Craniopharyngioma בילדות: תסמיני סרטן המוח, טיפול וניתוחים

עובדות קרניופפרינוגמה בילדות

• Craniopharyngiomas בילדות הם גידולים מוחיים שפירים שנמצאים בסמוך לבלוטת יותרת המוח.
• אין גורמי סיכון ידועים לקרניאופרינומימה בילדות.
• הסימנים לקרינופיארנומימה בילדות כוללים שינויים בראייה וצמיחה איטית.
• בדיקות הבוחנות את רמות המוח, הראייה וההורמונים משמשות לאיתור (למצוא) קרניואפרינורגמות ילדות.
• קרניאופרינוגמות ילדות מאובחנות ועשויות להיות מוסרות באותו ניתוח.
• גורמים מסוימים משפיעים על הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ועל אפשרויות הטיפול.

מהם Craniopharyngiomas ילדות?

Craniopharyngiomas בילדות הם גידולים מוחיים שפירים שנמצאים בסמוך לבלוטת יותרת המוח.

Craniopharyngiomas בילדות הם גידולים נדירים הנמצאים בדרך כלל ליד בלוטת יותרת המוח (איבר בגודל אפונה בתחתית המוח השולט בבלוטות אחרות) וההיפותלמוס (איבר קטן בצורת חרוט המחובר לבלוטת יותרת המוח על ידי עצבים).

Craniopharyngiomas הם בדרך כלל חלק ממסה מוצקה וחלקה ציסטה מלאת נוזלים. הם שפירים (לא סרטן) ואינם מתפשטים לאזורים אחרים במוח או לחלקים אחרים בגוף. עם זאת, הם עשויים לצמוח וללחוץ על חלקים קרובים במוח או באזורים אחרים, כולל בלוטת יותרת המוח, כיזמות הראייה, עצבי הראייה וחללים מלאי נוזלים במוח. Craniopharyngiomas עשוי להשפיע על תפקודים רבים של המוח. הם עשויים להשפיע על ייצור הורמונים, על צמיחה ועל ראייה. גידולים מוחי שפירים זקוקים לטיפול.

סיכום זה עוסק בטיפול בגידולי מוח ראשוניים (גידולים המתחילים במוח). טיפול בגידולי מוח גרורתיים, שהם גידולים הנוצרים על ידי תאים סרטניים המתחילים באזורים אחרים בגוף ומתפשטים למוח, אינו מכוסה בסיכום זה.

סקירת טיפול בגידולי עמוד השדרה לקבלת מידע על הסוגים השונים של גידולי מוח ועמוד השדרה בילדות.

גידולי מוח יכולים להופיע אצל ילדים ומבוגרים כאחד; עם זאת, טיפול בילדים עשוי להיות שונה מאשר טיפול במבוגרים.

אין גורמי סיכון ידועים לקרניאופרינומימה בילדות. Craniopharyngiomas נדירים בילדים מתחת לגיל שנתיים והם מאובחנים לרוב בילדים בגילאי 5 עד 14 שנים. לא ידוע מה גורם לגידולים אלה.

מהם התסמינים והסימנים של קרניואפרינורגמות ילדות?

הסימנים לקרינופיארנומימה בילדות כוללים שינויים בראייה וצמיחה איטית. סימנים ותסמינים אלה ואחרים עשויים להיגרם כתוצאה מ craniopharyngiomas או כתוצאה ממצבים אחרים. בדוק עם הרופא של ילדך אם לילדך יש אחד מאלה:

• כאבי ראש, כולל כאב ראש בבוקר או כאב ראש שנעלם לאחר הקאות.
• שינויים בראייה.
• בחילה והקאה.
• אובדן שיווי משקל או בעיות בהליכה.
• עלייה בצמא או במתן שתן.
• ישנוניות לא שגרתית או שינוי ברמת האנרגיה.
• שינויים באישיות או בהתנהגות.
• קומה קצרה או צמיחה איטית.
• אובדן שמיעה.
• עלייה במשקל.

כיצד מאבחנים ומטפלים בקרניופפרינמיומה בילדות?

בדיקות הבוחנות את רמות המוח, הראייה וההורמונים משמשות לאיתור (למצוא) קרניואפרינורגמות ילדות.

ניתן להשתמש בבדיקות והנהלים הבאים: בדיקה גופנית והיסטוריה: בדיקת הגוף לבדיקת סימני בריאות כלליים, כולל בדיקת סימני מחלה, כגון גושים או כל דבר אחר שנראה חריג. כן תובא היסטוריה של הרגלי הבריאות של המטופל ומחלותיו וטיפוליו בעבר.

בדיקה נוירולוגית : סדרת שאלות ובדיקות לבדיקת המוח, חוט השדרה ותפקוד העצבים. הבחינה בודקת את מצבו הנפשי של האדם, את הקואורדינציה שלו ואת יכולתו ללכת כרגיל, וכמה טוב השרירים, החושים והרפלקסים עובדים. זה יכול להיקרא גם בחינת נוירו או בחינה נוירולוגית.

בחינת שדה ראייה : בחינה לבדיקת שדה הראיה של האדם (האזור הכולל בו ניתן לראות אובייקטים). מבחן זה מודד הן את הראייה המרכזית (כמה אדם יכול לראות כשהוא מסתכל ישר קדימה) וגם את הראייה ההיקפית (כמה אדם יכול לראות בכל הכיוונים האחרים תוך שהוא מסתכל ישר קדימה). כל אובדן ראייה עשוי להיות סימן לגידול שפגע או לחץ על חלקי המוח המשפיעים על ראייתו.

סריקת CT (סריקת CAT) : הליך שעושה סדרת תמונות מפורטות של אזורים בגוף, שצולמו מזוויות שונות. התמונות מיוצרות על ידי מחשב המקושר למכונת רנטגן. ניתן להזריק צבע לווריד או להיבלע כדי לעזור לאיברים או לרקמות להופיע בצורה ברורה יותר. נוהל זה נקרא גם טומוגרפיה ממוחשבת, טומוגרפיה ממוחשבת או טומוגרפיה צירית ממוחשבת.

MRI (הדמיית תהודה מגנטית) של המוח וחוט השדרה עם גאדוליניום : הליך המשתמש במגנט, גלי רדיו ומחשב להכנת סדרת תמונות מפורטות של אזורים במוח. חומר שנקרא גאדוליניום מוזרק לווריד. הגדוליניום אוסף סביב תאי הגידול כך שהם מופיעים בהירים יותר בתמונה. הליך זה נקרא גם דימות תהודה מגנטית גרעינית (NMRI).

מחקרי כימיה בדם : הליך בו נבדקת דגימת דם בכדי למדוד את כמויות החומרים מסוימים שמשתחררים לדם על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות יוצאת דופן (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להיות סימן למחלה.

מחקרי הורמון דם : הליך בו נבדקת דגימת דם בכדי למדוד את כמויות ההורמונים מסוימים שמשתחררים לדם על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות יוצאת דופן (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להיות סימן למחלה באיבר או ברקמה ההופכת אותו. לדוגמא, ניתן לבדוק את הדם ברמות חריגות של הורמון מגרה לבלוטת התריס (TSH) או הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH). TSH ו- ACTH מיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח במוח.

קרניאופרינוגמות ילדות מאובחנות ועשויות להיות מוסרות באותו ניתוח.

רופאים עשויים לחשוב שמסה היא craniopharyngioma על סמך היכן הוא נמצא במוח ואיך הוא נראה בבדיקת CT או MRI. כדי להיות בטוחים, יש צורך בדגימה של רקמה.

ניתן להשתמש באחד מהסוגים הבאים של הליכי ביופסיה לצורך נטילת דגימת הרקמה:

• ביופסיה פתוחה : מחט חלולה מוחדרת דרך חור בגולגולת למוח.
• ביופסיה של מחט מונחה על ידי מחשב: מחט חלולה בהדרכת מחשב מוחדרת דרך חור קטן בגולגולת למוח.
• ביופסיה טרנספנוואידית : מכשירים מוחדרים דרך האף ועצם הספנואיד (עצם בצורת פרפר בבסיס הגולגולת) ולמוח. פתולוג רואה את הרקמה תחת מיקרוסקופ כדי לחפש תאי גידול. אם נמצאים תאים סרטניים, ניתן יהיה להסיר את הגידול כמה שיותר בבטחה במהלך אותו ניתוח.

ניתן לבצע את בדיקת המעבדה הבאה על דגימת הרקמה שמוסרת:

• אימונוהיסטוכימיה : בדיקה המשתמשת בנוגדנים לבדיקת אנטיגנים מסוימים בדגימה של רקמה. הנוגדן מקושר לרוב לחומר רדיואקטיבי או לצבע הגורם להדלקת הרקמה תחת מיקרוסקופ. ניתן להשתמש בסוג זה לבדיקת ההבדל בין סוגים שונים של סרטן.

מהן אפשרויות הטיפול ב Craniopharyngioma בילדות?

ניתן לקבל סוגים שונים של טיפולים לילדים הסובלים מ Craniopharyngioma. חלק מהטיפולים הם סטנדרטיים (הטיפול המשמש כיום) וחלקם נבדקים במחקרים קליניים. ניסוי קליני לטיפול הוא מחקר מחקרי שנועד לעזור בשיפור הטיפולים הנוכחיים או להשיג מידע על טיפולים חדשים לחולים עם גידולים. כאשר מחקרים קליניים מראים כי טיפול חדש טוב יותר מהטיפול הרגיל, הטיפול החדש עשוי להפוך לטיפול הסטנדרטי.

בחירת הטיפול המתאים ביותר היא החלטה שמשלבת באופן אידיאלי את המטופל, המשפחה והצוות הרפואי.

ילדים הסובלים מ Craniopharyngioma צריכים לתכנן את הטיפול שלהם על ידי צוות ספקי שירותי בריאות המומחים בטיפול בגידולי מוח אצל ילדים. על הטיפול יפקח אונקולוג ילדים, רופא המתמחה בטיפול בילדים עם גידולים. האונקולוג לילדים עובד עם ספקי בריאות אחרים לילדים המומחים בטיפול בילדים עם גידולי מוח ומתמחים בתחומים מסוימים ברפואה. אלה עשויים לכלול את המומחים הבאים:

• רופאת ילדים.
• נוירוכירורג.
• אונקולוג קרינה.
• נוירולוג.
• אנדוקרינולוג.
• רופא עיניים.
• מומחה לשיקום.
• פסיכולוג.
• עובד סוציאלי.
• מומחה לאחות.

גידולי מוח של ילדות עלולים לגרום לסימנים או תסמינים המתחילים לפני אבחנת הסרטן ונמשכים חודשים או שנים. סימנים או תסמינים הנגרמים על ידי הגידול עשויים להתחיל לפני האבחנה ולהימשך חודשים או שנים. חשוב לשוחח עם רופאי ילדכם על סימנים או תסמינים הנגרמים על ידי הגידול שעלולים להימשך לאחר הטיפול.

חלק מהטיפולים בגידולים גורמים לתופעות לוואי חודשים או שנים לאחר סיום הטיפול.

תופעות לוואי מטיפול בגידול המתחילות במהלך או אחרי הטיפול ונמשכות חודשים או שנים נקראות תופעות מאוחרות. השפעות מאוחרות של טיפול בגידולים עשויים לכלול את הדברים הבאים:

• בעיות גופניות כמו התקפים.
• בעיות התנהגות.
• שינויים במצב הרוח, הרגשות, החשיבה, הלמידה או הזיכרון.
• סרטן שני (סוגים חדשים של סרטן).

הבעיות הגופניות החמורות הבאות עלולות להתרחש אם בלוטת יותרת המוח, ההיפותלמוס, עצבי הראייה או עורק הראוטי מושפעים במהלך ניתוח או הקרנות:

• השמנת יתר.
• תסמונת מטבולית, כולל מחלות כבד שומניות שלא נגרמות בגלל שתיית אלכוהול.
• בעיות ראייה, כולל עיוורון.
• בעיות בכלי הדם או שבץ מוחי.
• אובדן היכולת לייצר הורמונים מסוימים.

ניתן לטפל או לשלוט בכמה תופעות מאוחרות. יתכן שיהיה צורך בטיפול בתחליפי הורמונים לאורך חיים עם מספר תרופות. חשוב לשוחח עם הרופאים של ילדכם על ההשפעות שיש לטיפול בגידול על ילדכם.

משתמשים בחמישה סוגים של טיפול:

ניתוח (כריתה)

אופן ביצוע הניתוח תלוי בגודל הגידול ובמקום הימצאותו במוח. זה תלוי גם אם הגידול צמח לרקמה סמוכה באופן דמוי אצבעות וצפוי תופעות מאוחרות לאחר הניתוח.

סוגי הניתוחים המשמשים להסרת כל הגידול שניתן לראות בעין כוללים את הדברים הבאים:

ניתוח טרנספנואיד : סוג של ניתוח בו מכשירים מוחדרים לחלק מהמוח על ידי מעבר חתך (חתך) שנעשה מתחת לשפה העליונה או בתחתית האף בין הנחיריים ואז דרך עצם הספנואיד (פרפר עצם בצורת בסיס הגולגולת).

Craniotomy : ניתוח להסרת הגידול דרך פתח שנעשה בגולגולת.

לעיתים כל הגידול שניתן לראות מוסר בניתוח ולא נדרש טיפול נוסף. בפעמים אחרות, קשה להסיר את הגידול מכיוון שהוא צומח לאיברים סמוכים או לוחץ עליו. אם נותר גידול לאחר הניתוח, לרוב ניתן לקבל הקרנות כדי להרוג את כל תאי הגידול שנותרו. טיפול שניתן לאחר הניתוח, כדי להפחית את הסיכון שהסרטן יחזור, נקרא טיפול מסייע.

ניתוחים והקרנות

כריתה חלקית משמשת לטיפול בכמה קרניו-פרנומיומות. הוא משמש לאבחון הגידול, הוצאת נוזלים מציסטה והפגת לחץ על עצבי הראיה. אם הגידול נמצא ליד בלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס, הוא לא מוסר. זה מקטין את מספר תופעות הלוואי החמורות לאחר הניתוח. כריתה חלקית אחריה קרינת.

טיפול בקרינה הוא טיפול בגידול המשתמש בצילומי רנטגן באנרגיה גבוהה או בסוגי קרינה אחרים כדי להרוג תאי גידול או למנוע מהם לצמוח. ישנם שני סוגים של הקרנות:

טיפול קרינתי חיצוני משתמש במכונה מחוץ לגוף בכדי להעביר קרינה לעבר הגידול. בהקרנות פנימיות משתמשים בחומר רדיואקטיבי אטום במחטים, זרעים, חוטים או צנתרים המונחים ישירות בגידול או בסמוך לו.

אופן הטיפול בקרינה תלוי בסוג הגידול, האם הגידול מאובחן לאחרונה או חזר ואיפה הגידול שנוצר במוח. טיפול בקרינה חיצונית ופנימית משמשים לטיפול ב Craniopharyngioma בילדות.

מכיוון שטיפול הקרנות למוח יכול להשפיע על צמיחה והתפתחות אצל ילדים צעירים, משתמשים בדרכים להעניק הקרנות שיש בהן פחות תופעות לוואי. אלו כוללים:

ניתוחי רדיו סטראוטקטיים: ניתן להשתמש בניתוחי רדיו סטריאו-אקטיביים לניתוחי רדיו סטראוטקטיים קטנים מאוד. כירורגיה סטראוטקטית היא סוג של טיפולי קרינה חיצוניים. מסגרת ראש נוקשה מחוברת לגולגולת כדי לשמור על הראש בשקט במהלך הטיפול בקרינה. מכונה מכוונת מנה גדולה אחת של קרינה ישירות לגידול. הליך זה אינו כרוך בניתוח. זהו גם ניתוחי רדיאו סטריאו-טקסיים, ניתוחי רדיולוגיה, ניתוחי קרינה.

טיפול בקרינה תוך-עורית : טיפול בקרינה תוך- עורית הוא סוג של קרינה פנימית העשויה לשמש בגידולים שהם חלק מהמסה המוצקה וחלקה ציסטה מלאת נוזלים. חומר רדיואקטיבי ממוקם בתוך הגידול. טיפולי הקרנות מסוג זה גורמים פחות נזק להיפותלמוס ולעצבים הראייה הסמוכים.

טיפול פוטון מודולציה בעצימות : סוג של הקרנות המשתמשות בקרני רנטגן או קרני גאמה המגיעות ממכונה מיוחדת הנקראת מאיץ ליניארי (לינאק) כדי להרוג תאי גידול. מחשב משמש למיקוד לצורת הגידול המדויקת ומיקומה. קרני פוטונים דקיקות בעוצמות שונות מכוונות לגידול מזוויות רבות. סוג קרינה תלת מימדי מסוג זה עלול לגרום פחות נזק לרקמות בריאות במוח ובאזורים אחרים בגוף. טיפול בפוטונים שונה מטיפול בפרוטונים.

טיפול פרוטונים במודולציה בעוצמה : סוג של הקרנות המשתמשות בזרמי פרוטונים (חלקיקים זעירים עם מטען חיובי) כדי להרוג תאי גידול. מחשב משמש למיקוד לצורת הגידול המדויקת ומיקומה. אלומות של פרוטונים דקים בעוצמות שונות מכוונות לגידול מזוויות רבות. סוג קרינה תלת מימדי מסוג זה עלול לגרום פחות נזק לרקמות בריאות במוח ובאזורים אחרים בגוף. קרינת פרוטון שונה מקרינת רנטגן.

ניתוח עם ניקוז ציסטה

ניתן לבצע ניתוח לניקוז גידולים שהם בעיקר ציסטות מלאות נוזלים. זה מוריד לחץ במוח ומקל על הסימפטומים. קטטר (צינור דק) מוחדר לציסטה ומכיל מיכל קטן מתחת לעור. הנוזל מתנקז למיכל ומוסר אחר כך. לפעמים, לאחר ניקוז הציסטה, מכניסים תרופת דרך הקטטר לציסטה. זה גורם לדלקת הפנימית של הציסטה בצלקת ומונע מהציסטה לייצר נוזלים או להגדיל את משך הזמן שלוקח לנוזל לבנות שוב. ניתוח להסרת הגידול עשוי להיעשות לאחר ניקוז הציסטה.

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול שמשתמש בתרופות נגד סרטן בכדי לעצור את צמיחת תאי הגידול, אם על ידי הרג התאים או על ידי עצירת התפלגותם. כאשר נלקחת כימותרפיה דרך הפה או מוזרקת לווריד או לשריר, התרופות נכנסות לזרם הדם ויכולות להגיע לתאי גידול בכל הגוף (כימותרפיה מערכתית). כאשר מכניסים כימותרפיה ישירות לנוזל השדרתי או לאיבר, התרופות משפיעות בעיקר על תאי הגידול באזורים אלה (כימותרפיה אזורית).

כימותרפיה תוך רחמית היא סוג של כימותרפיה אזורית שמכניסה תרופות ישירות לחלל, כמו ציסטה. הוא משמש לטיפול ב- craniopharyngioma שחזר לאחר הטיפול.

טיפול ביולוגי

טיפול ביולוגי הוא טיפול המשתמש במערכת החיסון של המטופל למאבק בסרטן. חומרים המיוצרים על ידי הגוף או מיוצרים במעבדה משמשים להגברת, הכוונה או השבת ההגנה הטבעית של הגוף מפני סרטן. סוג זה של טיפול בסרטן נקרא גם ביותרפיה או אימונותרפיה. עבור craniopharyngioma שחזר לאחר הטיפול, התרופה לטיפול ביולוגי ממוקמת בתוך הגידול באמצעות צנתר (תוך-כבד) או בווריד (תוך ורידי).

טיפול ממוקד

טיפול ממוקד הוא סוג של טיפול המשתמש בתרופות או בחומרים אחרים כדי לתקוף תאים סרטניים. טיפולים ממוקדים בדרך כלל גורמים פחות נזק לתאים נורמליים מאשר כימותרפיה או הקרנות. טיפול ממוקד נחקר לטיפול ב Craniopharyngioma בילדות שחזר (חזור).

מטופלים עשויים לרצות לחשוב על השתתפות במחקר קליני.

עבור חלק מהמטופלים, השתתפות במחקר קליני עשויה להיות הבחירה הטובה ביותר לטיפול. ניסויים קליניים הם חלק מתהליך המחקר הרפואי. ניסויים קליניים נעשים כדי לגלות אם טיפולים חדשים הם בטוחים ויעילים או טובים יותר מהטיפול הרגיל.

רבים מהטיפולים הסטנדרטיים של ימינו מבוססים על ניסויים קליניים קודמים. חולים שלוקחים חלק בניסוי קליני עשויים לקבל את הטיפול הסטנדרטי או להיות בין הראשונים שקיבלו טיפול חדש.

חולים שלוקחים חלק בניסויים קליניים גם מסייעים בשיפור דרך הטיפול במחלות בעתיד. גם כאשר מחקרים קליניים אינם מובילים לטיפולים חדשים ויעילים, הם עונים לרוב על שאלות חשובות ומסייעים בהמשך המחקר.

מטופלים יכולים להיכנס לניסויים קליניים לפני הטיפול, במהלכו או לאחר תחילת הטיפול.

חלק מהניסויים הקליניים כוללים רק חולים שטרם קיבלו טיפול. ניסויים אחרים בודקים טיפולים לחולים שלא השתפרו. ישנם גם מחקרים קליניים שבודקים דרכים חדשות להפסיק את המחלה לחזור (לחזור) או להפחית את תופעות הלוואי של הטיפול.

מהן אפשרויות הטיפול במצבי קרניאופרינומימה בילדות לפי שלב?

התהליך המשמש לגלות אם סרטן התפשט במוח או באזורים אחרים בגוף נקרא שלב. אין מערכת סטנדרטית לבימוי קרניו-פרנינג'ומה בילדות. Craniopharyngioma מתואר כמחלה שאובחנה לאחרונה או כמחלה חוזרת.

תוצאות הבדיקות והנהלים שנעשו לאבחון קרניו-פרנומימה משמשות כדי לעזור לקבל החלטות לגבי הטיפול.

Craniopharyngioma חדש שאובחן לאחרונה

טיפול בקרניאופרינומימה שאובחנה לאחרונה עשוי לכלול את הדברים הבאים:

ניתוח (כריתה מלאה) עם או בלי טיפול בהקרנות.
כריתה חלקית ואחריה הקרנות.
ניקוז ציסטה עם או בלי הקרנות או ניתוחים.

Craniopharyngioma ילדות חוזרת

Craniopharyngioma עשוי לחזור (לחזור), לא משנה כיצד הוא טופל בפעם הראשונה. אפשרויות הטיפול לקרניאופרינומימה חוזרת ונשנית תלויות בסוג הטיפול שניתן כאשר אובחן הגידול לראשונה ובצרכיו של הילד.

הטיפול עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח (כריתה).
• טיפול בקרינה חיצונית.
• כירורגיה סטראוטקטית.
• טיפול קרינתי תוך-שרירתי.
• טיפול כימותרפי תוך-שרירי או טיפול ביולוגי תוך-מוחי.
• טיפול ביולוגי תוך ורידי.
• ניקוז ציסטה.
• ניסוי קליני לטיפול ביולוגי.
• ניסוי קליני הבודק דגימות מהגידול של המטופל אם יש שינויים מסוימים בגן.

סוג הטיפול הממוקד שיינתן למטופל תלוי בסוג שינוי הגנים.

מהי הפרוגנוזה לקרניואפרינומימה בילדות?

גורמים מסוימים משפיעים על הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ועל אפשרויות הטיפול. הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ואפשרויות הטיפול תלויות בסעיפים הבאים:

• גודל הגידול.
• איפה הגידול נמצא במוח.
• האם נותרו תאי גידול לאחר הניתוח.
• גיל הילד.
• תופעות לוואי שעלולות להופיע חודשים או שנים לאחר הטיפול.
• בין אם הגידול בדיוק אובחן או שחזר (חזר).