טטרלוגיה של הגדרת החדות, תיקון ופרוגנוזה

טטרלוגיה של סקירה כללית

טטרלוגיה של פאלוט היא מום הלב השכיח ביותר בקרב ילדים. המצב גורם לערבוב של דם חסר חמצן עם הדם העשיר בחמצן המוזרם מהלב ולתוך מערכת הדם של כלי הדם.

• בדם היוצא מהלב יש פחות חמצן ממה שצריך האיברים והרקמות בגוף, מצב הנקרא היפוקסמיה.
• מחסור בחמצן כרוני (מתמשך, ארוך טווח) גורם לצינוזה, לצבע כחלחל של העור, השפתיים והקרומים בתוך הפה והאף.

הלב הרגיל עובד כדלקמן:

• הלב מורכב מארבעה תאים: 2 תאים עליונים הנקראים אטריה ו -2 תאים גדולים וגדולים יותר הנקראים חדרי שינה. כל אטריום מופרד מחדר המזווג שלו על ידי שסתום.
• ללב יש שמאל וצד ימין. הצד השמאלי והימני של הלב מופרדים על ידי מחצה (קיר). הצד הימני של הלב מקבל דם שומם חמצן או כחול חוזר על ידי ורידים (וונה קווה מעולה ונווה קווה נחותה) מהגוף.
• הדם זורם מהאטריום הימני דרך שסתום הטריקוספיד אל חדר החדר הימני, השואב אותו דרך השסתום הפולמוני אל עורק הריאה, העורק הראשי לריאות.
• הריאות, הדם סופח חמצן ואז חוזר לאטריום השמאלי דרך ורידי הריאה.
• מהאטריום השמאלי, הדם נשאב דרך שסתום המיטרל אל החדר השמאלי. החדר השמאלי מזרים את הדם מהלב למערכת הדם דרך עורק גדול המכונה אבי העורקים.
• הדם נע בכל הגוף, ומספק חמצן וחומרים מזינים לאיברים ותאים.
• איברים אינם יכולים לעבוד כראוי אם הם אינם מקבלים מספיק דם עשיר בחמצן.

ארבעת המומים (טטרלוגיה) של הלב המתוארים על ידי פאלוט כוללים את הדברים הבאים:

• היפרטרופיה של חדר ימין: צמצום או חסימת שסתום הריאה ו / או השריר מתחת לשסתום הריאה היוצא מחדר ימין. הגבלה זו ליציאת דם גורמת לעלייה בעבודה ולחץ ימין, מה שמוביל לעיבוי חדרי ימין או יתר לחץ דם.
• מום סיבוב חדרי (VSD): זהו חור בקיר הלב (ספטום) המפריד בין שני החדרים. החור הוא בדרך כלל גדול ומאפשר לעבור דם דל חמצן בחדר ימין לעבור, תוך ערבוב עם דם עשיר בחמצן בחדר החדר השמאלי. לאחר מכן נשאב דם זה המחומצן בצורה גרועה מהחדר השמאלי לשאר הגוף. הגוף מקבל מעט חמצן, אך לא את כל מה שהוא צריך. חוסר חמצן זה בדם גורם לצינוזה.
• מיקום לא תקין של אבי העורקים: אבי העורקים, העורק הראשי הנושא דם מהלב ולתוך מחזור הדם, יוצא מהלב ממיקום העוקף את חדר ימין ושמאל. (בלב הרגיל אבי העורקים יוצא מהחדר השמאלי.) זה לא חשוב במיוחד אצל תינוקות.
• היצרות שסתום ריאתי (PS): הבעיה העיקרית עם טטרלוגיה של Fallot היא מידת היצרות שסתום ריאתי, שכן VSD תמיד קיים. אם היצרות קלה, מתרחשת ציאנוזה מינימלית, מכיוון שדם עדיין ברובו נודד לריאות. עם זאת, אם ה PS הוא בינוני עד חמור, כמות קטנה יותר של דם מגיעה לריאות, מכיוון שרוב מועבר מימין לשמאל דרך VSD.

תינוקות עם חריגה זו מפתחים סימנים למצב בשלב מוקדם מאוד של החיים.

טטרלוגיה של גורמות

טטרלוגיה של פאלוט מתרחשת במהלך התפתחות העובר, לפני הלידה, ולכן מכונה מום מולד מולד. שגיאה מתרחשת כאשר לב העובר נפרד לתאים, למסתמים ולמבנים אחרים המרכיבים את הלב האנושי הרגיל. איש אינו ממש בטוח מדוע מתרחשת שגיאה זו.

טטרלוגיה של תסמיני Fallot

רוב התינוקות עם טטרלוגיה של פאלוט מפתחים ציאנוזה בשנה הראשונה לחיים.

• העור, השפתיים והקרומים הריריים בתוך הפה והאף לובשים צבע כחול כהה בולט.
• רק חלק מהתינוקות עם חסימה קשה מאוד ביציאת החדר הימני הופכים לכחולים בלידתם.
• מספר קטן של ילדים עם טטרלוגיה של פאלוט אף פעם לא הופכים לכחולים, במיוחד אם היצרות הריאה קלה, הפגם בפתח החדר קטן או שניהם.
• אצל חלק מהילדים הציאנוזה היא עדינה למדי ועלולה להימצא בלתי מזוהה במשך זמן מה.

התסמינים הבאים מצביעים על טטרלוגיה של פאלוט:

• הצמיחה והתפתחות איטיות יותר, במיוחד אם היצרות הריאה קשה. גיל ההתבגרות עשוי להתעכב אם הטטרלוגיה אינה מטופלת.
• הילד בדרך כלל מתעייף בקלות ומתחיל להתנשף עם כל סוג של מאמץ. הוא או היא עשויים לשחק זמן קצר בלבד לפני שישב או שוכב.
• כשהוא מסוגל ללכת, הילד נוקט לעיתים קרובות בעמדת כריעה כדי לנשום את נשימתו ואז חוזר לפעילות גופנית. כריעה מגבירה את הלחץ באופן חולף באבי העורקים ובחדר השמאלי, וגורמת פחות דם לנוע לחדר השמאלי, יותר את עורק הריאה אל הריאות.

פרקים של צביעה בצבע כחול קיצוני (המכונה היפרסינוזאוזיס או פשוט "כישופי טט") מופיעים אצל ילדים רבים, לרוב במהלך 2-3 השנים הראשונות לחיים.

• הילד הופך לפתע לכחול, מתקשה לנשום, והוא עלול להיות עצבני ביותר או אפילו להתעלף.
• ילדים רבים עם טטרלוגיה של פאלוט חווים לחשים אלה.
• הכישופים מתרחשים לעיתים קרובות במהלך האכלה, בכי, מתאמץ או כשהם מתעוררים בבוקר.
• לחשים יכולים להימשך בין מספר דקות למספר שעות.

מתי לפנות לטיפול רפואי בטטרלוגיה של פאלוט

לפעמים טטרלוגיה של פאלוט אינה מאובחנת במשך מספר חודשים עד שנה. אבחון מצבים כמו טטרלוגיה של פאלוט הוא אחד היעדים של בדיקות שגרתיות אצל הרופא שלך. קח את ילדך לגורם הבריאות שלו אם הילד מפתח צבע כחלחל, סובל מקשיי נשימה, התקפים, עילפון, עייפות, צמיחה איטית או עיכוב התפתחותי. על איש מקצוע רפואי לקבוע את הגורם לבעיות אלה.

אם אינך יכול להגיע לרופא המטפל של ילדך או אם הילד מפתח אחד מהתסמינים הבאים, קח את הילד מייד למחלקת חירום בבית חולים:

• שינוי צבע כחלחל
• בעיית נשימה
• התקפים
• מתעלף
• עייפות קיצונית או חולשה

טטרלוגיה של בחינות וניסויים של פאלוט

גם אם הצבע הכחלחל וסימפטומים אחרים נפתרו עד שהילד יגיע לטיפול רפואי, ספק שירותי הבריאות יחשוד מייד בבעיית לב. בדיקות רפואיות יתרכזו בזיהוי הגורם לצינוזה.

• בדיקות מעבדה: ספירת תאי הדם האדומים וההמוגלובין עשויים להיות מוגברים כאשר הגוף מנסה לפצות על חוסר החמצן לרקמות.
• אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג.): בדיקה מהירה זו ללא כאבים מודדת את הפעילות החשמלית של הלב. חריגות מבניות בלב מייצרות בדרך כלל הקלטות לא תקינות ב- ECG. בטטרלוגיה של פאלוט, כמעט תמיד קיים היפרטרופיה של חדר ימין.
• דימות רנטגן בחזה: תמונה זו עשויה להדגים את "הלב בצורת המגף" הקלאסי. זה קורה מכיוון שהחדר הימני מוגדל. זה גם עשוי להראות אבי העורקים לא תקין.
• אקו לב: בדיקת הדמיה זו היא המפתח. זה ידגים את הליקוי בחלל החדר או את החור הגדול בין חדרי שמאל וימין, את מידת היצרות הריאה, והוא יגלה ליקויים אחרים שלא צפויים. מטופלים רבים אינם זקוקים לצנתור לב אם הממצאים הקליניים, א.ק.ג., ואקו לב, הם שגרתיים וכצפוי.
• צנתור לב: זהו הליך פולשני שמבצע קרדיולוג במעבדה מיוחדת עם המטופל בהרדמה מקומית. הליך זה נעשה על כל החולים עם חשד לטטרלוגיה לפני אקו לב, מכיוון שהיה הנוהל היחיד שניתן להשתמש בו כדי לאשר את האבחנה. במידת הצורך מוחדר צינור קטן (קטטר) דרך העור לכלי דם (בדרך כלל במפשעה) ומתקדם במעלה הוונא קאווה הנחותה אל הלב. צילום רנטגן נלקח בזמן שמחדירים כמות קטנה של צבע. הצבע עוזר להדגיש את הליקוי בספקטרום החדר, היצרות ריאתי, אבי העורקים הגובר, וגודל עורקי הריאה.

טטרלוגיה של טיפול בפאלוט

אם ילדכם מתחיל להפוך לכחול, הניחו את הילד על גבו או בתנוחת הברך לחזה והתקשרו למספר 911 או למספר החירום המקומי שלכם.

טטרלוגיה של טיפול רפואי ב- Fallot

ניתוח הוא הדרך העיקרית לתיקון בעיית הלב. יתכן שלילדך תרשום תרופות כישוף טט. תינתן לך מידע על התמודדות עם כישופי טט עתידיים.

• הילד יונח על גבו או בתנוחת הברך לחזה כדי להגביר את התנגדות אבי העורקים. הלחץ האורטטי והגדול השמאלי המוגבר מפחית את העומס של הדם דרך חור הכתם מחדר ימין ומשפר את זרימת הדם לריאות, כך שיותר דם אדום מגיע לרקמות.
• ניתן לתת לילד חמצן דרך מסיכת פנים כדי להגדיל את כמות החמצן בדם.
• ניתן לתת לילד מורפין, פרופרנולול (או metoprolol), או, במקרים קיצוניים, פנילפרין (Alconefrin, Vicks Sinex). תרופות אלה מפחיתות את התדירות ואת חומרת כישופי הטט.

טטרלוגיה של ניתוח פלות

ניתוח Blalock-Taussig: הליך פליאטיבי המתבצע בתינוקות קטנים יותר כדי להגביר את זרימת הדם לריאות. זה מאפשר לילד לגדול מספיק גדול כדי לקבל תיקון כירורגי מלא.

נוצר קשר בין אחד העורקים העיקריים בגוף, לרוב העורק התת-סקלביאני הימני, ועורק הריאה הימני, המגדיל את כמות הדם המחומצן האדום המגיע לריאות, ומשכך את הציאנוזה תוך הקלה דרמטית על תסמיני המטופל.

תיקון מוחלט: החור באזור מחיצת החדר (בין החדרים) נסגר עם תיקון ונפתח החסימה ליציאת חדר ימין, היצרות פולמונית. תיקונים אלה מאפשרים זרימת דם לריאות לצורך חמצון לפני השאיבה לגוף.

תזמון הניתוח תלוי בתסמינים. הניתוח מתבצע בדרך כלל בשנתיים הראשונות לחייו. שיעורי התמותה הניתוח צנחו באופן דרמטי בעשרים השנים האחרונות. ובכל זאת, חלק קטן מהילדים שעוברים תיקון מוחלט מתים במהלך או מייד לאחר ההליך, משניים למומים נוספים בגוף ו / או בלב, והליך מעקף הריאות בלב עצמו.

טטרלוגיה של מעקב אחר Fallot

על ספק שירותי הבריאות שלך לתאם ביקורי מעקב קבועים עבור ילדך. בביקורים אלה יש לבדוק את הילד אם קיימים קצב לב לא תקין, העלולים להתפתח אצל ילדים שעברו תיקון כירורגי לטטרלוגיה של פאלוט.

טטרלוגיה של Fallot Outlook

לאחר ניתוח מוצלח, ילדים בדרך כלל אינם סובלים מתסמינים ומנהלים חיים תקינים עם מעט הגבלות, אם בכלל. עם זאת, לניתוח עצמו עשויים להיות כמה סיבוכים ארוכי טווח. אלה כוללים את הדברים הבאים:

• כשל חדרי ימני: אי ספיקת חדר ימין אפשרית, במיוחד אם הניתוח יצר אי ספיקת שסתום ריאתי קשה, המהווה regurgitation של הדם לאחור מעורק הריאה לחדר ימין.
• חריגות בהולכה חשמלית: לכל חולה עם טטרלוגיה של פאלוט יש חסימת ענפים של הצרור הימני המשנית לפגם הסטרתי של החדר. אולם תפירת התיקון לחלל החדר יכולה ליצור חסימת לב או כישלון של האטריה העליונה להתנהג / לתקשר עם החדרים התחתונים. לעתים נדרש קוצב לב קבוע.
• הפרעות קצב: בגלל ניתוחים בחדרים, טכיקרדיה חדרית לאחר הניתוח (VT) מהווה סיכון נדיר. מדובר בהפרעות קצב מסכנות חיים, ולכן חשוב לזהות מעקב אחר הסיכון לטכיקרדיה חדרית.
• חור שיירי באזור המחצה של החדר: הדבר אפשרי גם כאשר הדם המחומצן עובר מהצד השמאלי של הלב לימין (מתנער).