נוירובלסטומה - ילדות: שיעור הישרדות, תסמינים, גורמים ושלבים

הגדרת עובדות ונוירובלסטומה

• נוירובלסטומה היא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) בנוירובלסטים (רקמת עצב לא בשלה) בבלוטת יותרת הכליה, בצוואר, בחזה או בעמוד השדרה.
• נוירובלסטומה נגרמת לעיתים על ידי מוטציה (שינוי) בגנים המועברת מההורה לילד.
• הסימנים והתסמינים של נוירובלסטומה כוללים כאבי עצמות וגוש בבטן, בצוואר או בחזה.
• בדיקות הבוחנות רקמות גוף ונוזלים רבים ושונים משמשות לאיתור (למצוא) ולאבחון נוירובלסטומה.
• ביופסיה נעשית לאבחון נוירובלסטומה.
• גורמים מסוימים משפיעים על הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ועל אפשרויות הטיפול.

מה זה נוירובלסטומה?

נוירובלסטומה היא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) בנוירובלסטים (רקמת עצב לא בשלה) בבלוטת יותרת הכליה, בצוואר, בחזה או בעמוד השדרה.

נוירובלסטומה מתחילה לעיתים קרובות ברקמת העצב של בלוטות יותרת הכליה. ישנן שתי בלוטות יותרת הכליה, אחת על גבי כל כליות בחלק האחורי של הבטן העליונה. בלוטות יותרת הכליה מייצרות הורמונים חשובים המסייעים בשליטה על קצב הלב, לחץ הדם, רמת הסוכר בדם ואופן הגיבתו של הגוף ללחץ. נוירובלסטומה עשויה להתחיל גם ברקמת עצב בצוואר, בחזה, בבטן או באגן.

נוירובלסטומה לרוב מתחילה בינקות ועשויה להיות מאובחנת בחודש הראשון לחיים. הוא נמצא כאשר הגידול מתחיל לגדול וגורם לסימנים או תסמינים. לפעמים זה נוצר לפני הלידה ונמצא במהלך אולטראסאונד עוברי.

כאשר מאובחנים נוירובלסטומה, סרטן בדרך כלל עבר גרורות (התפשטות). נוירובלסטומה מתפשטת לרוב לבלוטות הלימפה, העצמות, מח העצם והכבד. אצל תינוקות הוא מתפשט גם לעור

מהם הסימנים והתסמינים של נוירובלסטומה?

הסימנים והתסמינים השכיחים ביותר של נוירובלסטומה נגרמים כתוצאה מגידול הגידול ברקמות סמוכות ככל שהוא גדל או כתוצאה מתפשטות סרטן לעצם. סימנים ותסמינים אלה ואחרים עשויים להיגרם כתוצאה מנוירובלסטומה או ממצבים אחרים.

בדוק עם הרופא של ילדך אם לילדך יש אחד מאלה:

• גוש בבטן, בצוואר או בחזה.
• עיניים בולטות.
• עיגולים כהים סביב העיניים ("עיניים שחורות").
• כאב עצם.
• בטן נפוחה וקשיי נשימה (אצל תינוקות).
• גושים כחלחלים ללא כאבים מתחת לעור (אצל תינוקות).
• חולשה או שיתוק (אובדן היכולת להזיז חלק בגוף).

סימנים ותסמינים פחות נפוצים של נוירובלסטומה כוללים את הדברים הבאים:

• קדחת.
• קוצר נשימה.
• מרגיש עייף.
• שטפי דם קלים או דימומים.
• Petechiae (כתמים שטוחים ומדויקים מתחת לעור הנגרמים כתוצאה מדימום).
• לחץ דם גבוה.
• שלשול מימי חמור.
• תסמונת הורנר (עפעף שמוט, תלמיד קטן יותר ופחות מזיע בצד אחד של הפנים).
• תנועות שרירים קופצניות.
• תנועות עיניים לא מבוקרות.

מה הסיבה לנוירובלסטומה?

נוירובלסטומה נגרמת לעיתים על ידי מוטציה (שינוי) בגנים המועברת מההורה לילד.

מוטציות גנים המגבירות את הסיכון לנוירובלסטומה עוברות לעתים בירושה (מועברות מההורה לילד). בילדים עם מוטציה בגן, נוירובלסטומה מתרחשת בדרך כלל בגיל צעיר יותר ויתכן ויווצר יותר מגידול אחד בבלוטת יותרת הכליה.

מהם השלבים של נוירובלסטומה?

לאחר שאובחנה נוירובלסטומה, מבוצעות בדיקות כדי לגלות האם סרטן התפשט מהמקום בו התחיל לאזורים אחרים בגוף.

התהליך המשמש לגלות את היקף סרטן או התפשטותו נקרא שלב. המידע שנאסף מתהליך הבימוי עוזר לקבוע את שלב המחלה. לגבי נוירובלסטומה, שלב המחלה משפיע אם הסרטן הוא בסיכון נמוך, סיכון ביניים או סיכון גבוה. זה משפיע גם על תוכנית הטיפול. ניתן להשתמש בתוצאות של כמה בדיקות ונהלים המשמשים לאבחון נוירובלסטומה. עיין בפרק האבחנה למידע נוסף על הליכים ובדיקות אלה.

ניתן להשתמש בבדיקות והנהלים הבאים לקביעת השלב:

• ביופסיה של בלוטות הלימפה: הסרת כל בלוטת הלימפה או חלקה. פתולוג רואה את הרקמה תחת מיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. ניתן לבצע אחד מהסוגים הבאים של ביופסיות:
• ביופסיה חריגה : הסרת צומת לימפה שלמה.
• ביופסיה חותכת: הסרת חלק מצומת לימפה.
• ביופסיה ליבה: פינוי רקמות מצומת הלימפה באמצעות מחט רחבה.
• ביופסיה של שאיפה עם מחט דק (FNA) : הסרת רקמות או נוזלים מצומת הלימפה בעזרת מחט דקה.
• צילום רנטגן של העצם : רנטגן הוא סוג של קרן אנרגיה שיכולה לעבור דרך הגוף ולעלות לסרט, מה שהופך תמונה של אזורים בגוף.
• סריקת PET (סריקת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון): הליך לאיתור תאי גידול ממאירים בגוף. כמות קטנה של גלוקוז רדיואקטיבי (סוכר) מוזרקת לווריד. סורק ה- PET מסתובב סביב הגוף ומכין תמונה של איפה משתמשים בגלוקוז בגוף. תאים סרטניים ממאירים מופיעים בהירים יותר בתמונה מכיוון שהם פעילים יותר ותופסים יותר גלוקוז מאשר בתאים רגילים.

ישנן שלוש דרכים בהן סרטן מתפשט בגוף.

סרטן יכול להתפשט דרך רקמות, מערכת הלימפה והדם:

• רקמות. הסרטן מתפשט מהמקום בו החל לגדול לאזורים סמוכים.
• מערכת הלימפה. הסרטן מתפשט מהמקום בו החל על ידי כניסה למערכת הלימפה. הסרטן עובר דרך כלי הלימפה לחלקים אחרים בגוף.
• דם. הסרטן מתפשט מהמקום בו הוא התחיל בכך שהוא נכנס לדם. הסרטן עובר דרך כלי הדם לאזורים אחרים בגוף.

סרטן עשוי להתפשט מהמקום בו הוא התחיל לאזורים אחרים בגוף. כאשר סרטן מתפשט לחלק אחר בגוף, זה נקרא גרורות. תאי סרטן מתנתקים מהמקום בו הם התחילו (הגידול הראשוני) ונוסעים במערכת הלימפה או בדם.

• מערכת הלימפה. הסרטן נכנס למערכת הלימפה, עובר בכלי הלימפה ויוצר גידול (גידול גרורתי) בחלק אחר בגוף.
• דם. הסרטן נכנס לדם, עובר בכלי הדם ויוצר גידול (גידול גרורתי) בחלק אחר בגוף.
• הגידול הגרורתי הוא אותו סוג סרטן כמו הגידול הראשוני. לדוגמה, אם נוירובלסטומה מתפשטת לכבד, תאי הסרטן בכבד הם למעשה תאי נוירובלסטומה. המחלה היא נוירובלסטומה גרורתית, לא סרטן הכבד.

השלבים הבאים משמשים לנוירובלסטומה:

שלב 1

בשלב 1 הגידול נמצא באזור אחד בלבד וכל הגידול שניתן לראות מוסר לחלוטין במהלך הניתוח.

שלב 2

שלב 2 מחולק לשלבים 2 א ו 2 ב.

• שלב 2 א: הגידול נמצא באזור אחד בלבד ולא ניתן להסירו לחלוטין את כל הגידול שניתן לראות במהלך הניתוח.
• שלב ב ': הגידול נמצא באזור אחד בלבד וניתן להסיר את כל הגידול שניתן לראות במהלך הניתוח. תאי סרטן נמצאים בבלוטות הלימפה הסמוכות לגידול.

שלב 3

בשלב 3, אחד הדברים הבאים נכון:

• לא ניתן להסיר את הגידול לחלוטין במהלך הניתוח והוא התפשט מצד אחד של הגוף לצד השני ועשוי להתפשט גם לבלוטות הלימפה הסמוכות; או
• הגידול נמצא באזור אחד בלבד, בצד אחד של הגוף, אך התפשט לבלוטות לימפה בצד השני של הגוף; או
• הגידול נמצא באמצע הגוף והתפשט לרקמות או לבלוטות לימפה משני צידי הגוף, ולא ניתן להסיר את הגידול בניתוח.

שלב 4

שלב 4 מחולק לשלבים 4 ו- 4S.

• בשלב 4 הגידול התפשט לבלוטות לימפה רחוקות או לאזורים אחרים בגוף.
• בשלב 4S:
  • הילד צעיר מגיל 12 חודשים; ו
  • הסרטן התפשט לעור, לכבד ו / או למח העצם; ו
  • הגידול נמצא באזור אחד בלבד וכל הגידול שניתן לראות יכול להיות מוסר לחלוטין במהלך הניתוח; ו / או
  • תאים סרטניים עשויים להימצא בבלוטות הלימפה ליד הגידול.

הטיפול בנוירובלסטומה מבוסס על קבוצות סיכון.

עבור סוגים רבים של סרטן, שלבים משמשים לתכנון הטיפול. לגבי נוירובלסטומה הטיפול תלוי בקבוצות סיכון. שלב הנוירובלסטומה הוא גורם אחד המשמש לקביעת קבוצת הסיכון. גורמים נוספים הם גיל הילד, היסטולוגיית גידולים וביולוגיה של הגידול.

יש שלוש קבוצות סיכון: סיכון נמוך, סיכון ביניים וסיכון גבוה.

• לנוירובלסטומה בסיכון נמוך ובסיכון ביניים יש סיכוי טוב להירפא.
• נוירובלסטומה בסיכון גבוה עשויה להיות קשה לריפוי.

כיצד מאבחנים נוירובלסטומה?

בדיקות הבוחנות רקמות גוף ונוזלים רבים ושונים משמשות לאיתור (למצוא) ולאבחון נוירובלסטומה.

ניתן להשתמש בבדיקות והנהלים הבאים:

• בדיקה גופנית והיסטוריה: בדיקת הגוף לבדיקת סימני בריאות כלליים, כולל בדיקת סימני מחלה, כגון גושים או כל דבר אחר שנראה חריג. כן תובא היסטוריה של הרגלי הבריאות של המטופל ומחלותיו וטיפוליו בעבר.
• בדיקה נוירולוגית: סדרת שאלות ובדיקות לבדיקת המוח, חוט השדרה ותפקוד העצבים. הבחינה בודקת את מצבו הנפשי של האדם, את הקואורדינציה שלו ואת יכולתו ללכת כרגיל, וכמה טוב השרירים, החושים והרפלקסים עובדים. זה יכול להיקרא גם בחינת נוירו או בחינה נוירולוגית.
• מחקרי catecholamine בשתן: פרוצדורה שבודקת דגימת שתן למדידת כמות חומרים מסוימים, חומצה ונילילמנדל (VMA) וחומצה הומובנילית (HVA), הנעשים כאשר מתרחשים קטכולאמינים ומשתחררים לשתן. כמות גבוהה מהרגיל של VMA או HVA יכולה להיות סימן לנוירובלסטומה.
• מחקרי כימיה בדם: הליך בו נבדקת דגימת דם בכדי למדוד את כמויות החומרים מסוימים שמשתחררים לדם על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות יוצאת דופן (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להיות סימן למחלה.
• צילום רנטגן: צילום רנטגן הוא סוג של קרן אנרגיה שיכולה לעבור דרך הגוף ולעלות לסרט, תוך יצירת תמונה של אזורים בגוף.
• סריקת CT (סריקת CAT): הליך שעושה סדרת תמונות מפורטות של אזורים בגוף, שצולמו מזוויות שונות. התמונות מיוצרות על ידי מחשב המקושר למכונת רנטגן. ניתן להזריק צבע לווריד או להיבלע כדי לעזור לאיברים או לרקמות להופיע בצורה ברורה יותר. נוהל זה נקרא גם טומוגרפיה ממוחשבת, טומוגרפיה ממוחשבת או טומוגרפיה צירית ממוחשבת.
• MRI (הדמיית תהודה מגנטית) עם גאדוליניום: הליך המשתמש במגנט, גלי רדיו ומחשב להכנת סדרת תמונות מפורטות של אזורים בגוף. חומר שנקרא גאדוליניום מוזרק לווריד. הגדוליניום אוסף סביב תאי הסרטן כך שהם מופיעים בהירים יותר בתמונה. הליך זה נקרא גם דימות תהודה מגנטית גרעינית (NMRI).
• סריקת MIBG (metaiodobenzylguanidine): הליך המשמש למציאת גידולים נוירואנדוקריניים, כמו נוירובלסטומה. כמות קטנה מאוד של חומר הנקרא רדיואקטיבי MIBG מוזרק לווריד ונוסע דרך מחזור הדם. תאי גידול נוירואנדוקריניים תופסים את ה- MIBG הרדיואקטיבי ומתגלים על ידי סורק. ניתן לבצע סריקות לאורך 1-3 ימים. ניתן לתת תמיסת יוד לפני הבדיקה או במהלכה, בכדי למנוע מבלוטת התריס לספוג יותר מדי מ- MIBG. בדיקה זו משמשת גם כדי לגלות עד כמה הגידול מגיב לטיפול. MIBG משמש במינונים גבוהים לטיפול בנוירובלסטומה.
• שאיפת מח עצם וביופסיה: הסרת מח העצם, הדם וחתיכת עצם קטנה על ידי הכנסת מחט חלולה לעצם הירך או לעצם החזה. פתולוג צופה במח העצם, בדם ובעצם תחת מיקרוסקופ כדי לחפש סימנים לסרטן.
• בדיקת אולטראסאונד: הליך בו גלי קול בעלי אנרגיה גבוהה (אולטרסאונד) מוחזרים מרקמות או איברים פנימיים ועושים הדים. ההדים יוצרים תמונה של רקמות גוף הנקראות סונוגרמה. ניתן להדפיס את התמונה שתביט בה בהמשך. בדיקת אולטרסאונד אינה נעשית אם נעשה בדיקת CT / MRI.

ביופסיה לאבחון נוירובלסטומה

ביופסיה נעשית לאבחון נוירובלסטומה.

תאים ורקמות מוסרים במהלך ביופסיה, כך שניתן לראות אותם במיקרוסקופ על ידי פתולוג כדי לבדוק אם יש סימנים לסרטן. אופן ביצוע הביופסיה תלוי היכן נמצא הגידול בגוף. לפעמים מסירים את כל הגידול במקביל לביופסיה.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות על הרקמה שמוסרת:

• ניתוח ציטוגנטי: בדיקת מעבדה בה נראים תאים בדגימה של רקמה תחת מיקרוסקופ כדי לחפש שינויים מסוימים בכרומוזומים.
• מיקרוסקופיית אור: בדיקת מעבדה בה נצפים תאים בדגימה של רקמה תחת מיקרוסקופים רגילים ובעלי עוצמה גבוהה כדי לחפש שינויים מסוימים בתאים.
• אימונוהיסטוכימיה: בדיקה המשתמשת בנוגדנים לבדיקת אנטיגנים מסוימים בדגימה של רקמה. הנוגדן מקושר לרוב לחומר רדיואקטיבי או לצבע הגורם להדלקת הרקמה תחת מיקרוסקופ. ניתן להשתמש בסוג זה לבדיקת ההבדל בין סוגים שונים של סרטן.
• מחקר הגברה של MYCN: מחקר במעבדה בו נבדקים תאי גידול או מח עצם לרמת ה- MYCN. MYCN חשוב לצמיחת תאים. רמה גבוהה יותר של MYCN (יותר מעשרה עותקים של הגן) נקראת הגברה MYCN. נוירובלסטומה עם הגברת MYCN נוטה יותר להתפשט בגוף ופחות סביר להגיב לטיפול.

ילדים עד גיל 6 חודשים לא יזדקקו לביופסיה או לניתוח להסרת הגידול מכיוון שהגידול עלול להיעלם ללא טיפול.

מה שיעור ההישרדות עבור ילד עם נוירובלסטומה?

גורמים מסוימים משפיעים על הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ועל אפשרויות הטיפול.

הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) ואפשרויות הטיפול תלויות בסעיפים הבאים:

• גיל הילד בזמן האבחון.
• קבוצת הסיכון של הילד.
• האם יש שינויים מסוימים בגנים.
• איפה בגוף הגידול התחיל.
• היסטולוגיית גידולים (הצורה, התפקוד והמבנה של תאי הגידול).
• בין אם יש סרטן בבלוטות הלימפה באותו צד בגוף כמו הסרטן הראשוני ובין אם יש סרטן בבלוטות הלימפה בצד הנגדי של הגוף.
• כיצד מגיב הגידול לטיפול.
• כמה זמן עבר בין האבחנה ומתי חוזר הסרטן (לסרטן חוזר).

הפרוגנוזה ואפשרויות הטיפול בנוירובלסטומה מושפעות גם מביולוגיה של הגידול, הכוללת:

• התבניות של תאי הגידול.
• כמה שונים תאי הגידול מהתאים הרגילים.
• כמה מהר תאי הגידול צומחים.
• האם הגידול מראה הגברה של MYCN.
• האם לגידול יש שינויים בגן ALK.

על פי הגורמים הללו, אומרים כי הביולוגיה של הגידול היא חיובית או לא חיובית. ביולוגיה טובה של גידולים פירושה שיש סיכוי טוב יותר להחלמה.

אצל חלק מהילדים עד גיל 6 חודשים, נוירובלסטומה עלולה להיעלם ללא טיפול. זה נקרא רגרסיה ספונטנית. הילד עוקב מקרוב אחר סימנים או סימפטומים של נוירובלסטומה. אם מופיעים סימנים או תסמינים, יתכן ויהיה צורך בטיפול.

מה לגבי נוירובלסטומה חוזרת?

נוירובלסטומה חוזרת היא סרטן שחזר (חזר) לאחר טיפולו. הסרטן עשוי לחזור באותו מקום או באזורים אחרים בגוף.