הנחיות טיפול ראשוניות בדלקת המרה המרה (pbc)

מה עליכם לדעת על מחלת דלקת המרה העיקרית של המרה (PBC)?

מה זה PBC?

כולנגיטיס המרה העיקרית (PBC), המכונה בעבר שחמת המרה הראשונית, היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בדרכי המרה בכבד.

אילו תרופות מאושרות לטיפול בנגיף מוחי ראשוני של המרה?

הטיפולים המאושרים היחידים ל- PBC הם חומצה אורסודוקסיכולית (אורסודיול, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) וחומצה אוביטיכולית (זמינה רק בבתי מרקחת מיוחדים בארצות הברית וקנדה). לעיתים ניתן להשתמש בפיברטים יחד עם חומצה אורסודוקסיכולית. ניתן לתת טיפולים אחרים לטיפול בסיבוכים. קו הטיפול הראשון כולל חומצה אורסודוקסיכולית, אשר בדרך כלל נסבלת היטב על ידי אנשים עם PBC, ומשמשת לעיכוב ההתקדמות למחלת כבד בשלב הסופי, ולשיפור ההישרדות.

יש אנשים שאינם יכולים לסבול חומצה אורסודוקסיכולית ולכן ניתן להשתמש בחומצה obeticholic. זה עוזר בהפחתת פוספטאז אלקליין, טראמפפטידאז גמא-גלוטמיל ורמות aminotransferase, אך לא הוכח שהוא משפר את ההישרדות או תסמינים הקשורים למחלות.

עבור אנשים מסוימים ניתן לתת את התרופות מטוטרקסט (טרקסאל, רסובו, אוטרקסופ) וקולכיצין (קולצ'ריס, מיטיגארה). אין כרגע שום הוכחות שהתרופות הללו מספקות תועלת כלשהי.

מהם הסיבוכים של דלקת כולאנגיס ראשית של המרה?

סיבוכים של דלקת כולאנגיס ראשית של המרה עשויים לדרוש טיפול.

גירוד : לתסמינים קלים, קרם לחות עשוי לעזור. גירוד בינוני עד קשה מטופל בתרופות כמו כולסטרירמין (Questran, Questran Light ו- Cholestyramine Light). גירוד קשה עשוי לדרוש השתלת כבד.

מחלת עצם מטבולית : אמצעי אורח חיים להפחתת אובדן העצם כוללים צריכה מספקת של סידן וויטמין D, פעילות גופנית, הפסקת עישון, ייעוץ בנושא מניעת נפילות והימנעות משימוש כבד באלכוהול. ביספוספונטים כמו אלנדרונאט (פוסמקס, בינוסטו, פוסמקס פלוס D) הם הטיפול המועדף בקרב חולים בסיכון גבוה לשברים.

ספיגה לא סבלת : הטיפול כולל הגבלת שומנים תזונתיים. עשוי לכלול גם תוספי טריגליצרידים בעלי שרשרת בינונית (MCT) אם יש צורך בקלוריות נוספות. אם יש חשד לאי-ספיקת לבלב, החלפת אנזים לבלב עשויה להיות יעילה.

חסרים בוויטמין : מומלצים 1, 000 עד 1, 500 מ"ג סידן ו -1, 000 IU ויטמין D מדי יום באמצעות התזונה, ובמידת הצורך תוספי מזון. יתכן ויהיה צורך בתוספי תזונה אחרים כמו ויטמינים A, E ו- K.

תת פעילות של בלוטת התריס : מטופלים בהחלפת הורמון בלוטת התריס במינון השומר על רמות TSH בטווח הרגיל.

גידול בכולסטרול גבוה ושומני מתחת לעור : יתכן ויבוצע פלסמפרזיס (הליך טיהור דם) להפחתת רמות הכולסטרול בדם.

אנמיה : מומלץ להחליף ברזל דרך הפה.

עיניים יבשות, פה ונרתיק : לעיניים יבשות, השתמשו בתחילה בדמעות מלאכותיות ובפילוקארפין (Salagen, Isopto Carpine) או cevimeline (Evoxac) אצל אנשים שאינם מגיבים לדמעות מלאכותיות. ניתן להשתמש גם בתחליב עיניים ציקלוספורין (Restasis). לגבי יובש בפה וקשיי בליעה ניתן לנסות תחליפי רוק. ניתן להשתמש בפילוקארפין או cevimeline בחולים שאינם מגיבים לתחליפי הרוק. ניתן להשתמש בקרם לחות ליובש בנרתיק.