, אור אולטרה סגול, קרינה וחומרי חיטוי אשר בדרך כלל הורגים נגיפים וחיידקים. פריונים עשויים להדביק בני אדם שאוכלים בשר מבקר נגוע. אפילו בישול בשר נגוע ב- BSE לא מבטל את הפריונים או את הסיכון.
• ברגע שמתרחשת זיהום, קיימת תקופת דגירה ארוכה הנמשכת בדרך כלל מספר שנים. כאשר הפריונים מגיעים לרמה קריטית במוח, מופיעים תסמינים כמו דיכאון, קשיי הליכה ודמנציה ומתקדמים במהירות.
• מדענים מאמינים כי BSE מועבר מבעלי חיים לבני אדם כאשר בני האדם אוכלים בשר מבעלי חיים נגועים. תכולת רקמת המוח הנגועה עשויה להיות גבוהה במוצרי מזון מסוימים בהשוואה לאחרים, והיא עשויה להיות תלויה גם בדרך שחיטת החיה.
• ניתן להעביר BSE מאדם אחד למשנהו באמצעות קניבליזם או באמצעות השתלת רקמות נגועות. כתוצאה מכך, מוצרי דם אנושיים ותרומות דם אינן מתקבלות מאנשים שחיו באזורים בעולם בהם התרחשו התפרצויות BSE אצל בקר. הוכח כי BSE ניתן להעברה על ידי עירוי דם במודל ניסיוני באמצעות כבשים. יחידת המעקב בבריטניה עבור vCJD דיווחה גם על שלושה מקרים של vCJD שהתרחשו כתוצאה מעירוי דם.

היסטוריה של מחלת פרה משוגעת אצל בני אדם ומחלת קרוץפלד-יעקב

בדצמבר 2003 התגלה המקרה הראשון של BSE בארצות הברית בפרה חלב במדינת וושינגטון. דווח על שני מקרים נוספים בשנת 2005 ו -2006. לפני כן, התרחשה התפרצות משמעותית הרסנית בבריטניה (אנגליה ואירלנד) בשנות השמונים, והגיעה לשיאה בשנת 1993. מכיוון שהסיבה החשודה הייתה פריון שהועבר במוצרי בשר ועצמות מזון שהוזנו לבקר שם, הממשלה אסרה על אכילת מוצרים כאלה שעשויים להכיל רקמות חולות לבעלי חיים בשנת 1988. עם זאת, עד אז הבקר הנגוע כבר נכנס לאספקת המזון האנושי. בשיא ההתפרצות הזו בשנת 1993 דווחו כמעט 1, 000 מקרים בשבוע של בקר נגוע; המספרים צנחו מאז באופן דרמטי, וכרגע ישנם רק כעשרה בקר נגועים שזוהו בכל שנה בבריטניה. המצב הקשור ל- BSE vCJD תואר לראשונה בבריטניה בשנת 1996. עד 1996, מספר אנשים בבריטניה ואחרים שהיו להם התגוררו שם זוהו עם צורה שונה של CJD (vCJD), והגורם היה קשור לאכילת בשר מבקר נגוע במחלת פרה משוגעת. ביוני 2014 נזכרו מעל 4, 000 פאונד של בשר בקר על ידי משרד החקלאות האמריקני עקב עיבוד לא תקין שאיפשר לערבב חומר מוח בקר (גנגלי שורש גב) לבשר בקר מעובד.

אבחנות BSE ומקרים כתוצאה של vCJD אצל בני אדם אובחנו במדינות אירופה אחרות כמו בוסניה-הרצגובינה, ליכטנשטיין, מקדוניה, נורבגיה, שוודיה ויוגוסלביה. על פי נתוני ארגון הבריאות העולמי (WHO), יותר מ- 220 מקרים של vCJD דווחו ברחבי העולם, כאשר הרוב מתרחש בבריטניה (177 מקרים) ובצרפת (27 מקרים). רק בארבעה מקרים דווח בארה"ב, ובכל ארבעת המקרים הללו ישנן עדויות המצביעות על כך שהזיהום נרכש בחו"ל באירופה או במזרח התיכון.

מכיוון שאין דרך לגלות BSE בדם, אנשים שחיו תקופות ארוכות באזורים בהם נמצאה מחלת פרה משוגעת אינם מורשים לתרום דם בארה"ב.

מחלות פריון ידועות גם כ- encephaolpathies spongiform transmissible (TSEs). בסך הכל, מחלות פריון הן קבוצה גדולה של מצבים קשורים המשפיעים על מערכת העצבים, המשפיעים על בעלי חיים ובני אדם כאחד. כלולים גם מחלת Creutzfeldt-Jakob (CJD) ו- CJD וריאנטית שנדונו בהרחבה כאן ביחס לאנספלופתיה של ספוגiform bovine (BSE, מחלת פרה משוגעת). מחלת פריון אנושית נוספת היא מחלת גרסטמן-שטאוסלר-שיינקר (GSS) (ראה גורמים בהמשך). אצל בעלי חיים, מחלת בזבוז כרונית (CWD) נמצאת אצל צבי פרדות ואיילים בארצות הברית, וסקראפי הוא מצב דומה שנמצא אצל כבשים. דווח על מקרים בארה"ב. מחלות אלה לוקחות זמן רב להתפתחות אך בדרך כלל מתקדמות במהירות לאחר תחילת התסמינים.

כל מחלות הפריון קטלניות. בעלי חיים ובני אדם אשר מפתחים מחלת פריון ימותו ממנה. אין טיפול יעיל. חשוב להבין כיצד מחלות אלו מועברות על מנת למנוע את התפשטותן.

מה גורם למחלות פרה משוגעת ולמחלת קרוצפלדט-יעקב משתנה?

מחלות פריון הן ייחודיות ויכולות להיות מועברות במגוון דרכים:

• צורות מסוימות יכולות לעבור בירושה כמו CJD משפחתי, גרסטמן-שטאוסלר-שיינקר (GSS), ונדודי שינה משפחתיים קטלניים (FFI). המחלה נגרמת כתוצאה ממוטציה בגן שמקודדת לפריונים. מחלות פריון תורשתיות אחרות נדירות יותר.
  • מחלת פריון עשויה להתפתח באופן ספורדי, ללא סיבה נראית לעין וללא דפוס, כמו CJD ספורדי. מקרים יכולים להופיע אצל גברים ונשים בכל הגילאים, אך הגיל הממוצע הוא 62 שנים. השכיחות של CJD ספורדי היא כמקרה אחד לכל מיליון אנשים בכל שנה ברחבי העולם, אפילו בקרב צמחונים. CJD Sporadic הוא הסוג הנפוץ ביותר של מחלת פריון אנושית.
  • ניתן להכניס אדם למחלת פריון ספרדית באמצעות מכשירים כירורגיים נגועים או רקמות להשתלה.
• מחלת פריון זיהומית כגון CJD (vCJD או nvCJD) נגרמת ככל הנראה כתוצאה מאכילת בשר הנגוע ב- BSE מבקר.
• כמה מקרים ספורדיים לכאורה בקרב גברים צעירים במישיגן עשויים להצביע על העברת לציידים מאיילים או איילים עם מחלת בזבוז כרונית (CWD), סוג של מחלת פריון של בעלי חיים. CWD הופך נפוץ באוכלוסיית בעלי חיים זו בארצות הברית מכיוון שציידים אוכלים את בשרם של בעלי חיים אלה, יש פוטנציאל לחלות במחלת הפריון מצוד לצייד.

צורה נוספת אחת של מחלת פריון אנושית נקראת קורו. זה נמצא בקרב עמים ילידי גינאה החדשה שהתאמנו בקניבליזם פולחני (אכילת בני אדם, ומוחם, ספציפית). ככל הנראה המחלה החלה כשנאכל אדם עם CJD ספורדי. מוות מקורו אורך כשנה לאחר הופעת הסימפטומים; עם זאת, תקופת הדגירה הממוצעת הייתה כ 12 שנים ויכולה לארוך 40 שנה. עם סיום טקסים כאלה, מחלה זו כמעט נעלמה בגינאה החדשה.

המחלה הועברה באופן ניסיוני בין בקר ובקר לבקופים שאוכלים רקמות נגועות (בעיקר רקמת מוח) בבדיקות מעבדה.

אך נשאלת השאלה: כיצד בקר מפתחים BSE? מומחים לרפואה וטרינרית הם המסלול העיקרי להעברה בקרב בקר. כאשר חוואים וחקלאים מאכילים בקר בקר במוצרים העשויים מבקר או כבשים אחרים, כמו מזון להזהרה, הם ממחזרים חלבון מן החי במזון המכיל בשר וארוחה בעצמות, ובכך גורם למחלה בבקר. נוהג זה הוסר מחוץ לחוק לאחר הקשר של BSE עם vCJD.

פריונים עשויים להיות מועברים בקרב חיות מעבדה גם דרך עור שבור, מה שמציע אפשרות להעברה דומה לבני אדם הנוגעים ברקמות או מוצרים נגועים ואשר יש להם עור שבור.

מהן מחלות פרה משוגעות וסימפטומים של מחלת פרה משוגעת וריאנט Creutzfeldt-Jakob?

• בקר מבוגר נגוע עלול לפתח סימני המחלה באטיות. זה עשוי להימשך שנתיים עד שמונה שנים מרגע שהחיה נדבקת עד להופעת סימני מחלה לראשונה.
• התסמינים אצל החיה כוללים שינוי בגישה ובהתנהגות, תנועות בלתי מתואמות הדרגתיות, בעיות בעמידה והליכה, ירידה במשקל למרות תיאבון וירידה בייצור החלב. בסופו של דבר החיה מתה.
• מרגע הופעת הסימפטומים החיה מתדרדרת עד שהיא מתה או נהרסת (בקר שאינו יכול לסבול מכונים "מורידים"). תהליך מחלה זה עשוי להימשך שבועיים עד שישה חודשים.
• תסמינים דומים עשויים להתפתח אצל בני אדם: התכווצויות שרירים, חוסר שליטת שרירים, החמרת בעיות בזיכרון.

החוקרים בדקו את 100 האנשים הראשונים שפיתחו vCJD בבריטניה ומצאו תסמינים פסיכיאטריים בשלבים מוקדמים של המחלה. אלה כללו

• דיכאון,
• נסיגה,
• חרדה, ו
• בעיות שינה.
• בתוך ארבעה חודשים מרגע הופעת המחלה, החולים שנפגעו פיתחו זיכרון לקוי והילוך לא יציב.

מתי עלי להתקשר לרופא לגבי מחלות פרות משוגעות?

• אנשים או מטפלים שלהם צריכים לפנות לטיפול רפואי אם אדם חווה אחד מהסימנים והתסמינים של BSE או vCJD כמו בעיות זיכרון או שליטת שרירים, במיוחד אצל אנשים צעירים יותר.

אבחון מחלת פרה משוגעת ומחלת קרוץפלד-יעקב

איש מקצוע בתחום הבריאות יבצע בדיקות ראשוניות בדומה לבדיקת דמנציה - מחפש הידרדרות מתקדמת של יכולתו של המטופל לחשוב ולשלוט בתנועה.

• ניתן לבצע בדיקות מעבדה מסוימות כדי לשלול צורות וסיבות אחרות לתפקוד לקוי במוח. לאנשים בודקים בדיקת תפקוד כבד מלאה של ספירת דם ונבדק עם דגימת הדם שלהם. הרופא עשוי גם לבדוק דם אם יש עדויות לזיהום חיידקי או אחר.
• בדיקות מעבדה מפורטות יותר עשויות לכלול בדיקות דם של רמות בלוטת התריס, B-12 ופולית, ובסוגים מסוימים של מחלות מין כמו עגבת ו- HIV, העלולים לגרום לתסמינים דומים.
• הדמיה כגון סריקת MRI או PET עשויה להועיל.
• הרופא עשוי לבצע EEG בכדי לבחון את גלי המוח. בדיקת CJD ספורדית קשורה בדרך כלל לכמה חריגות במבחן זה, ורוב המקרים של vCJD מגלים חריגות ב- EEG, אם כי לא תמיד אלה קיימים.
• ניתן לקחת ביופסיה מוחית (מדגם של רקמת המוח). אף על פי שינויים מיקרוסקופיים מסוימים עשויים להופיע בביופסיה של המוח כדי להצביע על CJD או vCJD, נכון לעכשיו, ניתן לאשר את האבחנה של vCJD רק בוודאות לאחר בדיקת המוח שלאחר המוות בזמן הנתיחה.
• הרופא עשוי לשאול על דפוסי האכילה של האדם אם יש חשד להעברת BSE. האם הם אוכלים באופן שגרתי בשר אדום? האם הם נסעו למדינות בהן ידוע כי BSE קיים בבקר? האם אכלו בשר במדינות האלה? האם הם קיבלו עירוי דם או עברו ניתוחים מעבר לים?

טיפול במחלת פרה משוגעת ובמחלת קרוצפלד-יעקב

יתכן כי יתבקשו מהחולים להפסיק ליטול כל תרופה העלולה להשפיע על הזיכרון או לגרום לבלבול. רופא עשוי להפנות אדם למומחים בתחום הנוירולוגיה ומחלות זיהומיות, והרופא יתן תרופות להקלת התסמינים. אם חולים מפתחים התקפים, למשל, יתכן שהם יקבלו תרופות שיעזרו לשלוט בהם.

אבל המציאות היא שכל מחלות הפריון גורמות למוות. אין טיפולים יעילים זמינים. ההתקדמות מסימפטומים לאבחון עד מוות עשויה להיות מהירה (משמונה חודשים ב- CJD ספורדי ועד 60 חודשים ל- GSS).

בהמשך לבדיקת המעבדה בודקים מספר תרופות למניעת התפתחות מחלת פריון אצל בעלי חיים. העבודה ממשיכה בחיסונים ניסיוניים כדי לעכב או למנוע את ההשפעות של מחלת פריון.

מניעת מחלת הפרה המשוגעת ומחלת קרוץפלד-יעקב

רשויות בריאות הציבור גורסות כי אספקת המזון בארה"ב היא בטוחה ביותר. בנוסף, מספר המקרים בבריטניה פחת באופן דרמטי בעשורים האחרונים. ובכל זאת, הדרך המוחלטת היחידה להימנע מהידבקות היא לחסל לחלוטין את צריכת הבקר ובעלי חיים אחרים העשויים להיות נגועים בפריון. חלב ומוצרי חלב מכבשים יכולים להעביר פריונים; נכון לעכשיו, חלב פרה לא נקשר כאמצעי להעברת פריון אך מעט מחקרים נעשו.

ממשלת ארה"ב ביצעה מספר צעדים למניעת כניסת BSE לארה"ב ולמניעת התפשטות המחלה, כפי שתואר על ידי שירות הבטיחות והביקורת המזון (FSIS). חלק מהמדדים הללו כוללים את הדברים הבאים:

• שירות הפיקוח על בריאות החיות והצמחים של USDA (APHIS) אסר על יבוא של בקר חי ומוצרי בקר מסוימים, כולל מוצרי חלבון שהובאו, ממדינות בהן ידוע שקיים BSE. בשנת 1997, בגלל חששות מגורמי סיכון נרחבים ומעקב לא מספק עבור BSE במדינות רבות באירופה, הורחבו מגבלות הייבוא ​​הללו לכלול את כל המדינות באירופה.
• APHIS אסרה על כל יבוא של מוצרי חלבון מהחי המופק, ללא קשר למינים, ממדינות מוגבלות BSE בגלל החשש שמזונות המיועדים לבקר עשויים להיות מזוהמים עם סוכן BSE.
• בשנת 1997, ה- FDA אסר על השימוש ברוב החלבונים מהחי לייצור הזנות לבעלי חיים שניתנו לבקר ולחיות פרסה אחרות (הידועות כקוראים).
• המרכז לבקרת מחלות ומניעה (CDC) מוביל מערכת מעקב עבור vCJD ומבצעת בדיקות אקראיות (הקרנה) על בקר אמריקני שנשחט למאכל אדם.
• אמצעי הגנה נוספים כוללים שמירה על בעלי חיים מורידים משרשרת המזון האנושית מכיוון שאלו נמצאים בסיכון הגבוה ביותר לחלות ב- BSE, מעקב אחר בקר מלידה לשחיטה למקרה שתמצא חיה נגועה וניתן להרוס את הבשר שלה, ולהשתמש בדרכים פחות אגרסיביות קציר בשר מפגרים כדי להימנע מרקמות מוח ושדרה. איסור נוסף לבקרת הזנה יושם בארה"ב בשנת 2009 כדי ליישר את הנהלים בארה"ב עם איסור דומה שנחקק בקנדה בשנת 2007. תקנות אלה אוסרות את השימוש בחלקי בקר בסיכון גבוה לייצור מזון מן החי.

ניסויים בבעלי חיים עשויים לספק מידע חשוב על רמת ה- BSE בכל בעלי החיים, כולל בקר ובקר מורד מגיל 24 חודשים ומעלה (אלו הנמצאים בסיכון הגבוה ביותר ובמי נמצא BSE). עם זאת, נכון לעכשיו, אין בדיקת בעלי חיים חיים רגישים ואמינים לביצוע BSE וניתן לבצע את הבדיקה הסופית היחידה במוח וברקמות אחרות לאחר השחיטה.

פרוגנוזה של מחלת פרה משוגעת ומחלת קרוצפלד-יעקב

• מחלות פריון אנושיות הרסניות ובלתי ניתנות לריפוי אך נדירות ביותר.
• החששות שמגיפה של מחלת בעלי החיים (BSE) תביא למגיפה מהצורה האנושית (vCJD) לא התרחשה, אפילו בבריטניה, שם נהרסו עדרי שלם של בקר חולים ומעל 184, 000 בעלי חיים היו ידועים כמפתחים את המחלה .

למידע נוסף מחלת הפרה המשוגעת ומחלות קרוץפלד-יעקב

• המחלקה לאוכל וחקלאות בקליפורניה, הצהרה מאת מזכירת ה- CDFA, קרן רוס, על הכרזת USDA על גילוי BSE
• מרכזים לבקרה ומניעה של מחלות, BSE (אנצפלופתיה של בובנים ספוגיים, או מחלת פרה משוגעת)
• מרכזים לבקרת ומניעת מחלות, מחלות פריון
• מנהל המזון והתרופות האמריקני, הכל אודות BSE
• ארגון הבריאות העולמי, מחלת Creutzfeldt-Jakob