מהי וסקוליטיס? תסמינים, סוגים, סיבות וטיפול

מהי וסקוליטיס?

• מערכת כלי הדם מתייחסת לאיסוף כל כלי הדם בגוף. וסקוליטיס הוא המונח המשמש לקבוצת מחלות המאופיינות בדלקת וכלי הדם ופגיעה בכלי הדם. וסקוליטיס (כלי דם רבים בדם) יכולה להיות מחלה ראשונית או מצב משני הקשור למחלה בסיסית אחרת.
• לסוגים שונים של וסקוליטיס דפוסי התפלגות מסוימים שעשויים להשפיע על איברים מסוימים, סוגים מסוימים של כלי דם, או על גדלי כלי ספציפיים. מחלות וסקוליטיס המשפיעות על העורקים נקראות לעיתים דלקת עורקים, ואלו המערבות את הוורידים נקראות לעיתים וריטיס. בסך הכל, כלי הדם (כל סוגי הדלקת הווסקוליטיס או הפרעות בכלי הדם) הם תופעות שכיחות.
• באופן כללי, ניתן לחלק את כלי הדם לעורקים, ורידים ונימים.
  • עורקים הם כלי הדם הנושאים דם מחומצן מהריאות הרחק מהלב לאיברים שונים.
  • ורידים הם כלי דם האוספים את הדם עם פחות חמצן מאיברי הגוף על מנת לשאת את הדם בחזרה ללב שיישאב לריאות בהן הוא מקבל חמצן.
  • העורק הגדול ביותר הוא אבי העורקים היוצא מהצד השמאלי של הלב. אבי העורקים מתחלק לענפים רבים וקטנים יותר כאשר הוא עובר בגוף, ובכך מוליד עורקים בגדלים שונים. העורקים הקטנים (עורקים) אז מסתעפים הלאה לנימים, שהם כלי דם קטנים מאוד המופצים בצורה דיפוזית בכל אברי הגוף. חילופי חמצן ומוצרי פסולת בין כלי הדם והרקמות מתרחשים ברמה של הנימים. לאחר מכן, כלי הדם הקטנים הללו מתלכדים (מתחברים זה לזה) ויוצרים ורידים קטנים (venules) המולידים ורידים גדולים יותר וגדולים יותר שבסופו של דבר מגיעים לצד הימני של הלב דרך הווריד הגדול ביותר בגוף, הוונה קאווה.

מהם התסמינים של וסקוליטיס?

הסימנים והתסמינים של וסקוליטיס יכולים להיות מעורפלים מאוד, הכללים ולא ספציפיים. הסיבה לכך היא המורכבות והשונות של הסוגים השונים של מחלות כלי הדם. כמו כן, חשוב להבין כי וסקוליטיס, בכללותה, הוא מצב נדיר בהשוואה למצבים שכיחים אחרים העלולים לגרום גם לסימנים ותסמינים דומים.

יתכן ובטוח לומר כי מרבית הסימנים והתסמינים הקשורים לדלקת הדם נגרמים מכיוון שהדלקת בכלי הדם מביאה לפגיעה או חוסר זרימת דם לאיבר / ים ספציפיים המסופקים על ידי כלי הדם הפגועים. לדוגמה:

• כלי הדם של מערכת העצבים המרכזית עלולה לגרום לכאבי ראש, בלבול או בעיות נוירולוגיות מוקדיות.
• דלקת כלי הדם של צ'ורג-שטראוס יכולה לסבול מתסמינים הדומים לאסטמה בגלל מעורבותה בריאות.
• הפורורה של Henoch-Schonlein יכולה להופיע כפורפורורה (אזורים סגולים קטנים מוגדלים מתחת לעור עקב דימום), כאבי בטן או בחילה והקאות, כאבי מפרקים או דם בשתן (המטוריה) בגלל מעורבותו המערכתית.
• דלקת עורקים זמנית עשויה להופיע ככאב ראש וכלי דם עבים ועבים בצד המצח.
• וסקוליטיס עורית עלולה לגרום לפורפורציה, אורטיקריה (כוורות) או כיבים בעור.

מהן הסיבות והסוגים של דלקת הדם?

הסיבות למחלות וסקוליטיס אינן ידועות ברובן. נראה כי חריגות אימונולוגיות (הפרעות אוטואימוניות) הן הגורם הבסיסי להפרעות וסקוליטיות רבות, מה שמוביל לשינויים דלקתיים בדפנות כלי הדם.

מחלות וסקוליטיס יכולות לכלול סוגים או גדלים מסוימים של כלי דם. הם עשויים לערב גם איברים מסוימים. מערכת הסיווג הנפוצה ביותר מבוססת על גודל כלי הדם.

וסקוליטיס הפוגעת בכלי דם גדולים

וסקוליטיס הפוגעת בכלי דם גדולים נקראת כלי הדם בכלי הדם הגדול ועשויה לכלול דלקת עורקים של טאקיאוסו ודלקת עור בתאים ענקיים. דלקת העורקים של טאקיאוסו בדרך כלל כוללת את אבי העורקים ובענפיו העיקריים. עורקי תאי ענק או דלקת עורקים זמנית משפיעים בדרך כלל על ענפי אבי העורקים המספקים דם לראש.

הפרעות וסקוליטיות בכלי בינוני

הפרעות בכלי הדם בכלי-בינוני כוללות polyarteritis nodosa (PAN), מחלת קוואסאקי ודלקת כלי הדם של מערכת העצבים המרכזית. PAN משפיע באופן קלאסי על העורקים הבינוניים עד הקטנים, וזה בעיקר כולל את כלי הכליות (כלי הדם בכליה) ואת הבטן. וריאציה של מצב זה עשויה להשפיע על כלי שיט קטנים יותר ונקראת פוליאנגיטיס מיקרוסקופית או פוליארטיסיטיס מיקרוסקופית. קשר כלשהו קיים בין זיהום בהפטיטיס B לבין PAN.

מחלת קוואסאקי היא סוג של כלי דם בכלי בינוני וקטן המשפיע על עורקי הלב (עורקים כליליים) אצל ילדים. זה קשור לזיהום קדחתני הכללי, שעלול לגרום לווסקוליטיס של הלב בתקופת ההבראה של המחלה.

וסקוליטיס של מערכת העצבים המרכזית (כלי הדם העצבי המרכזי של מערכת העצבים המרכזית או כלי דם מוחי) היא מחלה נדירה המאופיינת בדלקת בעורקי המוח ובחוט השדרה. לעיתים מצב זה קשור לכמה זיהומים נגיפיים, מחלת הודג'קין, עגבת ושימוש באמפטמין. במקרים מסוימים לא ניתן לזהות שום גורם בסיסי.

מחלות כלי הדם בכלי הדם הקטנים

ישנם מספר סוגים של מחלות כלי הדם בכלי הדם הקטנים. דלקת עורקים של צ'ורג-שטראוס היא מחלה של כלי שיט לא שכיחים, הפוגעת בעיקר בעור (וסקוליטיס עורית) ובריאה, אם כי לעיתים נדירות היא יכולה לערב איברים אחרים.

גרנולומטוזיס של ווגנר הוא וסקוליטיס של עורקים קטנים ורעידות קטנות. זה יכול לפגוע באיברים רבים בגוף (דלקת כלי דם מערכתית), אך לרוב מדובר בכליות, הריאות (דלקת ריאות) ודרכי הנשימה העליונות (חלל האף והסינוסים). נוגדנים מסוימים (נוגדנים נוגדי-צירופלזמה אנטי-אנרופילית או ANCA) קשורים למחלת ווגנר ועשויים להתגלות בדמם של חולים אלה.

Henoch-Schonlein purpura הוא כלי דם נוסף של כלי הדם הקטנים, הפוגע גם באיברים רבים ושונים (ווסקוליטיס מערכתית). דלקת וסקוליטיס זו נראית אצל תינוקות, ילדים ומבוגרים, אך היא שכיחה יותר בקרב ילדים בין ארבע לשבע.

רגישות יתר לווסקוליטיס הוא המונח המשמש לסוגים של כלי הדם בכלי הדם הקטנים שעלולים להיות קשורים לעלבון אלרגי לכלי הדם. התחומים העיקריים של מעורבותם של מצבים אלה הם עוריים (המשפיעים על העור) מכיוון שהם פוגעים בכלי העור הקטנים, ולכן הם עשויים להיקרא בעיקר כלי הדם בעור העורקים או כלי הדם לויקוציטוקלסטיים עוריים.

קריקולובולינמיה וסקוליטיס חיונית הינה סוג אחר של מחלה נדירה בכלי הדם. קריוגלובולינים הם מתחמי חלבון קטנים שיכולים לזרז בטמפרטורות קרות. הם עלולים לגרום לדלקת בכלי הדם על ידי הפקדתם בדפנות הכלי.

חלק ממחלות כלי הדם בכלי הדם הקטנים יכולות להיות קשורות להפרעה ראומטולוגית בסיסית (הפרעות ברקמות חיבור), כגון זאבת אריתמטוזיס מערכתית (SLE) או זאבת וסקוליטיס, דלקת מפרקים שגרונית או דלקת ריאות שגרונית, מחלת Behcet, או טיפול חוזר בפוליכונדיטריס. תנאים אלה מוגבלים בדרך כלל לכלים קטנים.

כלי הדם בכלי הדם הקטנים והבינוניים יכולים להיגרם גם מוירוסים מסוימים. הנגיפים השכיחים ביותר הקשורים לווסקוליטיס הם הפטיטיס B, הפטיטיס C, נגיף הכשל החיסוני האנושי (HIV), ציטומגלובירוס (CMV), נגיף אפשטיין-באר, ונגיף parvovirus B19.

מתי לפנות לטיפול רפואי בווסקוליטיס

מחלות וסקוליטיס, באופן כללי, הינן מצבים חמורים ויש להעריך אותם מייד. הקושי הוא שהם עלולים להיות קשים בזיהוי אפילו על ידי רופאים, מכיוון שמדובר בתנאים נדירים שאינם נתקלים בשגרה.

בדרך כלל, רופאים ברפואה פנימית (רופאים פנימיים), ראומטולוגים, רופאי עור (רופאי עור), רופאי עיניים (רופאי עיניים), רופאי ריאות (רופאי רופאים) ורופאי כליה (נפרולוגים) עשויים לזהות סימנים וגילויים של מחלות כלי דם ועשויים להתחיל בהערכת האבחון מצבים של כלי הדם.

אילו בחינות ובדיקות מאבחנות ווסקוליטיס?

אבחון וסקוליטיס עשוי להיות מאתגר בגלל חפיפה משמעותית של סימנים ותסמינים עם מצבים נפוצים אחרים. היסטוריה רפואית מדוקדקת ובדיקה גופנית מלאה הם הצעדים הראשונים אם יש חשד לאבחנה של סוג דלקת של כלי הדם.

בהתאם לאיבר העשוי להיפגע, ניתן להזמין בדיקות מעבדה וצילומי רנטגן מסוימים. לדוגמא, עבודת דם שגרתית (ספירת דם מלאה, אלקטרוליטים ובדיקות דם בכליות ובכבד), שתן וקרני רנטגן בחזה עשויות להיות בדיקות האבחון הבסיסיות שהוזמנו. באופן כללי, ניתן למדוד כמה סמנים של דלקת הדם הווסקוליטיס, אשר עשויים לספק מידע תומך נוסף בהערכת דלקת הדם. בדיקות אלה כוללות רמות של ANCA, בדיקות לזיהומים נגיפיים ספציפיים וסמנים של מחלות ראומטיות לדלקת זאבת ודלקת מפרקים שגרונית.

ביופסיה של איבר הנגוע בווסקוליטיס הינה חיונית בעת ביצוע אבחון מחלת כלי הדם או התמיכה בה. הביופסיה נעשית בדרך כלל מהעור, הכליות או הריאות. ניתן לבצע ביופסיה מוחית אם יש חשד לכלי הדם במוח.

אנגיוגרמות נעשות לעיתים בכדי להעריך את המראה הפיזי של כלי הדם. ניתן לעשות זאת על ידי הזרקת צבע לכלי הדם ולקיחת צילומי רנטגן ספציפיים בזמן שהיא נעה בתוך הכלים. בדיקה זו עשויה להועיל בווסקוליטיס הכוללת כלי דם גדולים יותר.

דלקת וסקוליטיס עשויה להיות מאובחנת לאחר בדיקת העיניים על ידי רופא עיניים (רופא עיניים). אבחנה של וסקוליטיס ברשתית (וסקוליטיס הכוללת את הרשתית או את פני השטח הפנימיים של העין) עשויה לעורר בדיקה כדי למצוא גורם מערכתי הכולל דלקת זאבת, דלקת עורקים זמנית, PAN, מחלת ווגנר או מחלת Behcet.

מהו הטיפול בווסקוליטיס?

כאשר מתבצעת האבחנה של וסקוליטיס ספציפית, הקפדה על תרופות ומודעות לתסמיני המחלה הם צעדים חשובים להליכה בבית.

מהו הטיפול הרפואי בווסקוליטיס?

אם כלי הדם קשורים למצב רפואי ראשוני, יש לטפל במצב הבסיסי ולטפל בו באופן מתאים. לדוגמה, טיפול בזיהום בדלקת כבד או זאבת עשוי להיות הצעד הראשון בטיפול בכרכרת הדם הקשורה למחלות אלה.

מהן התרופות המשמשות לטיפול בווסקוליטיס?

• הטיפול הרפואי בווסקוליטיס תלוי במידה רבה בחומרת המחלה ובאיברים המעורבים. באופן כללי הטיפול מכוון לעצור או להאטה של ​​התהליך הדלקתי המתרחש בכלי הדם. התרופות הנפוצות ביותר בהן נעשה שימוש הן תרופות אנטי דלקתיות מבוססות סטרואידים (סטרואידים), כמו פרדניזון.
• ניתן להשתמש בתרופות אימונולוגיות אחרות גם לטיפול בווסקוליטיס, כגון ציקלופוספמיד (ציטוקסאן), אזתיופרין (אימוראן, אזאסן) או מטוטרקסט (Rheumatrex, Trexall).

מהי הטיפול המשך בווסקוליטיס?

חשוב מאוד למטופלים המאובחנים כחולים בכלי הדם לבצע מעקב שגרתי עם הרופא המטפל שלהם.

• התגובה לטיפול, הערכה שגרתית של סמני המחלה והערכה של איברים מושפעים הם חלקים אינטגראליים מטיפול המעקב אחר דלקת הדם.
• יתרה מכך, הערכה של תופעות לוואי אפשריות של תרופות חזקות המשמשות לטיפול בכלי הדם, או אי סבילות, גורמת למעקב שגרתי עם הרופא חיוני.
• בהתאם לסוג הכלי הדם ותגובתו לתרופות, הרופא המטפל עשוי לפעמים לבחור להתחדד עם התרופות למינון נמוך יותר או להפסיק לחלוטין את התרופות.

איך אתה מונע דלקת וסקוליטיס?

• מכיוון שרוב מצבי הדלקת הווסקוליטיס הם אוטו-חיסוניים (מערכת החיסון של הגוף התוקף את כלי הדם), יתכנו אמצעי מניעה.
• חלק מהסוגים הקשורים לזיהומים או לתגובות אלרגיות עשויים להיות נמנעים אם ניתן למנוע את הזיהום או להימנע מהסוכן האלרגי.

מהי הפרוגנוזה לווסקוליטיס?

• התחזית הכללית לדלקת בכלי הדם תלויה בחומרת המצב ובסיבה הבסיסית.
• ללא קשר לסוג, הכרה מיידית, אבחון וטיפול במצבים נדירים אלה גורמים לפרוגנוזה חיובית.